Stručné shrnutí
- Co je vulvální karcinom? Maligní onemocnění zevních pohlavních orgánů žen. Obvykle vzniká z kožních buněk a jen výjimečně z jiných částí ženské vulvy (např. klitoris).
- Jak častá je rakovina vulvy? Rakovina vulvy je vzácná. V roce 2017 bylo v Německu přibližně 3,300 73 nových případů, střední věk nástupu byl XNUMX let. Stále častěji však onemocní i mladší ženy.
- Jak poznáte vulvální karcinom? První příznaky jsou nespecifické (jako je svědění, bolest, drobné kožní léze). Později se objeví viditelný nádor, který roste stále rychleji a někdy i krvácí. Případně i výtok s nepříjemným zápachem.
- Jaká je léčba? Pokud je to možné, chirurgické odstranění; doplňková nebo alternativní radioterapie a/nebo chemoterapie.
- Je vulvální karcinom léčitelný? Karcinom vulvy v raných stádiích má dobré šance na vyléčení. Ty však velmi rychle klesají, pokud jsou postiženy lymfatické uzliny. Pokud jsou postiženy jiné orgány, je karcinom vulvy považován za nevyléčitelný.
Rakovina vulvy: příznaky
Příznaky rakoviny vulvy v časných stádiích jsou velmi nespecifické – mnoho postižených žen proto na závažné onemocnění, jako je rakovina vulvy, ani nepomyslí. První příznaky, které se mohou objevit, jsou:
- přetrvávající svědění v vulvě
- Bolest, buď spontánní, nebo například při močení (dysurie) nebo při pohlavním styku
- Vaginální krvácení nebo krvavý výtok
- Kožní/slizniční léze v oblasti vulvy, např. malé, načervenalé, mírně vyvýšené skvrny nebo bílé, zesílené indurace nebo mokvající, nekrvácející malé eroze
Někdy je přetrvávající svědění také jediným příznakem rakoviny vulvy v časných stádiích. Navíc existuje mnoho žen, které v tomto časném stádiu nádoru nemají vůbec žádné příznaky.
S progresí onemocnění se pak nádor stává viditelným, například jako hmatná bulka nebo jako vřed s květákovým vzhledem. Zpočátku roste pomalu, později stále rychleji a může i krvácet.
Další možné příznaky rakoviny vulvy v pokročilém stádiu jsou zvyšující se bolest a nepříjemně páchnoucí výtok. Ten je způsoben odumírajícími nádorovými buňkami, které jsou rozkládány bakteriemi.
Kde se vyvine karcinom vulvy?
V zásadě se zhoubný nádor může vyvinout kdekoli ve vulvě. Již několik let je však většina vulválních karcinomů lokalizována v přední vulvální oblasti, tj. v oblasti malých stydkých pysků, mezi klitorisem a močovou trubicí nebo přímo na klitorisu. Ve zbývajících případech nádor vzniká v zadní vulvální oblasti, např. na straně velkých stydkých pysků, u zadního poševního vchodu nebo v perineu (perineum = oblast mezi zevními pohlavními orgány a řitním otvorem).
Rakovina vulvy: šance na vyléčení
Prognózu karcinomu vulvy ovlivňuje několik faktorů. Hlavními faktory jsou velikost nádoru, jak hluboko pronikl do podkladové tkáně a rozsah, v jakém se již rozšířil.
Karcinom vulvy a míra přežití: Co říkají statistiky
V případě vulválního karcinomu je relativní 5leté přežití 71 procent, což znamená, že u 71 procent postižených žen nevedl zhoubný nádor ke smrti ani pět let po diagnóze (zdroje: Centrum pro data z registru rakoviny a doporučení pro karcinom vulvy).
Toto číslo se týká onemocnění ve všech fázích. Podíváme-li se na prognózu v různých stadiích nádoru, platí totéž, co pro ostatní nádory: Čím dříve je léčba podána, tím pravděpodobněji je rakovina vulvy vyléčitelná.
Ve skutečnosti je ve většině případů (asi 60 procent) rakovina vulvy detekována v raném stádiu (stadium I). Naprostá většina postižených žen se pak může vyléčit. Jakmile se však rakovina rozšíří do lymfatických uzlin v tříslech a případně i v pánvi, prognóza se velmi rychle zhoršuje. Pokud jsou již rakovinou postiženy jiné orgány (jako jsou plíce, játra, kosti, mozek), je rakovina vulvy považována za nevyléčitelnou.
