Stručné shrnutí
- Příznaky: Zpočátku brnění a necitlivost v pažích a nohou, s progresí onemocnění svalová slabost a ochrnutí nohou a také poruchy dýchání
- Léčba: Co nejdříve infuzí imunoglobuliny (speciální protilátky) nebo postupy výměny plazmy (plazmaferéza); kortizon pomáhá při akutním GBS, další možné léky jsou hepariny k profylaxi trombózy nebo antibiotická terapie, v průběhu rehabilitace se využívá fyzioterapie a psychoterapie
- Příčiny a rizikové faktory: Z velké části nevysvětlené, obvykle se vyskytuje v souvislosti s předchozími virovými infekcemi, jako je COVID-19 nebo virus Epstein-Barrové, stejně jako po bakteriálních infekcích Campylobacter jejuni, např.
- Průběh onemocnění a prognóza: Rychle narůstající příznaky během prvních čtyř týdnů, zejména svalová slabost a neuronální poruchy, které se následně stabilizují; prognóza je obvykle příznivá, ale s pomalým, někdy neúplným procesem hojení
- Diagnostika: Fyzikální vyšetření, laboratorní vyšetření vzorků krve a mozkomíšního moku (punkce mozkomíšního moku), elektroneurografie, magnetická rezonance (MRI)
- Prevence: Protože přesné příčiny a spouštěče Guillain-Barrého syndromu jsou stále do značné míry neznámé, neexistují žádná doporučení pro prevenci.
První známky nástupu GBS jsou nespecifické a připomínají příznaky mírné infekce. Mohou se objevit například bolesti zad a končetin. Na rozdíl od jiných onemocnění, jako je meningitida, Guillain-Barrého syndrom obvykle nezpůsobuje horečku v raných stádiích.
Jak nemoc postupuje, vyvíjí se skutečný Guillain-Barrého syndrom s paresteziemi, bolestmi a paralýzou rukou a nohou. Tyto deficity jsou často víceméně stejně výrazné na obou stranách (symetrické). Obzvláště typická je paralýza, která se rozvine během hodin až dnů. Tyto příznaky, které obvykle začínají v nohách, se postupně přesouvají směrem k trupu těla a postupně nabývají na intenzitě.
Bolest zad někdy vede k nesprávné diagnóze vyklouznuté ploténky. Bolest u Guillain-Barrého syndromu je pravděpodobně způsobena zánětem nervových párů vycházejících z míchy (míšních nervů).
Guillain-Barrého syndrom dosahuje svého vrcholu ve druhém až třetím týdnu nemoci. Poté symptomy zpočátku zůstávají stabilní (fáze plató) a poté pomalu odezní po dobu osmi až dvanácti týdnů.
U mnoha pacientů jsou Guillain-Barrého syndromem postiženy tzv. hlavové nervy. Tyto nervové dráhy vycházejí přímo z mozku a primárně řídí citlivost a motorické funkce v oblasti hlavy a obličeje.
Typické pro postižení hlavových nervů u Guillain-Barrého syndromu je oboustranná obrna sedmého hlavového nervu (obličejový nerv), která vede k paralýze lícního nervu (obrna obličejového nervu). To se projevuje poruchami citlivosti a hybnosti v obličeji, zejména v oblasti úst a očí. U postižených to lze poznat mimo jiné podle chybějící nebo narušené mimiky.
U Guillain-Barrého syndromu je také možné, že je postižen autonomní nervový systém. To vede k dysfunkci oběhového systému a žláz (potních, slinných a slzných žláz). Normální funkce močového měchýře a konečníku je také někdy narušena, což vede k inkontinenci.
Zvláštní formy Guillain-Barrého syndromu
Miller-Fisherův syndrom je speciální forma GBS, která postihuje zejména hlavové nervy. Tři hlavní příznaky této zvláštní formy jsou ochrnutí očních svalů, ztráta reflexů a poruchy chůze. Na rozdíl od klasického Guillain-Barrého syndromu je paralýza končetin u Miller-Fisherova syndromu jen mírná.
