Stručné shrnutí
- Příznaky: Útočné poruchy prokrvení v prstech rukou a někdy i nohou se změnou barvy postižených oblastí od bledé přes modrou až po červenou, v některých případech s pocity necitlivosti a bolesti.
- Příčiny a rizikové faktory: Možnými příčinami jsou poruchy krevních cév, nervové aktivity nebo hormonální rovnováhy a také další základní onemocnění; důležitými spouštěči jsou stres a nachlazení.
- Léčba: Snížení stresu, teplo, blokátory vápníku, léky a masti zlepšující krevní oběh, ve zvláště závažných případech chirurgické zákroky
- Prognóza: V závislosti na příčině, pokud neexistuje jiné základní onemocnění, obvykle dobrá.
- Diagnostika: Diagnóza je založena na charakteristických příznacích a různých testech. K odlišení od jiných onemocnění mohou být nutná další vyšetření.
- Prevence: Onemocnění nelze předcházet, ale pro postižené je vhodné se známým rizikovým faktorům co nejvíce vyhýbat.
Raynaudův syndrom (Raynaudova choroba) je porucha krevního oběhu způsobená cévními křečemi. Křeče se vyskytují při záchvatech většinou v prstech rukou, méně často v prstech nohou a jiných částech těla. Způsobují stažení krevních cév a brání průtoku krve do postižené oblasti těla.
Typickým příznakem Raynaudova syndromu je proto to, že při záchvatu zpočátku zblednou a později zmodrají prsty na rukou (většinou s výjimkou palce) nebo prsty na nohou. Kvůli nástupu bledosti je tento stav také známý jako onemocnění bílých prstů nebo onemocnění mrtvolných prstů. Mnoho postižených osob trpí pocity necitlivosti a necitlivosti, běžná je také bolest.
Pokud křeče přetrvávají delší dobu ve vzácných případech, dochází k trvalému poškození cév. V některých případech tkáň někdy odumírá – tvoří se nekrózy. K takovému poškození však obvykle dochází pouze jako komplikace sekundárního Raynaudova syndromu.
Pokud je Raynaudův syndrom důsledkem sklerodermie, dědičného onemocnění pojivové tkáně, kůže rukou, paží nebo obličeje je také ztluštělá a napnutá.
Příčiny a rizikové faktory
Raynaudův syndrom je způsoben velmi závažným a náhlým zúžením cév, zejména prstů a rukou, které po nějaké době vymizí. K útokům dochází zejména při nízkých teplotách a při stresu. Příčinou tohoto jevu je nerovnováha vazodilatačních a vazokonstrikčních faktorů.
U většiny lidí zůstává příčina Raynaudova syndromu nevysvětlena. V tomto případě lékaři hovoří o primárním nebo idiopatickém Raynaudově syndromu. Postiženy jsou zejména mladé ženy, často se vyskytuje rodinná predispozice. V průběhu života jsou záchvaty většinou méně časté a slábnou. Primární Raynaudův syndrom se často vyskytuje častěji v rodině. Poruchu krevního oběhu podporuje zejména kouření.
Na rozdíl od primárního Raynaudova syndromu s nejasnou příčinou je sekundární Raynaudův syndrom důsledkem celé řady různých onemocnění. Mezi ně patří např
- revmatologická onemocnění
- autoimunitní onemocnění, zejména onemocnění pojivové tkáně, jako je sklerodermie nebo lupus erythematodes
- Onemocnění nervů (například roztroušená skleróza)
- Cévní onemocnění, jako je arterioskleróza
- Nemoci krvetvorného systému
- Onkologická onemocnění
- Syndrom karpálního tunelu (skřípnuté nervy v zápěstí)
Některé léky (antikoncepce, cytostatika, interferon, betablokátory, ergotaminové přípravky a dopaminergní látky) nebo drogy (kokain, designové léky) způsobují v některých případech i Raynaudův syndrom. Do rizikové skupiny patří také lidé, kteří při své práci přicházejí do styku s určitými chemikáliemi (např. polyvinylchlorid) nebo kteří dlouhodobě pracují s vibrujícími stroji, jako jsou sbíječky nebo motorové pily.