Prognóza se může v jednotlivých případech lišit
Rakovina vulvy: příčiny a rizikové faktory
Rakovina vulvy vzniká, když buňky v ohanbí degenerují a začnou se nekontrolovatelně množit. V závislosti na tom, které buňky to jsou, se rozlišují různé typy vulválního karcinomu:
Zhruba v devíti z deseti případů dochází k degeneraci buněk svrchní vrstvy kůže nebo sliznice (dlaždicového epitelu) ve vulvě – pak je vulvální karcinom tzv. spinocelulární karcinom, tedy forma bílé rakoviny kůže. Nádor většinou tvoří na povrchu rohovitou vrstvu (keratinizující spinocelulární karcinom), ale může zůstat i nekeratinizovaný (nereratinizující spinocelulární karcinom).
Nejčastější forma vulválního karcinomu – keratinizující spinocelulární karcinom – se obvykle vyvíjí nezávisle na infekci lidským papilomavirem (HPV; viz Rizikové faktory) a přednostně u starších žen. Druhým nejčastějším jsou nekeratinizující spinocelulární karcinomy, které jsou více závislé na HPV a většinou postihují mladší ženy (průměrný věk: 55 let).
Příčiny nejasné
Ať už jde o dlaždicový epitel, bazální buněčnou vrstvu nebo Bartholinovy žlázy – až dosud nebylo přesně známo, proč buňky v oblasti vulvy u některých žen náhle degenerují a vedou k rakovině vulvy. Stejně jako u jiných nádorových onemocnění je však velmi pravděpodobné, že pro vznik nádoru je nezbytná interakce více faktorů.
Rizikové faktory pro rakovinu vulvy
Mezi tyto rizikové faktory patří tzv. vulvární intraepiteliální neoplazie (VIN). Jedná se o buněčné změny v nejsvrchnější buněčné vrstvě (epitelu) vulvy. Mohou se stát prekancerózními. Lékaři rozlišují tři stupně VIN:
- VIN I: Mírné tkáňové změny omezené na dolní třetinu vulválního epitelu.
- VIN II: Střední tkáňové změny postihující spodní dvě třetiny vulválního epitelu.
- VIN III: Závažné tkáňové změny postihující celý vulvální epitel.
Stádium VIN I není považováno za prekancerózní stav, ale ve většině případů regreduje. Na druhé straně VIN II a VIN III mohou v průběhu několika let přejít do rakoviny vulvy.
Zvláštní formou VIN je Pagetova choroba vulvy, maligní tkáňová změna, která pochází z kožních přívěsků. Je také považován za prekurzor rakoviny vulvy.
Totéž platí pro další rakoviny (nebo prekancerózní léze) v oblasti genitálií nebo konečníku, jejichž vývoj může být také spojen s lidskými papilomaviry. Patří mezi ně rakovina pochvy, rakovina děložního čípku a anální karcinom.
S HPV obvykle souvisí i to, že přetrvávající imunodeficience může podporovat i karcinom vulvy: Pokud je imunitní systém trvale oslaben např. infekcí HIV nebo užíváním imunosupresiv (po transplantaci orgánů nebo v případě autoimunitních onemocnění ), může se snadněji vyvinout chronická HPV infekce, která následně podporuje rozvoj vulválního karcinomu.
Kromě HPV se však na vzniku rakoviny vulvy může podílet i několik dalších sexuálně přenosných patogenů – herpetické viry (genitální herpes), chlamydie a patogeny způsobující syfilis.
Také nezávisle na infekci HPV mohou autoimunitní procesy, jako jsou procesy spojené s chronickým zánětlivým kožním onemocněním lichen sclerosus, zvýšit riziko rakoviny vulvy – konkrétněji nejběžnější formy rakoviny vulvy, keratinizujícího spinocelulárního karcinomu vulvy, který se vyskytuje především u starších žen.
Za nepříznivou je považována i nesprávná hygiena genitálií: nedostatečná hygiena v oblasti genitálií může být stejně škodlivá jako časté používání vaginálních mlék nebo intimních sprejů.
Rakovina vulvy: vyšetření a diagnostika
Tou správnou osobou, na kterou se můžete obrátit, pokud máte podezření na rakovinu vulvy, je váš gynekolog. Zda žena skutečně má zhoubný nádor vulvy, může určit pomocí různých vyšetření:
Inspekce a palpace.
V rámci komplexního gynekologického vyšetření lékař nejprve důkladně prohlédne vulvu, pochvu a děložní hrdlo – patologické změny tkáně se často vyskytují na více místech najednou. Během prohlídky se lékař podívá na zbarvení kůže a případné abnormality v tkáni, jako jsou skvrny, praskliny, ztluštění, šupinatění nebo vředy.
