Kopřivka pigmentosa je název pro formu mastocytózy. Vyskytuje se převážně u malých dětí.
Co je urticaria pigmentosa?
Kopřivka pigmentosa je nejčastější formou mastocytózy. Mastocytóza označuje vzácnou poruchu, při které se žírné buňky hromadí v kůže stejně jako v vnitřní orgány. V medicíně úly pigmentosa, což je benigní onemocnění, se také nazývá kožní mastocytóza. Od systémové mastocytózy se liší tím, že se žírné buňky hromadí výlučně v kůže. V systémové formě však existují orgány, jako je játra, slezina a střeva jsou také ovlivněna. Systémová forma navíc postihuje převážně dospělé, zatímco urticaria pigmentosa je primárně pozorována u dětí. Nemoc není nakažlivá. Žírné buňky jsou bílé krev buňky. Vyskytují se u každého člověka a obsahují látky jako např heparin, serotonin, histamin stejně jako různé enzymy které patří mezi prostředníky zánět. Žírné buňky plní funkci spouštění alarmu v těle při kontaktu Patogenů. Přitom uvolňují látky jako histamin, což je předehra k zánět. To vede k otoku kůže, rozšíření kůže plavidla, zarudnutí a svědění. Dále se vyvíjejí wheals. Poprvé se urticaria pigmentosa obvykle objevuje během prvních 24 měsíců života.
Příčiny
Urticaria pigmentosa nebo kožní mastocytóza jsou výsledkem hromadění žírných buněk v kůži. Doposud však nebylo možné objasnit, co tuto akumulaci způsobuje. Někteří lékaři mají podezření, že důvodem onemocnění je genetická vada, která spouští nekontrolovaný růst žírných buněk. Tady je mluvit bodové mutace c-KIT gen. C-KIT znamená receptor tyrosinkinázy KIT. Mutace c-KIT však není jediným spouštěčem, protože u mnoha postižených dětí nedošlo k žádným změnám v c-KIT gen lze zjistit. Spouštěče uvolňování obsahu žírných buněk se u jednotlivých pacientů liší a závisí na formě mastocytózy. Například u urticaria pigmentosa to mohou být studený, teplo, tření, infekce nebo stres. Rovněž, přísady do jídla, horké koření, alergie, hmyzí jedy, alkohola užívání některých léků, jako je kyselina acetylsalicylová, chinin, kodeinnebo narkotika jsou všechny možné příčiny. V zásadě je urticaria pigmentosa a pseudoalergie ze kterého jsou příznaky vyvolány.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky urticaria pigmentosa se u jednotlivců velmi liší. Mohou tedy být jak malé, tak závažné. Toto onemocnění většinou postihuje děti, u nichž se na kůži objevují červenohnědé skvrny, obvykle na kmeni nebo na stehnech. Kromě toho dochází ke zčervenání a otokům na kůži a puchýřích. Při tření náplastí je často patrné svědění. Později se objeví rány. V závažných případech mastocytózy kůže bolest hlavy, průjem, zvracení a dýchání nastanou potíže. Je možné i bezvědomí. Systémová mastocytóza, která také ovlivňuje vnitřní orgány, se vyskytuje pouze u přibližně 10 procent všech pacientů.
Diagnóza a průběh onemocnění
Pokud existuje podezření na urticaria pigmentosa, lékař nejprve provede rozhovor s pacientem. Kromě toho se řídí typickými příznaky mastocytózy, jako je mramorování, rány a svědění. Za účelem stanovení spolehlivé diagnózy provede lékař Darierův test. To zahrnuje poškrábání nebo tření přes postiženou oblast kůže. Pokud oblast po několika sekundách zčervená nebo svědí, je Darierův test považován za pozitivní a bylo potvrzeno podezření na kožní mastocytózu. Dále je možné odebrat vzorek kůže, jehož vyšetření probíhá v patologické laboratoři. Podobně, a krev může být proveden test ke stanovení hodnoty triptázy. V případě kožní mastocytózy je hodnota triptázy obvykle normální, zatímco v systémové formě je vyšší. Průběh urticaria pigmentosa závisí na věku pacienta. U dětí skvrny obvykle mizí ve věku dvou až tří let. Chronická forma se vyskytuje zřídka. To může stále způsobovat problémy i dospělým. Ale i u dospělých je prognóza obvykle pozitivní.
