Terapeutické cíle
- Měď detoxikace (měď detoxikace).
- Vyvážená rovnováha mědi
Terapeutická doporučení
Rozlišuje se mezi počáteční terapií a udržovací terapií:
- Počáteční terapietj. ošetření chelatačními činidly (tyto tvoří komplexy s kovy; první volba terapie), zinek soli* - cílem je přivést tělo do negativu měď vyvážit.
- Údržba terapie tj. léčba pomocí chelatačních činidel, zinek soli* - vytvoření vyvážené mědi vyvážit / normální homeostáza mědi.
- Viz také v části „Další terapie“.
* zinek se používá hlavně u asymptomatických pacientů a pro udržovací terapii.
Terapie musí být zahájena co nejdříve, aby nedošlo k omezení délky života. To se nezkrátí u jedinců, kteří dosud nemají příznaky, a u jedinců s časným zahájením léčby manifestního onemocnění.
Terapie musí pokračovat po celý život.
Další možnosti léčby
| Skupina účinných látek | Účinné látky | Dávkování | Speciální funkce |
| Antioxidanty | Vitamín E | 200-400 IU / den | Adjuvantní terapie Žádné studie |
- Způsob účinku antioxidanty: cytoprotekce.
- Vedlejší účinky: žádné relevantní
Nouzová terapie
Plné selhání jater
- Aby se překlenula čekací doba do transplantace jater (LTx), používá se albumin ke snížení nadměrně zvýšené hladiny mědi; bezprostředně poté musí být provedena peritoneální dialýza, výměnná transfuze, hemofiltrace
Symptomatická terapie
Možnosti symptomatické léčby se používají, pokud příznaky přetrvávají> 2 roky.
Lze použít mimo jiné následující skupiny agentů:
- Antidepresiva
- antipsychotika
- Botulotoxin
- Clonazepam
- L-dopa
- Tiaprid
- Vitamin B6