Navíc typ prohmatává celou oblast genitálií. Všímá si případných hrudek nebo ztluštění tkáně. Do palpačního vyšetření jsou zahrnuty i lymfatické uzliny v oblasti třísel. Pokud jsou zvětšené a/nebo bolestivé, může to znamenat napadení rakovinnými buňkami, ale může to mít i mnoho jiných důvodů.
Kolposkopie
Lékař může pomocí kolposkopie blíže vyšetřit nápadné tkáňové oblasti. K tomuto účelu používá speciální lupu s 10 až 20násobným zvětšením (kolposkop).
Poznámka: Na rozdíl od lézí VIN, Pagetova choroba vulvy nevykazuje bílé zbarvení při testování kyseliny octové!
Biopsie
Lékař odebere jeden nebo více vzorků tkáně (biospie) z každé nejasné změny tkáně – buď jako punčovou biopsii nebo jako excizní biopsii:
Při biopsii děrováním se válec tkáně vyrazí z podezřelé oblasti pomocí speciálního nástroje. (např. šídlo). Při excizní biopsii se okamžitě vyřízne celá podezřelá oblast (např. u pigmentových lézí, které mohou být černou rakovinou kůže).
Jemné tkáňové (histologické) vyšetření vzorků v laboratoři může definitivně objasnit, zda se jedná o rakovinu nebo prekancerózu.
Odstranění tkáně se obvykle provádí v lokální anestezii. Lékař může vzniklou ránu uzavřít stehem.
Další vyšetření v případě potvrzeného karcinomu vulvy
Po stanovení diagnózy rakoviny vulvy lékař nařídí různá další vyšetření podle individuálního případu. Ty mohou zahrnovat následující vyšetření:
Komplexní gynekologické vyšetření celého genitálu a anální oblasti pomáhá přesněji určit velikost a lokalizaci nádoru.
Při podezření na napadení rakovinnými buňkami lze také vyšetřit močové cesty endoskopicky (uretrocystoskopie).
Ultrazvukové vyšetření pochvy, třísel, pánevních orgánů a jater může také poskytnout informace o šíření nádoru.
Při podezření na metastázy v plicích lze provést rentgenové snímky hrudníku. Ještě detailnější snímky vnitřku těla a tím i přesnější průkaz metastáz přináší počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI).
Rozdělení do stádií onemocnění
Na základě všech výsledků vyšetření lze karcinom vulvy přiřadit ke konkrétnímu stadiu onemocnění. To je důležité pro plánování terapie.
Stádia rakoviny vulvy podle tzv. FIGO klasifikace (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) jsou:
- Fáze I: Karcinom vulvy omezený na vulvu nebo vulvu a perineum (perineum = oblast mezi zevními genitáliemi a řitním otvorem). Žádné postižení lymfatických uzlin. Podle maximálního rozsahu nádoru a hloubky průniku do tkáně se rozlišuje stadium Ia a stadium IB.
- Stádium II: Nádor jakékoli velikosti, který se rozšířil do dolní třetiny pochvy a/nebo močové trubice a/nebo do řitního otvoru. Žádné postižení lymfatických uzlin.
- Stádium IV: Nádor jakékoli velikosti, který se rozšířil do horních dvou třetin pochvy a/nebo močové trubice a/nebo do řitního otvoru a/nebo na sliznici močového měchýře nebo konečníku, nebo který je fixován na pánevní kost (stadium IVA) nebo která vytvořila vzdálené metastázy (stadium IVB).
Rakovina vulvy: léčba
Jak lékaři léčí rakovinu vulvy, závisí do značné míry na typu, stadiu a umístění nádoru. Berou také v úvahu celkový zdravotní stav pacientky a její věk (relevantní s ohledem na plánování rodičovství nebo zachování sexuálních funkcí).
V zásadě jsou dostupné možnosti léčby rakoviny vulvy operace, radioterapie a chemoterapie. Mohou být použity jednotlivě nebo v různých kombinacích – individuálně přizpůsobené pacientovi.
Chirurgie
Chirurgie je léčbou volby rakoviny vulvy. Pokud je to možné, je nádor vždy zcela vyříznut a vulva je co nejvíce zachována. Pouze výjimečně se operace neprovádí, například pokud ženu nelze ze zdravotních důvodů operovat nebo pokud se nádor již rozšířil do řitního otvoru.
