Stručné shrnutí
- Diagnostika: Fyzikální vyšetření (reflexy), magnetická rezonance, krevní a nervové testy, Schillingův test (měření vychytávání vitaminu B12).
- Příznaky: Zpočátku často necitlivost obou nohou, narušený smysl pro polohu, vibrace a dotek, nejistá chůze; později i spastická obrna nohou a rukou; abnormální reflexy, duševní poruchy, „zhoubná anémie“
- Příčiny: Poškození ochranných myelinových pochev míšních nervů v důsledku nedostatku převážně vitamínu B12, vzácněji kyseliny listové nebo nedostatku mědi
- Rizikové faktory: Dieta s nedostatkem vitamínu B12 (v případě přísné veganské nebo vegetariánské stravy), poškození žaludeční výstelky v důsledku nadměrné konzumace alkoholu nebo chronického zánětu, odstranění částí žaludku nebo střev, zvýšená potřeba vitamínů v důsledku těhotenství; infekce určitými houbami nebo tasemnicí rybí; rakovina
- Prognóza: Pokud je léčba zahájena včas, symptomy mohou být zcela zvráceny; při opožděné léčbě jsou možné nevratné následky až paraplegie.
- Prevence:Pokud je strava chudá na vitamín B12 nebo bez vitamínu B12, je vhodné užívat vhodné doplňky stravy. Totéž platí pro onemocnění, která brání vstřebávání nebo využití vitaminu nebo v případě zvýšené potřeby vitaminu, například v těhotenství.
Co je to lanovková myelóza?
Lanová myelóza (funicular spinal disease) je vzácné onemocnění, které postihuje především lidi ve věku 50 až 70 let. Je charakterizováno (reverzibilním) poškozením zadní oblasti míchy (zadní šňůry). Mícha probíhá chráněná v míšním kanálu od kostrče k hlavě a je součástí centrálního nervového systému.
Ve většině případů je funikulární myelóza způsobena nedostatkem vitamínu B12 (hypovitaminóza). Vitamin B12 (také nazývaný kobalamin) má v těle mnoho funkcí. Mimo jiné je důležitý pro nervové buňky a červené krvinky.
Lidé vstřebávají vitamín B12 především prostřednictvím mléčných výrobků, masa, vajec a celozrnných výrobků. Vitamín se v těle ukládá v poměrně velkém množství a po dlouhou dobu. Hlavní zásobárna je v játrech. Lanová myelóza se obvykle vyskytuje, když jsou tyto zásoby zcela vyčerpány.
Jak je diagnostikována lanová myelóza?
Příznaky funikulární myelózy nutí většinu postižených jedinců k návštěvě svého lékaře primární péče nebo neurologa.
Odebírání anamnézy (anamnéza)
Lékař se nejprve zeptá pacienta na jeho anamnézu (anamnézu). Ptá se například na nástup, typ a rozsah příznaků.
Během fyzikálního vyšetření lékař otestuje vnímání polohy, dotyku, vibrací, bolesti a teploty. Kromě toho testuje reflexy. Těžiště vyšetření je při podezření na funikulární myelózu obvykle na nohy, protože tam jsou příznaky obvykle nejzřetelnější.
Krevní test
Zvláštní význam v diagnostice funikulární myelózy má vyšetření krve. Často jsou patrné známky anémie způsobené nedostatkem vitamínů. V této souvislosti jsou důležité mimo jiné následující parametry:
- Krvinky: Analyzuje se počet a vzhled
- Vitamin B12
- Kyselina listová
- Holo-transkobalamin: Toto je časný marker nedostatku vitaminu B12. Snížená hladina naznačuje, že se více vitaminu B12 konzumuje, než vstřebává.
- Kyselina methylmalonová: Zvýšená hladina kyseliny methylmalonové ukazuje na nedostatek vitaminu B12.
- Protilátky parietálních buněk (PCA): Parietální buňky žaludeční sliznice produkují vnitřní faktor. Protilátky proti těmto buňkám brání produkci proteinu.
