Stručné shrnutí
- Prognóza: Při úspěšné terapii je prognóza obvykle dobrá a postižení jedinci mají obvykle normální délku života. U vlasatobuněčné varianty (HZL-V) je prognóza poněkud horší z důvodu omezených možností léčby.
- Příčiny: Spouštěče tohoto onemocnění nejsou známy. Odborníci mají podezření, že roli hrají a zvyšují riziko chemické látky, jako jsou insekticidy nebo herbicidy.
- Příznaky: Celková slabost, únava, snížená schopnost pracovat pod tlakem, bledost, modřiny (hematomy), zvýšená krvácivost z dásní a nosu, sklon k infekcím, bolesti břicha nebo tlak v levé horní části břicha v důsledku zvětšené sleziny, méně běžně zduřené lymfatické uzliny, horečka a noční pocení
- Léčba: Chemoterapie se obvykle podává jedním lékem nebo kombinací léků (cytostatika). Pokud to dostatečně nefunguje, někdy pomůže imunoterapie se speciálními protilátkami (také v kombinaci jako chemoimunoterapie). Alternativně se používají inhibitory BRAF.
- Vyšetření: Lékař provede fyzikální vyšetření a odebere krevní obraz. Dále kontroluje funkci sleziny pomocí ultrazvuku a většinou provádí vyšetření kostní dřeně (odběr tkáně, punkce kostní dřeně).
Co je vlasatobuněčná leukémie?
Vlasatobuněčná leukémie (HZL nebo HCL z „chlupobuněčné leukémie“) je chronická rakovina. U pacientů některé bílé krvinky (B lymfocyty) degenerují a začnou se nekontrolovatelně množit.
Přes název „leukémie“ nepatří HZL mezi nádorová onemocnění krve (leukémie), ale mezi lymfomová onemocnění (maligní lymfomy). Přísně vzato je vlasatobuněčná leukémie klasifikována jako nehodgkinský lymfom – stejně jako chronická lymfocytární leukémie (CLL) mimo jiné.
Vlasatobuněčná leukémie je vzácná – tvoří asi dvě procenta všech lymfatických leukémií. Každý rok se jím nakazí pouze tři z jednoho milionu lidí. Většina z nich jsou muži: u nich je až čtyřikrát vyšší pravděpodobnost, že budou postiženi vlasatobuněčnou leukémií než u žen. Průměrný věk nástupu je mezi 50 a 55 lety. Někdy však postihuje i mladší nebo starší dospělé. Vlasatobuněčná leukémie se nevyskytuje pouze u dětí.
Lékaři rozlišují mezi klasickou vlasatobuněčnou leukémií a variantou vlasatobuněčné leukémie (HZL-V). Ten je mnohem vzácnější a má agresivnější průběh.
Jaká je prognóza vlasatobuněčné leukémie?
Méně příznivá je prognóza u varianty vlasatobuněčné leukémie (HZL-V). Je agresivnější než chronická, zákeřná klasická vlasatobuněčná leukémie. Současné léčby obvykle nefungují tak dobře v HZL-V. V některých případech to zkracuje dobu přežití postižených.
Co způsobuje HZL?
Příčiny vlasatobuněčné leukémie nejsou známy. Odborníci mají podezření, že insekticidy a pesticidy (herbicidy) mimo jiné podporují vznik této formy rakoviny. Zdá se, že lidé, kteří pracují v zemědělství, mají zvýšené riziko rozvoje této nemoci.
Jaké jsou příznaky HZL?
Vlasatobuněčná leukémie je chronická rakovina, která obvykle postupuje pomalu. Většina postižených si zpočátku svého onemocnění po dlouhou dobu nevšímá. U většiny nemocných postupně rakovinné buňky („vlasové buňky“) vytlačují zdravé krvinky, tj. normální bílé a červené krvinky a krevní destičky. Asi u 70 procent všech lidí s vlasatobuněčnou leukémií je počet všech tří typů krvinek pod jejich příslušnou spodní hranicí. Lékaři pak hovoří o pancytopenii.
Typická pro vlasatobuněčnou leukémii – kromě nedostatku zdravých krvinek – je zvětšená slezina (splenomegalie). Někdy je patrný pocitem tlaku v levé horní části břicha.
Vzácnějšími příznaky vlasatobuněčné leukémie jsou zvětšená játra a zduřené lymfatické uzliny. Vzácné jsou také tři takzvané B příznaky: Horečka nad 38 stupňů Celsia, hubnutí a noční pocení. Tato trojice příznaků je běžná u rakoviny i u různých infekčních onemocnění.