Zacházení
Terapie Raynaudova syndromu je zpočátku založena na obecných opatřeních. Rozhodující je vyhnout se spouštěčům záchvatů, tedy především stresu a chladu. Ke snížení frekvence záchvatů může pomoci vyhnout se studeným nápojům a potravinám. Při manipulaci se studenými nebo mraženými potravinami je vhodné používat rukavice.
Redukce stresu
Podstatným příspěvkem ke zlepšení symptomů je redukce stresu. Je užitečné naučit se relaxační techniku, jako je autogenní trénink nebo progresivní svalová relaxace. Sport také pomáhá odbourávat stres.
Péče o rány
Lidé s Raynaudovým syndromem by měli mít rány v postižených oblastech intenzivně a odborně ošetřovány, protože se mohou špatně hojit a tak dlouho přetrvávat.
Co dělat v případě Raynaudova útoku?
Pokud hrozí útok, postižené osoby by si měly umýt ruce teplou vodou. Vhodné je také hýbat a masírovat ruce, aby se cévy opět rychle rozšířily. Někdy také pomůže dát si ruce do podpaží, aby se zahřály.
Léky
Pokud by obecná opatření nestačila, je zde možnost užívat léky proti Raynaudově syndromu. Podávání léků je zvláště užitečné, pokud je tkáň již poškozena, a proto je zvláště důležité trvale zajistit dobrý krevní oběh.
Nejdůležitější skupinou léků na Raynaudův syndrom jsou kalciové blokátory (antagonisté kalcia). Nitroglycerin, vazodilatátor, se také používá jako mast. Obě látky však u některých lidí způsobují nežádoucí vedlejší účinky. Například antagonisté vápníku způsobují v některých případech otoky prstů, zatímco nitro mast občas způsobuje bolesti hlavy.
Pro velmi těžký Raynaudův syndrom je k dispozici řada dalších lékových skupin, ale ne všechny jsou specificky schváleny pro terapii Raynaudova syndromu. Užívání těchto léků je kontroverzní. To platí zejména pro antidepresiva.
operace
Pokud se Raynaudův syndrom objeví v souvislosti s prací, může být nutná změna zaměstnání nebo dokonce profese.
Průběh onemocnění a prognóza
Primární Raynaudův syndrom postihuje především ženy mezi 20. a 40. rokem života. Celkově jsou ženy postiženy asi pětkrát častěji než muži. Odhaduje se, že tři procenta populace vykazují typické příznaky primárního Raynaudova syndromu. Ačkoli je primární Raynaudův syndrom znepokojivý a nepříjemný, je neškodný a obvykle má malý vliv na kvalitu života. Příznaky se zpravidla časem zlepšují.
Ve zvláště závažných případech mohou oblasti tkáně také odumřít. Protože se však nové cévy v případech cévního poškození tvoří poměrně rychle, je u Raynaudova syndromu velmi zřídka nutná amputace, například postižených prstů.
Co je Raynaudův syndrom?
Raynaudův syndrom je cévní onemocnění způsobené cévními křečemi (vazospasmy). Křeče se vyskytují při záchvatech, obvykle v prstech rukou a méně často v prstech na nohou a jiných částech těla. Tím se snižuje prokrvení postižené oblasti těla – bledne a chladne, proto se také nazývá nemoc mrtvého prstu nebo bílého prstu. Křeče jsou obvykle vyvolány chladem a psychickým stresem.
Primární Raynaudův syndrom postihuje především ženy ve věku 20 až 40 let. Celkově jsou ženy postiženy asi pětkrát častěji než muži. Odhaduje se, že tři procenta populace vykazují typické příznaky primárního Raynaudova syndromu.