- Nepřímý bilirubin
- Cholesterol
Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).
Pro podrobnější analýzu poškození míchy se při podezření na funikulární myelózu pořizuje zobrazení pomocí magnetické rezonance (MRI). Charakteristické pro funikulární myelózu jsou abnormality v zadní (zadní provazci) a laterální zadní (zadní provazci) oblasti míchy.
Neurofyziologická vyšetření
Schillingův test (test absorpce vitamínu B12)
Při podezření na funikulární myelózu se někdy používá Schillingův test (absorpční test vitaminu B12). K tomu pacient užívá radioaktivně značený vitamín B12. Během následujících 24 hodin lékař analyzuje pacientovu moč, aby zjistil, kolik radioaktivně značeného vitaminu bylo vyloučeno. Pokud je méně než pět procent, znamená to poruchu vstřebávání.
Aby se zabránilo ukládání radioaktivně značeného kobalaminu v těle, je pacientovi během testu aplikován neznačený vitamín B12 do svalu. Nasycuje tělesnou tkáň kobalaminem.
Použití Schillingova testu pro podezření na funikulární myelózu je však kontroverzní. Někteří odborníci to považují za zbytečné.
Sternální punkce (sternální punkce)
Pro další vyšetření anémie lékař někdy provádí tzv. sternální punkci. K tomu používá tenkou jehlu k odebrání části kostní dřeně z pacientovy hrudní kosti, aby ji nechal analyzovat v laboratoři.
Projasnění gastritidy (zánět žaludeční sliznice)
V případě perniciózní anémie (doslova: „anémie podléhající zkáze“), k níž dochází při nedostatku vitaminu B12, se často rozvine chronická gastritida (zánět žaludeční sliznice). To má za následek trávicí problémy a opět nedostatek vitamínů, protože se do žaludku neuvolňuje dostatek kyseliny chlorovodíkové pro trávení (tzv. „histaminová refrakterní anacidita“). Gastritida je případ pro gastroenterologa.
Vyloučení jiných nemocí
Lanová myelóza: Příznaky
Ve většině případů se funikulární myelóza rozvíjí postupně, jen výjimečně rychle a akutně. Zpočátku se nedostatek vitaminu B12 projeví anémií (zhoubná anémie, doslova: „anémie podléhající zkáze“). U této formy anémie jsou červené krvinky zvětšené (megaloblastické) a mají zvýšenou koncentraci krevního barviva hemoglobinu (hyperchromní).
Funikulární myelóza je variantním klinickým obrazem. Postihuje především míchu, ale i mozek (encefalopatie). Poškození mozku se projevuje kognitivní (percepční) poruchou. Mentální symptomy sahají od únavy po demenci a psychotické symptomy.
Senzorické poruchy v nohou
Vzácně vede rané stadium lanové myelózy k motorickým deficitům, jako je paralýza.
Spastická paralýza
Lanová myelóza postupuje a vede k dalšímu poškození míchy a mozku v průběhu času. V důsledku toho se s progresí onemocnění výrazně zvyšují poruchy chůze. Nakonec dochází ke spastické obrně nohou a později i rukou.
Poruchy reflexů
Svalové reflexy jsou funikulární myelózou v mnoha případech zvýšeny nebo – pokud je současně přítomna polyneuropatie – sníženy. Polyneuropatie je onemocnění charakterizované poškozením velkého počtu nervů a často se vyskytuje u funikulární myelózy.
Poruchy močového měchýře, střev a sexuální funkce
Asi ve čtvrtině případů vede lanová myelóza k symptomům močového měchýře. Patří mezi ně zpočátku zvýšené nutkání na močení, které se později v mnoha případech rozvine v inkontinenci. Často je také narušena funkce konečníku. V některých případech hrozí impotence.
Další důsledky nedostatku vitaminu B12
Lanová myelóza a anémie nejsou jedinými důsledky nedostatku vitaminu B12. Kromě toho dochází k poškození sliznic, které vyžadují vitamín B12. Nápadná je zejména zánětlivá a bolestivá tkáňová atrofie jazyka (Hunterova glositida).