Jaké jsou možnosti léčby?
Dokud vlasatobuněčná leukémie nezpůsobuje žádné příznaky a počet zdravých krvinek ještě není snížen, platí heslo: Počkejte a uvidíte. V této fázi onemocnění není nutná žádná terapie. Místo toho lékař pravidelně vyšetřuje krev pacienta (nejméně každé tři měsíce).
Pokud hodnoty krevních buněk poklesnou a/nebo se objeví příznaky, doporučuje se zahájit léčbu. Ve většině případů lékař zahájí chemoterapii: Pacienti dostávají určité protirakovinné léky (cytostatika), které inhibují proliferaci rakovinných buněk. U vlasatobuněčné leukémie se například používají účinné látky kladribin (2-chlorodeoxyadenosin, 2-CDA) a pentostatin (deoxykoformicin, DCF). Patří mezi tzv. purinové analogy.
Jedním příkladem je aktivní složka interferon-alfa. Inhibuje proliferaci rakovinných buněk a aktivuje obranné buňky imunitního systému. Lékaři aplikují lék pod kůži několikrát týdně, často po celá léta. Lékaři používají interferon-alfa například k léčbě pacientů, kteří z určitých důvodů nejsou vhodní pro chemoterapii purinovými analogy. Lék je také užitečný v případě relapsu rakoviny, kdy chemoterapie není účinná nebo dostatečná.
Další možností léčby vlasatobuněčné leukémie je imunoterapie s tzv. monoklonálními protilátkami (jako je rituximab). Jsou to uměle vyrobené protilátky, které ovlivňují imunitní systém těla: specificky se vážou na rakovinné buňky a signalizují obranným buňkám imunitního systému, aby zničily degenerovanou buňku. Lékař podává rituximab přímo do žíly každý jeden až dva týdny. Předepisuje ho při vlasatobuněčné leukémii, kdy postižený nesmí dostávat purinové analogy (chemoterapie) a interferon-alfa nebo je ze zdravotních důvodů nesnáší.
Někdy má smysl u vlasatobuněčné leukémie kombinovat chemoterapii (s purinovými analogy) a imunoterapii (s rituximabem). Lékaři pak hovoří o chemoimunoterapii.
Varianta vlasatobuněčné leukémie
Velmi vzácná varianta vlasatobuněčné leukémie (HZL-V) nereaguje dobře na chemoterapii purinovými analogy. Interferon-alfa také není příliš účinný. Vhodnější je např. chemoimunoterapie (chemoterapie purinovými analogy plus rituximab). Pokud dojde ke krátkodobému relapsu, je někdy užitečné odstranit slezinu (splenektomie). Často se tak zlepší krevní obraz pacienta s rakovinou. Chirurgický zákrok se také doporučuje, pokud postiženému není ze zdravotních důvodů povoleno podstoupit chemoterapii purinovými analogy.
Jak se HZL vyšetřuje a diagnostikuje?
U pacientů s typickými příznaky lékař nejprve odebere pacientovu anamnézu. Získá podrobný popis příznaků, zeptá se na předchozí nebo základní onemocnění a na to, zda postižený nebyl vystaven toxickým látkám (např. insekticidům).
Následuje důkladné fyzické vyšetření. Lékař mimo jiné kontroluje, zda nejsou zduřelé mízní uzliny (například v oblasti krku nebo v podpaží). Prohmatá také břišní stěnu, aby zjistil, zda je slezina zvětšená. To lze přesněji posoudit ultrazvukovým vyšetřením (sonografií) břicha.
Většina pacientů má klasickou vlasatobuněčnou leukémii. Vyznačuje se mimo jiné sníženým počtem lymfocytů (forma bílých krvinek) a krevních destiček. U vzácné varianty vlasatobuněčné leukémie je situace jiná: Zde jsou lymfocyty výrazně zvýšené. Naměřené hodnoty krevních destiček jsou obvykle normální.
Důležité u vlasatobuněčné leukémie je také vyšetření kostní dřeně: lékař odebere vzorek kostní dřeně (punkce kostní dřeně) a v laboratoři jej podrobněji rozebere.
Lze HZL zabránit?
Vzhledem k tomu, že příčiny tohoto poměrně vzácného onemocnění jsou nejasné, neexistují žádná potvrzená ani účinná preventivní opatření.
