Stručné shrnutí
- Příznaky: zvracení a nevolnost, zmatenost, neklid, podrážděnost, ospalost; záchvaty až kóma
- Příčiny: Svou roli pravděpodobně hrají nejasné, virové infekce
- Rizikové faktory: Léky jako kyselina acetylsalicylová pravděpodobně podporují vývoj
- Diagnóza: Anamnéza, typické příznaky, fyzikální vyšetření, změněné laboratorní hodnoty
- Léčba: Zmírnění příznaků, zajištění přežití dítěte, zejména léčba mozkového edému, podpora jaterních funkcí.
- Průběh a prognóza: Často těžký průběh, často zůstává neurologické poškození; asi 50 procent postižených zemře
- Prevence: Nepoužívejte kyselinu acetylsalicylovou u dětí do 15 let nebo jen se zvláštní opatrností
Co je Reyeův syndrom?
Reyeův syndrom je vzácné, závažné a potenciálně život ohrožující onemocnění mozku a jater („hepatická encefalopatie“). Obvykle postihuje děti od pěti let a dospívající do 15 let. Zvláště často se vyskytuje po virové infekci a požití kyseliny acetylsalicylové (ASA). Přesná souvislost je stále nejasná.
Reyeův syndrom byl objeven v Austrálii v 1970. letech XNUMX. století. Krátce poté lékaři v Americe spojovali mnoho případů těžkých onemocnění jater a mozku s Reyeovým syndromem. Trvalo však ještě pár let, než se objevila první podezření na souvislost s virovými onemocněními a lékem proti bolesti a antipyretikem s kyselinou acetylsalicylovou.
Výsledkem byla široká publicita v médiích, že kyselina acetylsalicylová by se dětem neměla podávat. Přestože se Reyeův syndrom od té doby ve skutečnosti vyskytoval mnohem méně často, souvislost mezi virem, ASA a Reyeovým syndromem nebyla nikdy jednoznačně prokázána.
Příznaky
Reyeův syndrom se často vyskytuje u dětí, když si rodiče skutečně myslí, že virová infekce byla překonána. V některých případech trvá až tři týdny po uzdravení, než se objeví příznaky Reyeova syndromu. Zpočátku dochází ke zvýšenému zvracení bez nevolnosti. Postižené děti vypadají letargicky a jsou apatické a ospalé.
Jak nemoc postupuje, děti často sotva reagují na řeč a další podněty z okolního prostředí (stupor). Jsou dezorientovaní a mohou působit podrážděně, neklidně a zmateně. Puls a frekvence dýchání jsou často zvýšené. Některé děti s Reyeovým syndromem utrpí záchvat nebo upadnou do kómatu a některé přestanou dýchat.
Reyeův syndrom také vede k poškození a tukové degeneraci jater. Jeho funkce je silně omezena, což vede k řadě metabolických poruch s různými příznaky. Kromě neurotoxinu čpavek se do krve dostává zvýšený bilirubin, který může vést ke žluté barvě kůže.
Obecně se dítě jeví jako vážně nemocné a vyžaduje neodkladnou intenzivní lékařskou péči.
Příčiny a rizikové faktory
Přesné příčiny Reyeova syndromu nejsou známy. Odborníci však vědí, že Reyeův syndrom je způsoben poškozením mitochondrií. Mitochondrie jsou často označovány jako elektrárny buněk, protože jsou nezbytné pro výrobu energie. Porucha funkce mitochondrií u Reyeova syndromu je patrná zejména v buňkách jater a mozku, ale například i ve svalech.
Špatná funkce mitochondrií v játrech způsobuje, že se do krevního oběhu dostává více odpadních látek, které játra běžně odbourávají, včetně zejména amoniaku. Odborníci se domnívají, že zvýšená hladina amoniaku souvisí s rozvojem mozkového edému.
Kromě virových infekcí, salicylátů a věku může existovat genetické riziko onemocnění. Někteří lidé jsou zjevně náchylnější k Reyeovu syndromu než jiní. Přesné genetické příčiny však stále nejsou jasné.
Vyšetření a diagnostika
Lékař nejprve odebere anamnézu. K tomu se rodičů dítěte ptá například na to, zda dítě v poslední době neprodělalo virovou infekci a/nebo užívalo salicyláty. Je také důležité popsat příznaky, jako je zvracení, možné záchvaty a narůstající zmatenost a neklid. To jsou možné známky postižení mozku.
Podle rozsahu onemocnění mohou být játra u Reyeova syndromu zvětšená, což lékař určí nahmatáním břicha. Krevní test také poskytuje důkaz o postižení jater.
Krevní test
Při poškození jater se do krve dostávají zvýšené hladiny jaterních enzymů (transamináz) a odpadních látek jako je amoniak, který játra skutečně z krve odfiltrují a rozloží. U Reyeova syndromu to vede ke zvýšení jaterních enzymů a hladiny amoniaku.
Vzhledem k tomu, že za hladinu glukózy v krvi jsou zodpovědná i játra, poskytuje jednoduchý test glukózy v krvi rychlou informaci o funkci jater – u Reyeova syndromu může být přítomna hypoglykémie.
Vzorek tkáně
K potvrzení diagnózy může lékař při podezření na Reyeův syndrom odebrat vzorek tkáně (biopsii) jater a vyšetřit je na poškození buněk. Zde je zvláště patrné poškození mitochondrií. Kromě toho je Reyeův syndrom charakterizován zvýšeným hromaděním tuku v buňkách. To je známka toho, že játra již nedokážou tuk vhodně zpracovávat.
Další vyšetření
O stavu jater informuje i ultrazvukové vyšetření. Pokud má lékař podezření na zvýšený intrakraniální tlak, zkontroluje to pomocí počítačové tomografie (CT).
Reyeův syndrom není snadné odlišit od jiných klinických obrazů, které jsou doprovázeny podobnými příznaky. Patří sem onemocnění, která jsou mnohem častější než vzácný Reyeův syndrom. Z tohoto důvodu lékař často provádí další diagnostická vyšetření, například k vyloučení meningitidy, otravy krve nebo závažného onemocnění střev.
Zacházení
Reyeův syndrom nelze léčit kauzálně. Cílem léčby je tedy zmírnění příznaků a zajištění přežití postiženého dítěte. To vyžaduje intenzivní lékařské ošetření.
Práce všech tělesných orgánů je vzájemně propojena. Zejména ledviny a játra tvoří sehraný tým. Při náhlém poškození jater tedy hrozí selhání ledvin (hepatorenální syndrom). Lékařský tým používá léky k udržení vylučování moči ledvinami.
Srdeční a plicní funkce jsou také pečlivě sledovány, protože poškození mozku někdy vyžaduje opatření, jako je umělé dýchání.
Průběh onemocnění a prognóza
Reyeův syndrom je velmi vzácný, ale obvykle má rychlý a závažný průběh. Přibližně 50 procent postižených dětí zemře. Mnoho přeživších utrpí trvalé poškození. Po přežití Reyeova syndromu často zůstává poškození mozku, které se projevuje například obrnou nebo poruchami řeči.
Prevence
Vzhledem k tomu, že příčiny nebyly definitivně objasněny, nelze Reyeovu syndromu zabránit. Je však důležité vyhýbat se kyselině acetylsalicylové u dětí mladších 15 let, pokud je to možné, nebo ji používat se zvláštní opatrností.