Navíc se někdy objevuje homocysteinémie: Aminokyselina homocystein není metabolizována kvůli nedostatku vitaminu B12, což zvyšuje její koncentraci v krvi. Tento stav vede k poškození cév, z nichž některé jsou nebezpečné.
Příčiny a rizikové faktory
Nedostatek vitaminu způsobuje poškození myelinové pochvy určitých nervových buněk mechanismem, který dosud není znám.
Poškození v míše
Zpočátku funikulární myelóza postihuje zejména zadní oblast (zadní provazec) míchy. Jak nemoc postupuje, často se šíří například na tzv. zadní provazec.
Míchu tvoří především tzv. šedá hmota, těla nervových buněk a bílá hmota, ve které jsou umístěny nervové výběžky. Nervové procesy jsou uzavřeny v tukové pochvě zvané myelinová pochva, aby se zlepšil přenos elektrického signálu. U lanové myelózy tyto myelinové pochvy bobtnají, což je zpočátku způsobeno nedostatkem vitaminu. Otok je při včasné léčbě reverzibilní.
Postupný nástup
Nedostatek vitaminu B12 a tím i lanová myelóza se obvykle rozvíjí pomalu, protože tělo vitamin ukládá v relativně velkém množství (až čtyři miligramy). Vzhledem k tomu, že denní potřeba je pouze několik mikrogramů, obchod poskytuje dostatek vitaminu B12 na roky. Pokud se objeví nedostatek kobalaminu, jsou možné různé příčiny.
Nedostatek vitaminu B12 v důsledku nedostatečného příjmu
Jen ve vzácných případech je za nedostatek vitaminu B12 výživa. Je například možné, že přísná vegetariánská nebo veganská strava vede ke snížení hladiny vitaminu B12 v krvi. Vitamin B12 je v přírodě produkován pouze mikroorganismy a nachází se především v živočišných produktech, jako je maso, vejce a mléčné výrobky.
Nedostatek vitaminu B12 v důsledku nedostatečného vstřebávání
Ve většině případů je nedostatek vitaminu B12 a tím i funikulární myelóza způsobena nedostatečným vstřebáváním vitaminu B12 v gastrointestinálním traktu. K této takzvané poruše vstřebávání dochází v 80 procentech případů kvůli nedostatku transportního proteinu, který je nutný pro vstřebávání vitaminu. Tento protein se nazývá vnitřní faktor. Váže se na vitamín B12 a přivádí ho na speciální dokovací místa (receptory) v tenkém střevě, kde se vitamín vstřebává do krve.
Vnitřní faktor je produkován a uvolňován určitými buňkami v žaludeční výstelce. U některých žaludečních onemocnění (jako je chronická atrofická gastritida) nebo po odstranění části žaludku je možné, že se již nevytváří dostatečný vnitřní faktor. V tomto případě existuje dlouhodobé riziko funikulární myelózy.
K zhoršenému vstřebávání vitaminu B12 vedou i některá střevní onemocnění nebo částečné odstranění tenkého střeva. Mezi možné příčiny patří chronický střevní zánět (jako je ulcerózní kolitida), tuberkulózní infekce, intolerance lepku, amyloidóza a onemocnění pojivové tkáně.
Nedostatek vitaminu B12 v důsledku zvýšené spotřeby
Jen ve vzácných případech je zvýšená spotřeba vitaminu B12 zodpovědná za funikulární myelózu. Například v těhotenství a při kojení se zvyšuje potřeba a tím i spotřeba kobalaminu. Ke zvýšené potřebě vitamínů vedou i některá infekční onemocnění způsobená plísněmi, bakteriemi nebo rybími tasemnicemi. Totéž platí pro onemocnění s vysokou mírou tvorby nových buněk (jako je rakovina).
