Monoklonální gamapatie

Monoklonální gamapatie (synonyma tezauru: gamapatie s lymfoplazmocytární dyskrasií; IgG [imunoglobulin G] -paraproteinemie; monoklonální paraproteinemie; POEMS syndrom; sekundární paraproteinemie; sekundární paraproteinemie u maligního onemocnění; ICD-10-GM D47. ]) je porucha spojená se zvýšením monoklonální imunoglobuliny nebo jejich části (lehké nebo těžké řetězce) v gama frakci séra Proteinů.

Následující proteiny se produkují ve zvýšeném množství v monoklonální gamopatii:

  • Kompletní imunoglobulin molekuly jedné třídy a typu (např. kappa-IgG).
  • Volné lehké řetězce typu κ nebo λ, tzv. Bence-Jones Proteinů.
  • Kombinace imunoglobulinu molekuly a volné světelné řetězce.
  • Volné těžké řetězce, např. Γ-, α-, μ-, δ-, ε-řetězec.
  • Jiný imunoglobulin molekulynapř. di-, tri-, multiklonální gamapatie.

Jsou výsledkem nekontrolované proliferace imunokompetentních B lymfocytů.

Monoklonální gamapatie může být příznakem mnoha nemocí (viz „Diferenciální diagnózy“).

ZEg, monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS): prekancerózní pro lymfoproliferativní poruchy, jako je mnohočetný myelom nebo Waldenströmova choroba; paraproteinemie s monoklonálními IgM globuliny bez histologické infiltrace kostní dřeň s plazmatickými buňkami nebo lymfom buňky (tj. neexistuje plasmacytom / mnohočetný myelom nebo Waldenströmova choroba).

Poměr pohlaví: Mírně častější u mužů než u žen (1.4: 1)

Vrchol frekvence: V 6. dekádě života (střední Evropa)

Prevalence (výskyt onemocnění) u osob starších 25 let je 1%.

Výskyt (frekvence nových případů) je přibližně 4 na 100,000 XNUMX obyvatel v průmyslových zemích.

Monoklonální gamapatie je častým náhodným patologickým nálezem při rutinním laboratorním vyšetření u starších osob.

Průběh a prognóza: Průběh a prognóza závisí na příčině monoklonální gamapatie.