Kardiomyopatie: příčiny, příznaky, terapie

Kardiomyopatie: Popis

Lékaři používají termín „kardiomyopatie“ k označení různých onemocnění srdečního svalu (myokardu), při kterých srdeční sval již nefunguje správně.

Co se děje při kardiomyopatii?

Srdce je výkonná svalová pumpa, která udržuje oběh neustálým nasáváním a vypuzováním krve.

Krev, která je z těla odkysličená, vstupuje do velké duté žíly menšími žilami. Tato céva vede krev do pravé síně. Odtud prochází přes trikuspidální chlopeň do pravé komory. To pumpuje krev přes plicní chlopeň do plic, kde se obohacuje o čerstvý kyslík. Poté proudí zpět do srdce, přesněji do levé síně. Přes mitrální chlopeň proudí krev bohatá na kyslík do levé komory, která ji nakonec pumpuje do systémového oběhu.

Co jsou to kardiomyopatie?

Lékaři v zásadě rozlišují primární kardiomyopatie od sekundárních. Primární kardiomyopatie se vyvíjí přímo v srdečním svalu. U sekundární kardiomyopatie naopak poškozují myokard ve svém průběhu i předchozí nebo existující jiná tělesná onemocnění.

Primární kardiomyopatie může být vrozená nebo získaná, to znamená, že se může objevit v průběhu života. Existují také smíšené formy vrozených a získaných onemocnění myokardu. Toto členění odpovídá definici American Heart Association (AHA) a bere v úvahu i možné příčiny.

Naproti tomu odborníci Evropské kardiologické společnosti (ESC) primární a sekundární dělení nepoužívají. Kromě toho mezi kardiomyopatie nezahrnují například onemocnění iontových kanálů, jako je syndrom dlouhého QT intervalu, protože svalová struktura není změněna.

Dilatační kardiomyopatie (DCM)
Hypertrofická kardiomyopatie (HCM), rozdělená na obstrukční (HOCM) a neobstrukční (HNCM) formy
restriktivní kardiomyopatie (RCM)
Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC)

Existují také tzv. neklasifikované kardiomyopatie (NKCM). Patří mezi ně například Tako-Tsubo kardiomyopatie.

Dilatační kardiomyopatie

Mezi kardiomyopatiemi bez okamžitě identifikovatelné příčiny je nejčastější dilatovaná forma. V tomto případě srdce ztrácí sílu kvůli přetížení srdečního svalu. Přečtěte si o tom vše v textu dilatační kardiomyopatie!

Hypertrofické kardiomyopatie

U tohoto typu kardiomyopatie je srdeční sval příliš tlustý a jeho natahovací schopnost je omezená. Vše o tomto typu onemocnění srdečního svalu se dozvíte v textu hypertrofická kardiomyopatie!

Omezující kardiomyopatie

Protože se komora již nemůže správně roztahovat, dostává se do komory ze síně méně krve. V důsledku toho zálohuje v levé síni. V důsledku toho se síně obvykle zvětšují při restriktivní kardiomyopatii. Na druhou stranu komory mají obvykle normální velikost. Většinou mohou pokračovat v normálním pumpování krve během ejekční fáze (systoly).

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC)

U ARVC jsou svaly pravé komory změněny. Buňky srdečního svalu tam částečně odumírají a jsou nahrazeny pojivovou a tukovou tkání. V důsledku toho srdeční sval ztenčuje a pravá komora se rozšiřuje. To také ovlivňuje elektrický převodní systém srdce. Mohou se vyvinout srdeční arytmie, ke kterým dochází především při fyzické námaze.

Jiné kardiomyopatie

Kromě čtyř hlavních forem existují další kardiomyopatie. Mezi tyto „neklasifikované“ kardiomyopatie patří například nekompaktní kardiomyopatie, vrozená forma, kdy je postižena pouze levá komora, a stresová kardiomyopatie, nazývaná také syndrom zlomeného srdce nebo Tako-Tsubo kardiomyopatie.

