Patogeneze (vývoj onemocnění) Chronická idiopatická trombocytopenická purpura je charakterizována: izolovanou trombocytopatií* (dysfunkce krevních destiček/krevních destiček) bez zjevné příčiny (degradace ve slezině). Doba přežití krevních destiček se zkrátila na hodiny. Detekce IgG protilátek (tvorba ve slezině). Zvýšená megakaryocytopoéza v kostní dřeni. * Klinické projevy se často nevyskytují, dokud počet krevních destiček není nižší než… Werlhofova nemoc: Příčiny
Obecná opatření Pokud nedojde ke krvácení a krevní obraz ukazuje krevní destičky> 30,000 XNUMX/μl, je možné počkat. Přezkum trvalých léků z důvodu možného účinku na stávající onemocnění. Konvenční nechirurgické terapeutické metody Je-li přítomno zamoření žaludku H. pylori, měla by být provedena eradikace (odstranění zárodků pomocí antibiotické terapie). Očkování… Werlhofova nemoc: terapie
Lékařská anamnéza (anamnéza onemocnění) představuje důležitou součást diagnostiky Werlhofovy choroby. Rodinná anamnéza Existují ve vaší rodině lidé, kteří trpí poruchami srážlivosti krve? Sociální anamnéza Aktuální anamnéza/systémová anamnéza (somatické a psychologické stížnosti). Všimli jste si kožních lézí podobných blechám? Pokud ano, od kdy a na kterém těle… Werlhofova nemoc: Lékařská historie
Krev, krvetvorné orgány-imunitní systém (D50-D90). Trombocytopenie z jiných příčin, jako je imunitní trombocytopenie (idiopatická trombocytopenická purpura (ITP); synonyma: imunitní trombocytopenie; purpura haemorrhagica; trombocytopenická purpura; autoimunitní trombocytopenie; imunitní trombocytopenická purpura; postihuje hlavně děti), HUS (synonymum) kojenci a malé děti. Jeden mluví o úplném enteropatickém HUS za přítomnosti… Werlhofova nemoc: Nebo něco jiného? Diferenciální diagnostika
Následující jsou nejdůležitější onemocnění nebo komplikace, ke kterým může Werlhofova choroba přispět: Kardiovaskulární systém (I00-I99). Intrakraniální krvácení (krvácení do lebky; parenchymální, subarachnoidální, sub- a epidurální a supra- a infratentoriální krvácení)/intracerebrální krvácení (ICB; mozkové krvácení), neurčené Infekční a parazitární onemocnění (A00-B99). Infekce, blíže neurčené; často kvůli terapii. Ústa, jícen (jídlo… Werlhofova nemoc: Komplikace
Komplexní klinické vyšetření je základem pro výběr dalších diagnostických kroků: Obecné fyzické vyšetření - včetně krevního tlaku, pulsu, tělesné hmotnosti, výšky; dále: Kontrola (prohlížení). Kůže, sliznice a skléry (bílá část oka) [petechie (nepatrné krvácení kůže/sliznice (jako blecha), často nejprve na hleznu, bércích)] Palpace (palpace) břicha (břicho) (citlivost ?,… Werlhofova nemoc: Vyšetření
Laboratorní parametry 1. řádu - povinné laboratorní testy. Malý krevní obraz Diferenciální krevní obraz Zánětlivý parametr-CRP (C-reaktivní protein) Detekce krevních destiček IgG, protilátky proti glykoproteinům. Laboratorní parametry 2. řádu - podle výsledků anamnézy, fyzikálního vyšetření a povinných laboratorních parametrů - pro diferenciální diagnostické objasnění. Aspirace kostní dřeně
Terapeutický cíl Zvýšení počtu krevních destiček Doporučení k terapii Americká hematologická společnost doporučuje zahájení terapie glukokortikoidy pro: Krevní destičky <50,000 30,000/μl s výrazným sklonem ke krvácení. Krevní destičky <20,000 XNUMX/μl s lehkým sklonem ke krvácení Trombocyty <XNUMX XNUMX/μl obecně Dále poznámka: Pokud léčba glukokortikoidy není úspěšná, nepokračujte v ní déle než… Werlhofova nemoc: léková terapie
Povinná diagnostika zdravotnických prostředků. Břišní ultrasonografie (ultrazvukové vyšetření břišních orgánů) - pro základní diagnostiku. Volitelná diagnostika zdravotnických prostředků - v závislosti na výsledcích historie, fyzickém vyšetření a povinných laboratorních parametrech - pro objasnění diferenciální diagnostiky. RTG hrudníku (rentgenový hrudník/hrudník), ve dvou rovinách. Počítačová tomografie (CT) břicha (břišní… Werlhofova nemoc: diagnostické testy
Splenektomie (splenektomie) je indikována v následujících situacích (podle Americké hematologické společnosti): Chronická trombocytopenie s <10,000 30,000/μl - po šesti týdnech počáteční léčby (dospělí). Chronická trombocytopenie s <XNUMX XNUMX/μl - po třech měsících počáteční léčby (dospělí). Děti by měly počkat až jeden rok, než se indikace ke splenektomii může objevit i recidiva ... Werlhofova nemoc: chirurgická léčba
Následující příznaky a stížnosti mohou indikovat Werlhofovu chorobu: Vedoucí příznaky Petechiae-nepatrné krvácení do kůže/sliznice (podobné blechám); často nejprve na kotnících, dolních končetinách Související příznaky Epistaxe (krvácení z nosu) Krvácení dásní Menoragie - prodloužená a zvýšená menstruace (menstruační krvácení). Gastrointestinální krvácení Intrakraniální krvácení (ICB; mozkové krvácení). Tyto příznaky se obvykle nevyskytují, dokud koncentrace krevních destiček… Werlhofova nemoc: příznaky, stížnosti, příznaky