Jak se léčí Guillain-Barrého syndrom?
V závislosti na závažnosti příznaků se Guillain-Barrého syndrom léčí na jednotce intenzivní péče. V mírných případech to není nutné, ale sledování na normálním nemocničním oddělení je obvykle nezbytné. V některých případech vede Guillain-Barrého syndrom k život ohrožující paralýze. Pacient musí být v pravidelných intervalech pečlivě sledován, zvláště v případě respiračních, kardiovaskulárních nebo polykacích reflexních poruch.
Život ohrožující situace někdy nastávají náhle a vyžadují rychlou léčbu. Například v případě těžkého syndromu Guillain-Barrého musí být lékaři a ošetřující personál neustále připraveni na výskyt závažných srdečních arytmií nebo na nutnost umělého dýchání. Takové umělé dýchání je někdy nutné v přibližně 20 procentech případů.
Pro GBS není známa žádná kauzální terapie. V těžších případech je užitečná imunomodulační léčba tzv. imunoglobuliny, které pacient dostává infuzí. Jedná se o směs protilátek, které interagují s autoagresivními protilátkami a normalizují tak imunitní odpověď.
Odborníci v současnosti nedoporučují kombinovat podávání imunoglobulinů a výměnu plazmy.
Kortizon je další možností léčby pacientů s chronickým GBS. Lék však není účinný u akutního syndromu Guillain-Barrého.
Pokud je paralýzou postiženo mnoho svalů a pacient se již nemůže dostatečně hýbat, nasazují se tzv. hepariny, aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin (profylaxe trombózy). Za tímto účelem se injekce obvykle podává pod kůži (subkutánně) jednou denně. Důležité je také začít s doprovodem fyzioterapie co nejdříve, abychom podpořili tělo v udržení schopnosti pohybu a podpořili rychlou regeneraci.
Někteří pacienti s Guillain-Barrého syndromem jsou ze své nemoci velmi vyděšení, zejména kvůli paralýze. Ve většině případů však tyto nepříjemné příznaky obecně zcela vymizí.
Pokud nepředvídatelný průběh GBS vede k těžké psychické zátěži, je vhodná intenzivní podpora pacienta (např. psychoterapie). Pokud se úzkost stane obzvláště závažnou, někdy se ke snížení úzkosti používají léky.
Příčiny GBS – komplikace po očkování proti COVID-19?
Lékaři například zkoumali souvislost mezi GBS a očkováním proti SARS-CoV-2 (COVID-19) a zjistili, že do konce května 2021 se příznaky GBS objevily ve více než 150 případech v Německu během čtyř až maximálně šest týdnů po první dávce vakcíny. Většinou se projevily jako oboustranná paralýza obličeje a poruchy čití (parestézie).
Infekce virem COVID-19 ani jiné infekce nebyly přítomny ani v jednom z případů. Odborníci zatím nezjistili jasnou souvislost mezi očkováním proti COVID-19 a GBS a nezaznamenali žádný významný nárůst případů GBS během období očkování. Evropská léková agentura (EMA) proto předpokládá, že GBS je velmi nepravděpodobné, že by bylo způsobeno očkováním proti SARS-CoV-2.
Odborníci z Institutu Paula Ehrlicha (PEI), který je zodpovědný za německé schvalování vakcín, už podobnou souvislost zkoumali u očkování proti prasečí chřipce. Podle studie neměli očkovaní lidé žádné až mírně zvýšené riziko rozvoje Guillain-Barrého syndromu během šesti týdnů po očkování. Během tohoto období se u přibližně šesti lidí z každého milionu očkovaných také vyvine GBS.
Jiné příčiny Guillain-Barrého syndromu: Infekce
GBS často začíná sedm až deset dní po infekci. Kromě SARS-CoV-2 mezi možné spouštěče patří virus Epstein-Barrové, virus Zika nebo cytomegalovirus.