Existuje také termín „hypertenzní kardiomyopatie“. Označuje onemocnění srdečního svalu, ke kterému dochází v důsledku chronického vysokého krevního tlaku (hypertenze). U hypertoniků musí srdce pumpovat intenzivněji, aby přesunulo krev například do zúžených tepen. V důsledku toho se levá srdeční komora stále více zahušťuje a nakonec ztrácí svou účinnost.

Odborníci AHA proto ve své definici odmítají i termín ischemická kardiomyopatie. Tímto termínem lékaři označují zejména onemocnění srdečního svalu, která se vyvinula proto, že srdeční sval byl zásobován příliš malým množstvím kyslíku. To je případ například ischemické choroby srdeční. Jeho maximální variantou je infarkt myokardu. Kromě toho kardiomyopatie nezahrnují onemocnění srdečního svalu způsobená vadami srdečních chlopní.

Syndrom zlomeného srdce (kardiomyopatie Tako-Tsubo).

Tato forma kardiomyopatie je spuštěna silným emočním nebo fyzickým stresem a obvykle se vyléčí bez následků. Přečtěte si nejdůležitější fakta o syndromu zlomeného srdce zde.

Koho kardiomyopatie ovlivňuje?

V zásadě může kardiomyopatie postihnout každého. O typickém věku, ve kterém se onemocnění vyskytuje, ani o rozdělení pohlaví nelze učinit žádné obecné prohlášení. Je to proto, že tyto hodnoty jsou vysoce závislé na konkrétní formě kardiomyopatie.

Kardiomyopatie: Příznaky

U všech forem kardiomyopatie již některé části srdečního svalu a někdy i celé srdce nefungují správně. V důsledku toho mnoho pacientů trpí typickými příznaky srdečního selhání a arytmií.

Únava

Kvůli kardiomyopatii už srdce někdy není dostatečně silné, aby pumpovalo dostatečné množství krve do tepen (selhání vpřed). Pacienti se pak často cítí unavení a neteční a jejich celková výkonnost klesá. Pokud se do mozku dostane příliš málo krve bohaté na kyslík, postižení jsou velmi ospalí nebo dokonce zmatení. V důsledku narušeného, často pomalého průtoku krve, tkáň odebírá z krve více kyslíku (zvýšené vyčerpání kyslíku). To se projevuje chladnou a namodralou barvou kůže (periferní cyanóza) – obvykle nejprve na rukou a nohou.

Otok

Pokud kardiomyopatie způsobí výrazné srdeční selhání, krev se také vrací do vnitřních orgánů, jako jsou játra, žaludek nebo ledviny. Postižení lidé pociťují menší chuť k jídlu, cítí se nafouklí nebo mají bolesti v oblasti jater (pravá horní část břicha). Někdy vystupují také krční žíly. Příznaky zpětného srdečního selhání se také nazývají „příznaky přetížení“.

Cyanóza

Při vzniku plicního edému musí postižení jedinci více kašlat, stále častěji vleže a tím i v noci. Pokud se plicní edém zvyšuje, je stále obtížnější dýchat (dušnost). Ty pak vykašlávají pěnivý sekret a jsou stále dušnější. Pokud je v plicní tkáni příliš mnoho tekutiny, krev již neabsorbuje dostatek kyslíku. Sliznice, jako jsou rty nebo jazyk, se proto v případech výrazné srdeční insuficience často objevují namodralé (centrální cyanóza).

Srdeční arytmie

Cyanóza

Srdeční arytmie

Když se srdeční sval změní, často to také postihne srdeční chlopně. V průběhu kardiomyopatie se mohou vyskytnout chlopenní vady, jako je insuficience mitrální chlopně. Dále snižují srdeční výdej.

Ve vzácných případech se srdeční arytmie v průběhu kardiomyopatie náhle stanou tak masivní, že se zhroutí celý krevní oběh. V tomto případě srdeční komory bijí příliš rychle, takže se mezi jednotlivými údery téměř neplní krví (ventrikulární tachykardie). Hrozí náhlá srdeční smrt.

Kardiomyopatie: Příčiny a rizikové faktory

Co se týče příčin kardiomyopatií, je užitečné odlišit primární a sekundární formy onemocnění.