Rozsah operace závisí na stadiu onemocnění:
Větší nádor nebo více nádorových lokalizací: Nádory, které jsou již větší, již se rozšířily do sousedních struktur (jako je močová trubice, klitoris, vagina) nebo se vyskytují na více místech, vyžadují rozsáhlejší chirurgický zákrok. Poté je odstraněna nejen samotná rakovinná tkáň s okrajem zdravé tkáně, ale také část nebo celá vulva (spolu s podložní tukovou tkání). Odstranění vulvy se nazývá vulvektomie.
Při tomto zákroku jsou vždy odstraněny i lymfatické uzliny v tříslech, protože je vysoké riziko, že jsou rakovinou postiženy i ony. Pokud to tkáňové testy potvrdí, je nutné vyříznout i pánevní lymfatické uzliny.
Rizika operace
Zejména v případě malých nádorů v blízkosti klitorisu nebo močové trubice se operace obvykle provádí s co nejmenšími okraji od zdravé tkáně, aby se ušetřila klitoris a močová trubice. Pokud se však na okraji vyřízne příliš málo zdravé tkáně, nádor se může vrátit.
V případě úplného odstranění vulvy se pak asi každý druhý pacient musí potýkat s problémy s hojením ran. Mezi další možné důsledky radikálního chirurgického zákroku patří poruchy čití, zjizvení, konstrikce, únik moči a opakované infekce močových cest.
Radioterapie
Pokud jsou rakovinou postiženy lymfatické uzliny v tříslech nebo pánvi, jsou tyto oblasti ozářeny. Samotné rakoviny vulvy obecně nereagují příliš dobře na radiační terapii. Nicméně tato metoda léčby může být užitečná v následujících případech:
- Adjuvantní operace: adjuvantní radioterapie se podává po operaci, například když nádor nelze odstranit úplně nebo s dostatečně velkým okrajem. Neoadjuvantní radioterapie předchází operaci – je určena ke zmenšení nádoru, který je svou velikostí nebo umístěním (např. blízko konečníku) neoperabilní do té míry, že je nakonec možné chirurgické odstranění.
- Místo operace: existují i karcinomy vulvy, které nejsou vůbec operabilní a pouze se ozařují (definitivní ozáření).
Aby byla radiační terapie účinnější, lze ji kombinovat s chemoterapií. Lékaři tomu říkají radiochemoterapie.
Chemoterapie
Podpůrná terapie
To zahrnuje léčebná opatření, která jsou určena k prevenci nebo snížení symptomů souvisejících s léčbou nebo nádorem. Nějaké příklady:
Antiemetika se podávají k potlačení nevolnosti a zvracení – možných vedlejších účinků ozařování a chemoterapie. Průjem vyplývající z ozařování nebo chemoterapie lze také léčit léky.
Radiační terapie v urogenitální oblasti může vyvolat akutní cystitidu. V takových případech mohou pomoci léky proti křečím a bolestem a v případě potřeby antibiotika.
Onkologickí pacienti často trpí anémií – způsobenou buď samotným nádorem, nebo nádorovou terapií. K léčbě může lékař podávat například krevní transfuze.
V případě terminálního karcinomu vulvy již není vyléčení možné. Terapeutická opatření jako chirurgický zákrok, (radio)chemoterapie nebo podávání léků proti bolesti jsou v tomto případě zaměřeny na zmírnění symptomů pacientky s cílem zlepšit kvalitu jejího života.
Karcinom vulvy: prevence
Očkování se doporučuje všem dívkám a chlapcům ve věku od devíti do 14 let, nejlépe před prvním pohlavním stykem, protože při sexu se člověk velmi rychle nakazí. Zameškaná očkování je třeba nahradit nejpozději do 18 let. V individuálních případech může být očkování proti HPV užitečné i později – zájemcům se doporučuje projednat to se svým lékařem (např. gynekologem).
Očkování proti HPV nabízí ochranu před infekcí vysoce rizikovými typy HPV – tedy typy virů, které jsou spojovány se zvýšeným rizikem rakoviny. Týká se to především rakoviny děložního čípku, ale také například rakoviny penisu, rakoviny pochvy, rakoviny konečníku a samozřejmě rakoviny vulvy.
Důležité je také včasné odhalení a léčba (případných) prekancerózních lézí, zejména vulvární intraepiteliální neoplazie (VIN): Tyto tkáňové změny v oblasti stydké v posledních desetiletích přibývají, zejména u žen ve věku 30 až 40 let. Kritická jsou zde stadia VIN II a VIN III: dále se rozvíjejí v karcinom vulvy v 15 až 22 procentech případů v průměru za tři až čtyři roky.