Existuje podezření, že autoagresivní imunitní buňky, které jsou namířeny proti tělu a napadají izolační obaly nervových drah (myelinové pochvy), vyvolávají zánět nervů (polyneuritida). To je doprovázeno zánětem souvisejícím otokem (edémem) nervů.
Campylobacter jejuni, bakteriální patogen způsobující gastrointestinální infekce, je pravděpodobně nejčastějším spouštěčem GBS. Během infekce si tělo vytváří protilátky proti povrchovým strukturám patogenu. Campylobacter jejuni má na svém povrchu struktury, které připomínají struktury nervové pochvy. Odborníci proto předpokládají, že protilátky proti patogenu po překonání infekce dále cirkulují v těle a nyní napadají nervy díky podobným povrchovým strukturám („molekulární mimikry“). Avšak pouze asi 30 ze 100,000 XNUMX lidí infikovaných touto bakterií vyvine syndrom Guillain-Barrého. Tento předpoklad „molekulární mimikry“ platí i pro jiné bakterie a viry.
Komplikace a následné škody
Pro většinu postižených znamená onemocnění omezení nebo změnu v předchozím životě. Jsou možné vážné dlouhodobé komplikace v důsledku respiračních a kardiovaskulárních problémů. Vzhledem k tomu, že postižení jsou stále méně schopni se pohybovat, zvyšuje se riziko tvorby krevních sraženin v cévách (trombóza). Dlouhé ležení často vede ke vzniku krevních sraženin, které blokují krevní cévy (trombóza žil nohou, plicní embolie).
Pokud příznaky svalové paralýzy přetrvávají delší dobu, je častější svalová atrofie.
Průběh onemocnění a prognóza
Během fáze plateau GBS jsou omezení pohybu a další příznaky obvykle závažné. Další průběh onemocnění je však pro velkou většinu pacientů příznivý: příznaky zcela vymizí u zhruba 70 procent postižených. Úplné zotavení však může trvat mnoho měsíců. V některých případech je ústup příznaků také neúplný.
Rok po onemocnění si třetina pacientů stále stěžuje na bolesti. Přibližně 15 procent postižených je trvale nemocných a nadále trpí svalovou slabostí a neuronálními poruchami. Potřebují například pomůcky pro chůzi, aby se mohli pohybovat.
Děti a mladiství zřídka trpí dlouhodobým poškozením, i když je možné, že u nich mohou přetrvávat mírné poruchy. Z tohoto důvodu bývá průběh onemocnění u dětí příznivější.
Co je Guillain-Barrého syndrom?
V roce 1916 tři francouzští lékaři Guillain, Barré a Strohl poprvé popsali syndrom Guillain-Barré (GBS). „Syndrom“ znamená, že se jedná o onemocnění charakterizované specifickou kombinací příznaků.
Guillain-Barrého syndrom je vzácné onemocnění nervového systému a je charakterizováno vzestupnou paralýzou (parézou) a poruchami čití, které obvykle začínají na obou stranách rukou nebo nohou. K těmto deficitům dochází proto, že imunitní buňky napadají izolační obal vlastních nervových drah (demyelinizace) a také poškozují samotné nervové dráhy (axony).
Tyto imunitní buňky jsou autoagresivní, a proto je Guillain-Barrého syndrom autoimunitní onemocnění. U GBS jsou poškozeny především periferní nervové dráhy (periferní nervový systém) a nervové páry vycházející z míchy (míšní nervy). Méně často bývá postižen tzv. centrální nervový systém, který zahrnuje mozek a míchu.
Příčiny Guillain-Barrého syndromu jsou stále do značné míry nejasné. K onemocnění však obvykle dochází po infekci.
Frekvence
Každý rok je v Německu diagnostikován syndrom Guillain-Barrého přibližně u jednoho ze sta tisíc lidí. GBS je častější u starších lidí, i když v některých případech jsou postiženi i lidé středního věku, děti a dospívající. U mužů se také vyvíjí Guillain-Barrého syndrom o něco častěji než u žen.