Komplikace
Přesné komplikace a příznaky urticaria pigmentosa velmi závisí na závažnosti onemocnění, takže obecná předpověď obvykle není možná. Pacienti však trpí skvrnami, které se objevují na kůži. Tyto skvrny jsou načervenalé nebo nahnědlé a mají negativní vliv na estetiku postižené osoby. Z tohoto důvodu mnoho postižených jedinců trpí komplexy méněcennosti nebo se za ně stydí stav. U dětí se z tohoto důvodu může objevit šikana nebo škádlení. Dále se také vyskytuje silné svědění. Urticaria pigmentosa může také vést těžké bolesti hlavy nebo průjem a zvracení. V závažných případech může dojít k bezvědomí, při kterém se může postižená osoba poranit. Nemoc může také vést na dýchání potíže, takže kvalita života pacienta je výrazně omezena a snížena. Urticaria pigmentosa se léčí pomocí léků. Protože to nelze provést kauzálně, jsou postižení závislí na užívání léků. Zpravidla neexistují žádné komplikace. Očekávaná délka života pacienta také není snížena nemocí.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Urticaria pigmentosa by měl být vždy léčen lékařem. Správná léčba je jediný způsob, jak předcházet dalším komplikacím, protože se nemůže sama léčit. Včasná diagnóza má vždy velmi pozitivní vliv na průběh onemocnění a může také zabránit dalšímu zhoršení příznaků. Pokud postižené dítě trpí vážným onemocněním, je třeba kontaktovat lékaře bolesti hlavy, zvracení or průjem po dlouhou dobu. V tomto případě těžké dýchání potíže mohou také naznačovat onemocnění a někteří pacienti mohou dokonce ztratit vědomí. Pokud se tyto příznaky objeví bez zvláštního důvodu a nezmizí samy od sebe, je v každém případě nutné vyhledat lékaře. Toto onemocnění může detekovat a léčit pediatr nebo praktický lékař. Nedochází ke zvláštním komplikacím, takže průměrná délka života dítěte není obvykle snížena pomocí Urticaria pigmentosa. Pokud je urticaria pigmentosa a chronické onemocněníJe vhodné sledovat pravidelné návštěvy lékaře stav z vnitřní orgány.
Léčba a terapie
Urticaria pigmentosa nemusí vždy vyžadovat speciální léčbu, protože u dětí často vymizí sama. U dospělých pacientů je důležité určit přesnou příčinu. Například je třeba důsledně zabránit spouštěčům uvolňování žírných buněk. Ty obvykle zahrnují tření, stres, náhlé změny teploty nebo hmyzí štípnutí. Úplné vyléčení mastocytózy není možné. Příznaky onemocnění však lze účinně zmírnit podáváním drogy jako antihistaminika. Ty inhibují účinek uvolňovaných histaminů. Kromě toho tzv stabilizátory žírných buněk lze použít k zajištění toho, aby žírné buňky uvolňovaly méně histaminů. Za tímto účelem pacient obvykle dostávádávka inhalátory, nosní kapky nebo oční kapky.
Prevence
Urticaria pigmentosa nelze přímo zabránit. Je však možné se vyhnout spouštěcím stimulům, například tím, že se pacient vyhne konkrétním lékům nebo potravinám.
Následná péče
Rozsah následné péče o Urticaria Pigmentosa (UP) je určen klinickým obrazem a věkem jednotlivce. U postižených dětí může například kopřivka pigmentová způsobit na počátku spontánní puchýře na kůži dětství (do tří let věku). V důsledku vnějších podnětů (například tepla /studený nebo infekce) puchýře pravidelně praskají. Úkolem následné péče je pak zabránit jizvení pomocí hojení masti. Urticaria Pigmentosa není v zásadě léčitelná. Při dalším vývoji postižených dětí se žírné buňky v těle nemnoží správně. Je jich příliš mnoho. Nadměrný počet žírných buněk se u 95 procent všech případů onemocnění projevuje červenohnědými až hnědými skvrnami na kůži postiženého. V reakci na vnější podněty se náplasti uvolňují histamin. Následná péče se poté zaměřuje na léčbu příznaků vyvolaných histaminem. V závislosti na závažnosti příznaků (například pokles záchvatu krev tlak nebo anafylaxe) mohou být pro regeneraci také nutné klinické pobyty zdraví stav. Postižená osoba může zmírnit symptomatické vnější podráždění kůže (například svědění, otoky nebo zarudnutí) aplikací kortizon masti a léčit najednou bolesti hlavy or bolest v končetinách léky. Ve zbývajících pěti procentech všech případů neměli postižení žádné stížnosti. Následné sledování tedy není nutné opatření.
Co můžete udělat sami
Urticaria pigmentosa vyžaduje lékařské objasnění. Stav pokožky lze léčit různými způsoby domácí opravné prostředky a svépomoc opatření. Nejprve je důležité postižené regiony dostatečně ochladit. Je třeba se vyhnout náhlým změnám teploty a mechanickému podráždění. Lékařsky předepsané léky musí být užívány podle pokynů lékaře. Spolu s tím musí být vyloučeny možné spouštěče. Kauzální léky, jako je kodein, prokain nebo polymyxin B musí být zkontrolován a v případě potřeby vysazen. Navíc komplexní vyšetření je nutné, protože mohou existovat nezjištěná doprovodná onemocnění. Léčba svědění nebo zarudnutí se také provádí pomocí různých přírodních prostředků. Grafity D12 lze použít pro suchá kůže. Silně svědící vyrážka je léčena pomocí Ropa rectficatum D12. Použití alternativních léků by mělo být nejprve projednáno s odpovědným lékařem. V případě chronické kopřivky je nutné upravit životní návyky. Strava, osobní hygiena a fyzická aktivita ovlivňují průběh nemoci. Zdravý a vyvážený strava bez dráždivých látek. Pacienti by se měli o svoji pokožku starat každý den a jinak by jí měli ulehčit. Odpovědný dermatolog vysvětlí, která svépomoc opatření jsou užitečné podrobně.
