Plasmocytom: Klasifikace

Symptomatický mnohočetný myelom (plazmocytom) je definována revidovanými kritérii IMWG následovně: Přítomnost monoklonálních plazmatických buněk v kostní dřeň ≥ 10% nebo biopsie- potvrzený plasmacytom kostní nebo extramedulární manifestace a některá z následujících „událostí definujících myelom“.

Kritéria CRAB pro diagnostiku mnohočetného myelomu (viz níže Laboratorní diagnostika).

Hyperkalcémie (nadbytek vápníku) C (hyperkalcemie) Sérum vápník > 0.25 mmol / l nad horním normálním rozsahem nebo> 2.75 mmol / l (> 11 mg / dL)
Renální nedostatečnost (renální dysfunkce) R (selhání ledvin) GFR (rychlost glomerulární filtrace) <40 ml / min nebo sérum kreatinin > 177 µmol / L.
Anémie (anémie) A (chudokrevnost) > 2.0 g / dL pod dolním normálním rozsahem nebo <10 g / dL
Kostní léze (osteolýza a / nebo osteoporóza). B (kostní léze) ≥ 1 léze radiografií, CT nebo PET-CT.

Biomarker

  • Klonální plazmatické buňky v kostní dřeň ≥ 60 %.
  • Poměr zapojeného / nezúčastněného volného lehkého řetězce (FLC) ≥ 100
  • > 1 ohnisková léze na zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)> 5 mm.

Inscenace podle Durie a Salmon (inscenace podle Mezinárodního inscenačního systému (ISS) je vhodnější: viz níže).

Fáze Kritéria
I (A / B)
  • Hb> 10 g / dl a
  • Sérum Ca normální a
  • Normální struktura kostí na rentgenovém snímku / osamělý ohnisko a
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, Bence-Jonesův protein v moči <4 g / 24 h
II (A / B) Nepočítám ani do I, ani do III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl a / nebo
  • Sérum Ca zvýšené a / nebo
  • Pokročilé kostní léze v Rö a / nebo
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, Bence-Jonesův protein v moči> 12 g / 24 h

Legenda

  • A: funkce ledvin normální
  • B: funkce ledvin omezená
  • Hb: hemoglobin (krevní pigment)
  • Ca: vápník
  • IgG: imunoglobulin G
  • IgA: imunoglobulin A

Inscenace podle mezinárodního inscenačního systému (ISS).

Fáze Kritéria 5leté přežití
I
  • Β 2-mikroglobulin ≤3.5 mg / l
  • Bílkovina ≥3.5 g / dl
  • LDH normální
  • Cytogenetické standardní riziko
 82
II
  • Fáze I ani III
 62
III
  • Β 2-mikroglobulin ≥ 5.5 mg / l
  • LDH zvýšené

Or

  • Cytogenetické vysoké riziko
 40

Legenda: LDH: laktátdehydrogenáza Mezinárodní pracovní skupina pro myelom (IMWG) navrhuje nový systém prognostického stagingu, který zohledňuje předchozí „mezinárodní stagingový systém“ (ISS), chromozomální aberace (CA) detekované v mezifázové fluorescenční in situ hybridizaci po plazmatické buňce CD138. obohacení a sérové ​​hladiny laktátdehydrogenázy (LDH):

Fáze Kritéria
I
  • SS2-mikroglobulin <3.5 mg / la albumin> 35 g / l
  • Non-vysoce rizikové CA, jako je del (17p) a / nebo t (4; 14) a / nebo t (14; 16).
  • A normální hladiny LDH (pod horní hranicí normálního rozmezí).
II
  • SS2-mikroglobulin> 5.5 mg / l
  • Vysoce riziková CA nebo
  • Vysoké hladiny LDH
III
  • Všechny další možné kombinace ISS, CA a LDH.

Po střední době pozorování 46 měsíců byla pětiletá míra přežití:

  • Počáteční R-ISS I na 82%.
  • R-ISS II na 62%
  • R-ISS III ve 40

Míra přežití bez progrese (přežití bez rakovina progrese) ve třech prognostických skupinách bylo 55%, 36% a 24%.