Prvním kontaktním místem pro Raynaudův syndrom je rodinný lékař, který může pacienta odeslat k revmatologovi. Ke stanovení diagnózy Raynaudova syndromu zpravidla stačí podrobný popis příznaků.
Lékařská konzultace poskytuje důležité informace o typu a příčině Raynaudova syndromu. Během rozhovoru se lékař zeptá mimo jiné na následující otázky:
- Dochází k náhlému zbarvení rukou, případně spojenému s bolestí?
- Vyskytují se příznaky symetricky na obou rukou?
- Objevují se příznaky často ve stresu nebo v chladném počasí?
- Jsou nějaké změny na kůži nebo nehtech?
- Jsou známa nějaká předchozí onemocnění?
- Jsou podobné případy v rodině?
Allenův test se používá k vyšetření tepen, které přivádějí krev do ruky. Lékař postupně stlačí jednu ze dvou tepen a zkontroluje, zda tepna, která je v každém případě otevřená, zásobuje ruku dostatečným množstvím krve. Pokud ruka během stlačování zbledne, tepna, která není stlačena, je pravděpodobně ucpaná.
Pomocí chladového provokačního testu lékař určí, zda je chlad možným spouštěčem záchvatu. K tomu postižený ponoří ruce do ledové vody asi na tři minuty. Tento test je však kontroverzní, protože útoky nelze tímto způsobem spolehlivě vyvolat.
Při podezření na Raynaudův syndrom je také důležité prohlédnout si ruce. Lékař hledá rány a poškození tkání, jako jsou mrtvá místa na konečcích prstů, tzv. krysí kousnutí nebo nekróza konečků prstů. Kromě toho lékař hledá změny na nehtu.
Diagnóza primárního Raynaudova syndromu
- Postiženy jsou obě ruce.
- K záchvatům dochází hlavně při nachlazení nebo stresu.
- Je přítomno poškození tkáně.
- Symptomy byly přítomny více než dva roky, aniž by bylo identifikováno základní onemocnění.
- Další vyšetření jsou bezvýznamná.
Primární forma Raynaudova syndromu je také indikována, pokud je postižená osoba mladá (do 30 let) a žena nebo trpí také migrénou nebo zvláštní formou srdečního onemocnění (Prinzmetalova angina). Obě onemocnění jsou založena na spasmech určitých krevních cév.
Diagnóza sekundárního Raynaudova syndromu
Kritéria, která indikují přítomnost sekundárního Raynaudova syndromu, jsou:
- Postižena je pouze jedna ruka.
- Tkáň v postižených oblastech je poškozena.
Aby bylo možné Raynaudův syndrom spolehlivě odlišit od jiných onemocnění s částečně podobnými příznaky, je možná řada dalších vyšetření.
Kapilární mikroskopie
Při kapilární mikroskopii lékař zkoumá nejmenší cévy (kapiláry) rukou. Toho lze využít např. ke stanovení sklerodermie jako příčiny sekundárního Raynaudova syndromu. Toto onemocnění je spojeno s obřími kapilárami, vaskulárními oblastmi a drobným krvácením.
Krevní testy
Krevní testy odhalí další stavy, které někdy vyústí v sekundární Raynaudův syndrom. Důležitý je například krevní obraz, hladina zánětu a průkaz některých protilátek. Patří mezi ně tzv. ANA a anti-DNA protilátky, které jsou typické pro vzácné imunitní onemocnění lupus erythematodes.
Zobrazovací postupy
Je důležité vyloučit další stavy, které se projevují symptomy podobnými příznakům Raynaudova syndromu. Patří mezi ně krevní sraženiny (embolie) a periferní arteriální okluzivní onemocnění (pAVK), kdy dochází k ucpání krevních cév. Takzvaná izolovaná akrocyanóza je navíc doprovázena nebolestivým modrým zbarvením rukou. Na první pohled znepokojivý, ale neškodný stav jsou spontánní otlaky na prstu (tzv. spontánní hematom prstu).