Nedostatek vitaminu B12 v důsledku špatného využití
Nedostatek kyseliny listové
V několika případech se v důsledku nedostatku kyseliny listové rozvine lanová myelóza. Ten se pak rozvíjí (podobně jako nedostatek kobalaminu) buď v důsledku nedostatečného příjmu, zhoršeného vstřebávání, zhoršeného využití nebo při zvýšené spotřebě.
Nedostatečný přísun kyseliny listové je způsoben například chronickou konzumací alkoholu nebo nechutenstvím. Střevní vstřebávání je narušeno mimo jiné chronickými střevními onemocněními (jako je Crohnova choroba, celiakie), poškozením jaterních buněk nebo některými léky (jako jsou perorální antikoncepce nebo lék proti bolesti kyselina acetylsalicylová).
Využití kyseliny listové mohou narušit i některé léky (například léky proti rakovině) nebo v případě vrozených poruch metabolismu kyseliny listové. Stejně jako u vitaminu B12 dochází ke zvýšené spotřebě kyseliny listové v těhotenství a při kojení a také při onemocněních s vysokou mírou tvorby buněk (např. rakovina).
Léčba lanové myelózy
Léčba nedostatku vitaminu B12
Lanová myelóza je obvykle charakterizována skutečností, že všechny tělesné zásoby vitamínu B12 byly vyprázdněny. Léčba proto začíná takzvanou saturací, tj.: zpočátku postižení nejen pokryjí akutní denní potřebu kobalaminu (dva až pět mikrogramů), ale lékař také doplňuje zásoby vhodnou dávkou. Za tímto účelem lékař obvykle během prvních dvou týdnů terapie aplikuje do svalu jeden miligram vitamínu B12 denně.
Následně trvalá terapie řeší nedostatek vitaminu (a tím i lanovou myelózu) injekcemi kobalaminu jednou až dvakrát týdně nebo i jen jednou měsíčně. Tablety vitamínu B12 jsou k dispozici jako alternativa k injekcím.
Léčba nedostatku kyseliny listové
V dalším průběhu obvykle postačí vyvážená strava k udržení dostatečné hladiny kyseliny listové v těle. V případě zvýšené potřeby kyseliny listové (jako v případě těhotenství) užívají postižení jedinci kyselinu listovou jako doplněk stravy.
Akutní léčba kyselinou listovou a vitamínem B12
Kombinované podávání kyseliny listové a vitaminu B12 je vhodné pouze v akutních případech, pokud není dosud známa příčina funikulární myelózy. Podávání kyseliny listové zlepšuje symptomy postihující krev, ale nezabrání neurologickým symptomům způsobeným funikulární myelózou v případě nedostatku vitaminu B12. V důsledku toho může podávání kyseliny listové maskovat nedostatek vitaminu B12. Lanová myelóza způsobená nedostatkem kobalaminu by pak nebyla včas detekována a léčena.
Průběh onemocnění a prognóza
Pro průběh onemocnění je rozhodující včasné zahájení léčby, protože příznaky funikulární myelózy vymizí pouze tehdy, pokud ještě nedošlo k trvalému poškození výběžků nervových buněk (axonů).
Bezprostředně po zahájení léčby je možné, že se symptomy nejprve zhorší, než se zlepší.
Téměř vždy terapie způsobí alespoň určitou úlevu od příznaků během dnů až týdnů. Pokud však po třech měsících není patrné žádné zlepšení, lékař znovu vyšetří diagnózu funikulární myelózy.
Příznaky, které již existovaly měsíce nebo dokonce roky, často zcela neustoupí. U některých pacientů s funikulární myelózou zůstávají reziduální symptomy i přes terapii.
Prevence
Jednou z možností jsou doplňky stravy obsahující vitamín B12, kyselinu listovou nebo obojí, zvláště pro lidi, kteří se zdržují konzumace živočišných potravin. Postižení by je však měli užívat pouze po konzultaci se svým lékařem. Podle Německé společnosti pro výživu není v současné době strava, která by pokryla potřebu vitaminu B12, možná s výhradně rostlinnými a veganskými potravinami.