Přibližně v 70 procentech případů příznaky zcela vymizí během týdnů nebo měsíců. Kolem osmi procent pacientů však umírá na komplikace GBS, jako je respirační paralýza nebo plicní embolie. Guillain-Barrého syndrom se vyskytuje častěji na jaře a na podzim, možná proto, že infekce jsou mnohem častější v těchto ročních obdobích.
Jak se diagnostikuje syndrom Guillain-Barrého?
Při podezření na Guillain-Barrého syndrom lékaři doporučují neprodleně navštívit neurologickou ambulanci s jednotkou intenzivní péče. Lékař získá důležité informace (anamnézu) z popisu vašich příznaků a případných předchozích onemocnění. Typické otázky, které lékař položí při podezření na Guillain-Barrého syndrom, jsou
- Byl jste v posledních čtyřech týdnech nemocný (nachlazení nebo gastrointestinální infekce)?
- Byli jste v posledních týdnech očkováni?
- Všimli jste si nějakých známek paralýzy nebo parestézie na rukou, nohou nebo jiných částech těla?
- Máte bolesti zad?
- Užíváte nějaké léky?
Vyšetření
Po anamnéze následuje fyzikální vyšetření. Lékař testuje citlivost a svalovou sílu v různých částech těla. Součástí fyzikálního vyšetření je také kontrola dvanácti hlavových nervů a reflexů.
Odborníci definovali kritéria, která lékař používá k diagnostice Guillain-Barrého syndromu. Tři hlavní požadovaná kritéria jsou
- Progresivní slabost více než jedné končetiny po dobu maximálně čtyř týdnů
- Ztráta určitých reflexů
- Vyloučení jiných příčin
Další vyšetření
Po důkladném fyzikálním vyšetření je na klinice odebrán vzorek mozkomíšního moku (likvoru) a vyšetřen v laboratoři (punkce likvoru). To je bezpodmínečně nutné k potvrzení podezření na Guillain-Barrého syndrom a k vyloučení jiných příčin. K získání mozkomíšního moku lékař zavede velmi jemnou jehlu v úrovni bederní páteře až k páteřnímu kanálu a injekční stříkačkou odebere mozkomíšní mok. Mícha končí nad místem vpichu, aby nedošlo k jejímu poranění.
Při podezření na Guillain-Barrého syndrom je také důležité blíže vyšetřit poruchy nervového vedení pomocí elektrofyziologických vyšetření. Například vodivost nervů se testuje pomocí krátkých elektrických impulsů (elektroneurografie).
Rychlost nervového vedení je typicky snížena u Guillain-Barrého syndromu, protože izolační myelinové pochvy jsou zničeny segment po segmentu imunitními buňkami. To však lze změřit až po několika dnech nemoci. Z tohoto důvodu by měla být elektrofyziologická vyšetření v průběhu Guillain-Barrého syndromu pravidelně opakována.
Přibližně ve 30 procentech případů syndromu Guillain-Barrého lze v krvi nalézt určité protilátky proti složkám nervového obalu (např. anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Jen výjimečně se ještě podaří určit původce infekce předcházející Guillain-Barrého syndromu. To je o něco častější u dětí než u dospělých. Stanovení patogenu obvykle nemá vliv na terapii.
Kvůli závažným účinkům GBS lékaři každé čtyři až osm hodin kontrolují svalovou sílu a obecné parametry srdeční a dýchací funkce pacientů s Guillain-Barrého syndromem. Pečlivé sledování je zvláště nutné u starších lidí nebo pokud příznaky rychle postupují. Lékaři věnují pozornost zejména možným komplikacím, jako je respirační paralýza (Landryho paralýza) a plicní embolie.
Prevence
Protože přesné příčiny a spouštěče Guillain-Barrého syndromu jsou stále do značné míry neznámé, neexistují žádná doporučení pro prevenci.
