Methemoglobinémie Methämoglobina

Definice

Hemoglobin je bílkovina nacházející se v červené barvě krev buňky, erytrocyty. Dává buňkám jejich červenou barvu. Součástí tohoto proteinu je iont železa.

Tento atom železa je přítomen v bivalentní formě, je dvojnásobně kladně nabitý (Fe2 +). V případě methemoglobinu je iont železa přítomen v trojmocné formě (Fe3 +). Tato forma hemoglobinu není schopna vázat kyslík, a tak vykonává svoji fyziologickou funkci dodávání kyslíku do buněk těla.

Termín „methemoglobinémie“ popisuje přítomnost methemoglobinu v krev. To je v malé míře fyziologické (přibližně 1.5% obsahu hemoglobinu v krev). Pouze větší množství methemoglobinu v krvi se může stát nebezpečným.

Příčiny

Methemoglobin vzniká chemickou reakcí: oxidací dvojmocného železa hemoglobin na trojmocné železo. Atom železa vydává takzvaný elektron, který mu dodává kladný náboj. Tato chemická reakce probíhá v těle přirozeně neustále a spontánně.

Výsledný methemoglobin již nemůže vázat kyslík. V těle pak probíhají mechanismy, které železo opět redukují, tj. Dávají mu opět záporný náboj. To lze provést pomocí Proteinů které mohou uvolnit elektron, tj. záporný náboj, nebo speciálním enzymem methemoglobin reduktázou, který katalyzuje reakci, při které se železo převede zpět do své dvojmocné formy.

Při nedostatku tohoto enzymu může dojít k methemoglobinemii. Pokud krev obsahuje 60-70% methemoglobinu, může to být život ohrožující kvůli snížené schopnosti krve transportovat kyslík. Existují další příčiny, které mohou způsobit methemoglobinemii.

Patří mezi ně absorpce látek, které tvoří methemoglobin, např. Dusičnan, který se nachází například v konzervách masa nebo sýrů. Jelikož novorozenci stále vykazují sníženou aktivitu enzymu polyhemoglobinreduktázy, hrozí jim zejména vysoké vychytávání dusičnanů, které lze nalézt například také v pitné vodě. Některé léky nebo otrava rozpouštědly mohou také vést k tvorbě methemoglobinu.

Diagnóza

Nad určitou hladinu methemoglobinu v krvi získává hnědou barvu. To může sloužit jako diagnostické kritérium. Za tímto účelem se kapka krve aplikuje například na filtrační papír a porovná se s normální kapkou krve.

Krev, která je v žíla a již uvolnil vázaný kyslík, může být kvůli tmavě modré barvě zaměňován s krví methemoglobinémie. Rozdíl je v tom, že odkysličená krev (krev, která již uvolnila kyslík) se díky kyslíku ve vzduchu znovu zbarví jasně červeně. Krev, která obsahuje příliš mnoho methemoglobinu, to nedokáže a zachovává si nahnědlou barvu.

Další diagnostickou možností je mikroskopické vyšetření krve. U methemoglobinémie se nacházejí takzvané Heinzovy vnitřní krvinky. Jedná se o speciální morfologii červených krvinek, která je přítomna, když hemoglobin ztratil svou fyziologickou formu.