Příčiny primárních kardiomyopatií

Primární kardiomyopatie mají často genetické příčiny. Postižení jedinci mají tedy familiární predispozici ke kardiomyopatii, která se může lišit v závažnosti.

Vědecké studie posledních let odhalují stále více změn v genetickém materiálu. Například u hypertrofické kardiomyopatie tyto genetické defekty zhoršují tvorbu speciálních proteinů. Tím je narušena struktura a stabilita nejmenší svalové jednotky (sarkomery) a tím v konečném důsledku i funkce srdečního svalu.

Přesná příčina primární genetické kardiomyopatie zůstává do značné míry neznámá. Lékaři pak hovoří o idiopatické kardiomyopatii. Například asi u poloviny pacientů s restriktivní kardiomyopatií se nepodaří najít příčinu onemocnění.

Příčiny sekundárních kardiomyopatií

Existuje řada onemocnění, která poškozují srdce i jiné orgány a způsobují kardiomyopatii. Některé léky mohou také způsobit kardiomyopatii, například některé léky proti rakovině.

Příčiny sekundární kardiomyopatie jsou různé a zahrnují:

Nemoci, při kterých se určité látky ve zvýšené míře hromadí v srdečním svalu (např. amyloidóza, hemochromatóza).
Záněty (například sarkoidóza, infekce způsobující myokarditidu)
Nádorová onemocnění nebo jejich léčba (např. ozařování, chemoterapie)
Závažný nedostatek vitaminu (například závažný nedostatek vitaminu C u kurdějí nebo vážný nedostatek vitaminu B u beri-beri)
Nemoci postihující především nervový systém (např. Friedreichova ataxie) a/nebo kosterní svaly (např. Duchennova svalová dystrofie)
Poruchy metabolismu (např. diabetes mellitus, těžká dysfunkce štítné žlázy)
léky, otravy (toxická kardiomyopatie)

Pokud lékaři rozpoznají příčinu kardiomyopatie, okamžitě zahájí její terapii. Zabraňují tak progresi onemocnění. U idiopatických kardiomyopatií lze nakonec zmírnit pouze symptomy.

Kardiomyopatie: vyšetření a diagnostika

Anamnéza a fyzikální vyšetření

Lékař se nejprve pacienta zeptá na jeho anamnézu. Za tímto účelem klade různé otázky, například:

Jaké jsou příznaky?
Kdy k nim dochází?
Jak dlouho jsou přítomni?

Vzhledem k tomu, že mnohé kardiomyopatie jsou částečně dědičné, lékař se zeptá na všechny blízké příbuzné, kteří také mají toto onemocnění (rodinná anamnéza). Zajímá ho také, zda v rodině nedošlo k náhlým srdečním úmrtím.

Při fyzikálním vyšetření vyšetřující hledá různé příznaky kardiomyopatie. Někdy dokonce poslech srdce poskytuje první vodítka (auskultace). Určité krevní hodnoty (speciální proteiny, jako jsou protilátky a proBNP) také pomáhají posoudit možné poškození srdce.

Přístrojová diagnostika

Speciální lékařské vybavení hraje zásadní roli v diagnostice kardiomyopatie. Tyto zahrnují:

Elektrokardiogram (EKG), který zaznamenává elektrickou aktivitu srdce. Registruje zpoždění vedení nebo srdeční arytmie. Takové měření je možné i po delší dobu (dlouhodobé EKG) nebo při zátěži (zátěžové EKG).
Srdeční katetrizace: Při tomto postupu lékař zavede do srdce tenkou plastovou hadičku přes cévu. Prostřednictvím sondy může provádět různá měření, např. jaké tlaky panují v různých částech srdce a v krevních cévách v blízkosti srdce.
Biopsie srdečního svalu: V rámci srdeční katetrizace lze také odebrat malý kousek srdečního svalu a následně jej vyšetřit pod mikroskopem. To může odhalit, jak se změnila struktura srdečního svalu.

U některých forem kardiomyopatie jsou známy geny, jejichž mutace spouštějí onemocnění. Ke screeningu pacienta na takové mutace lze použít speciální genetické testy.

Kardiomyopatie: Léčba

V ideálním případě lékaři identifikují příčinu kardiomyopatie a podle toho ji léčí (kauzální terapie). Často však spouštěcí faktory nejsou známy nebo je nelze léčit. V takových případech se lékaři snaží zmírnit příznaky (symptomatická terapie).

Kauzální terapie kardiomyopatie

V kauzální terapii lékaři předepisují například léky. Likvidují infekce, brzdí autoimunitní reakce a zpomalují narušené metabolické procesy. Nedostatek vitamínů lze kompenzovat. Dalšímu poškození způsobenému virovou myokarditidou lze předejít důsledným fyzickým odpočinkem.

Symptomatická léčba kardiomyopatie

Léčba následků srdečního selhání: Lékaři k tomu používají různé léky, jako jsou diuretika, ACE inhibitory nebo beta-blokátory, které zmírňují zátěž srdce.
Předcházet srdečním arytmiím: Zde pomáhají léky jako betablokátory a speciální antiarytmika.
Prevence tvorby krevních sraženin v srdci: To se provádí pravidelně užívanými antikoagulancii.
Fyzická námaha s mírou a pouze po konzultaci s lékařem.

V některých případech musí operovat i lékaři. Například odstraňují části srdečního svalu (myektomie). V některých případech implantují kardiostimulátor nebo defibrilátor. V krajním případě, když už jiná léčba nepomáhá, je jedinou možností transplantace srdce.

Sport v kardiomyopatii

Zda a v jaké formě je cvičení u kardiomyopatie možné, závisí na typu a závažnosti onemocnění.

U některých kardiomyopatií nebyly účinky cvičení na progresi onemocnění a prognózu dosud prozkoumány. V současnosti vědci například zkoumají, jak vytrvalostní trénink ovlivňuje pacienty s dilatační kardiomyopatií (DCM).

Než pacienti s onemocněním myokardu začnou s jakoukoliv fyzickou aktivitou, je vždy nutné se poradit s ošetřujícím lékařem, aby se předešlo zbytečným rizikům.

Pokud nemoc dovoluje lehkou fyzickou aktivitu, měl by pacient cvičit vytrvalostní trénink s nízkou intenzitou přibližně třikrát týdně vždy po 30 minutách. Sporty, které jsou vhodné pro kardiaky, zahrnují:

(svižná chůze
Chůze nebo severská chůze
Jogging
Cyklistika (na rovině) nebo trénink na ergometru
Turistika
Plavání

Zvyšte každodenní aktivitu

Níže uvádíme několik tipů pro aktivnější životní styl, který bude jen málo zatěžovat srdce:

Choďte na krátké vzdálenosti
Vystupte z veřejné dopravy o jednu zastávku dříve než obvykle, abyste zvýšili ujetou vzdálenost
Jezděte do práce na kole
Pro kancelářské pracovníky: čas od času pracujte vestoje
Jděte po schodech místo výtahu (pokud to váš srdeční stav dovoluje)
Použijte krokoměr, sledování vás motivuje k většímu pohybu

Ale i pro každodenní činnosti platí: jaká míra cvičení je pro vás dobrá a nepřetěžuje srdce, je třeba předem probrat se svým kardiologem.

Kardiomyopatie: progrese a prognóza onemocnění

Zatímco pacienti s mírnou hypertrofickou kardiomyopatií mají téměř normální délku života, dilatační a restriktivní kardiomyopatie mají daleko horší průběh. Bez transplantace srdce velká část pacientů umírá v prvním desetiletí po diagnóze.

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory také nemá dobrou prognózu. Bez terapie asi 70 procent postižených umírá během prvních deseti let po diagnóze. Pokud se však podaří arytmie potlačit, je délka života v této formě jen stěží omezena.

Někdy si postižení onemocnění srdečního svalu po celý život téměř nevšimnou nebo vůbec ne. Nebezpečnými se pak stávají zejména náhlé srdeční arytmie kardiomyopatie.