Budd-Chiariho syndrom (BCS) je obstrukcí drenážního hlavního jaterního systému žíla. Pokud není BCS léčen, je extrémně bolestivý a vede k játra selhání. BCS je velmi vzácný; častěji existuje okluze několika malých jaterních žil. BCS se však od tohoto zjištění striktně liší.
Co je Budd-Chiariho syndrom?
Budd-Chiariho syndrom (BCS) označuje úplný okluze hlavní jaterní žíla. BCS může být akutní nebo chronický. V akutním BCS se okluze nastane náhle a způsobí pacienta stav rychle se zhoršovat. V chronickém průběhu krev odtok přes velkou játra žíla je trvale narušena. Okluze žíly vede k krev stagnace v játra. To způsobí játra neobvykle „roztáhnout“, v důsledku čehož játra již nemohou plnit své funkce. Pokud se BCS neléčí, vede k selhání jater.
Příčiny
Existují tři hlavní možné příčiny BCS. Nejběžnější je trombóza - a krev sraženina - ve velké žíle, což nakonec vede k okluzi. Kromě toho může být příčinou nádor jater, který - pokud je umístěn nepříznivě a dosáhl určité velikosti - může uzavřít žílu. Někdy se stává, že nádor obklopuje žílu zvenčí a tím žílu stlačí. Další možnou příčinou BCS je zánět jater, jako chronické nebo akutní zánět jater.
Příznaky, stížnosti a příznaky
V nejhorším případě může Budd-Chiariho syndrom vést k smrti postižené osoby. Obvykle k tomu dochází, když se syndrom neléčí. Dotčená osoba primárně trpí velmi těžkou formou bolest v dolní části břicha. V horní části břišní oblast, existuje silný pocit tlaku. To značně snižuje a omezuje kvalitu života postižené osoby. Budd-Chiariho syndrom také vede k rozvoji ascitu. The slezina a játra se také zvětšují v průběhu onemocnění, což může vést těžké bolest. Pokud léčba není přijata, nevolnost, průjem a zvracení objeví se. voda retence v břiše může být také spojena s těžkou bolest. V důsledku následného selhání jater postižená osoba nakonec zemře na Budd-Chiariho syndrom. Silná bolest může také vést ke ztrátě vědomí nebo dokonce kóma. Nelze předvídat, zda se z toho postižená osoba probudí kóma. Syndrom Budd-Chiari často vede také k vážnému psychickému nepohodlí u pacientů nebo u příbuzných postižené osoby, takže jsou závislí na psychologickém zacházení.
Diagnóza a průběh
Založeno na typickém průběhu BCS nebo hrozícím selhání jater, lékař může stanovit příslušnou diagnózu poměrně rychle a přesně. Zeptá se pacienta na možné příčiny (například přítomnost zánět nebo podobné) a prohmatejte břicho. Pokud je podezření na BCS potvrzeno, lékař provede sonografii (ultrazvuk vyšetření) a - je-li to nutné - jaterní venografii pro získání přesnějšího obrazu okluze. Akutní BCS je velmi bolestivý. Téměř okamžitě po uzavření žíly se v oblasti pravé horní části břicha objeví silná bolest, často doprovázená silným pocitem tlaku v celé břišní dutině. Zvracení a násilné nevolnost jsou také doprovodné příznaky. V pozdějším kurzu voda může dojít k retenci v břišní dutině (ascitu). The stav pacienta s akutním BCS se během krátké doby dramaticky zhorší. The stav může vést k kóma a zřídka neohrožuje život. Lékařská profese označuje chronickou obstrukci odtoku, když je odtok krve jaterní žílou trvale narušen, ale není zcela přerušen nebo se neustále opakuje. Důsledek chronického BCS je obvykle patologický zvětšená játra, což má za následek cirhózu.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud je vážná bolest břicha a další příznaky, které naznačují vážné onemocnění nemoci vnitřní orgány, je nutné ihned vyhledat lékaře. U Budd-Chiariho syndromu se stav rychle zhoršuje, takže je nezbytná okamžitá léčba. Nejpozději, když voda k typickým příznakům se přidává retence v břiše, je nutná návštěva lékaře.Pokud postižená osoba upadne do kómatu, musí být okamžitě upozorněn pohotovostní lékař. Těžká zvracení a bolest také nejlépe léčí pohotovostní lékařská služba. Pacienti s chronickým nebo akutním onemocněním zánět jater nebo játra zánět jsou zvláště ohroženi. Lidé trpí trombóza nebo jiné nemoci plavidla a žíly, nebo kteří mají nádor na játrech, by měli také při prvních příznacích navštívit svého rodinného lékaře. Dalšími kontakty jsou specialisté na interní medicínu nebo specialista na žilní nemoci. Po stanovení diagnózy může být nutné navštívit odbornou kliniku, kde se provádí transplantace jater. Vzhledem k riziku relapsu jsou po léčbě indikovány pravidelné následné návštěvy odpovědného lékaře.
Léčba a terapie
K obnovení optimálního průtoku krve hlavní jaterní žílou se lékař nejprve pokusí rozpustit trombóza s léčbou (trombolýzou), pokud je přítomen BCS. Pokud se to nepodaří, lze zvážit vložení bočníku. Zjednodušeně řečeno, zkrat slouží k obejití zdroje okluze pomocí „objížďky“. Je také možné odstranit okluzi chirurgickou technikou přizpůsobenou konkrétní situaci. Pokud je BCS chronický, tj. Pokud často dochází k okluzi velké jaterní žíly, dojde k trvalému poškození jater. Aby se tomu zabránilo, lékař předepíše lék k zabránění srážení krve (například Marcumar). Pokud to také selže, nebo pokud pacient trvale trpí vedlejšími účinky léčby, může být indikována transplantace jater.
Výhled a prognóza
Budd-Chiariho syndrom musí být léčen ve všech případech. U této nemoci nedochází k samoléčení a pokud není zahájena léčba, dochází u postiženého k úmrtí. Obvykle pacient poté zemře na selhání jater. Syndrom je dále také spojen s velmi silnou bolestí, pokud není zahájena žádná léčba. Léčba zahrnuje především: správa léků na zmírnění příznaků. Pokud jsou však neúčinné, pacienti se při úlevě od nepohodlí spoléhají na zkrat. Pokud se onemocnění stane chronickým, dojde k nevratnému poškození jater a pacient zemře. V tomto případě je nakonec nezbytná transplantace jater, aby byla postižená osoba naživu. To však může také vést k závažným vedlejším účinkům a různým komplikacím, takže nelze stanovit obecný průběh onemocnění. V mnoha případech je však prognóza Budd-Chiariho syndromu relativně špatná, což vede ke zkrácení střední délky života. Včasná diagnóza Budd-Chiariho syndromu má vždy pozitivní vliv na další průběh onemocnění.
Prevence
BCS lze zabránit pouze v omezené míře. Pacienti, kteří mají sklon k rozvoji BCS z důvodu předchozího onemocnění - jako je sklon k trombóze, přítomnost nádorového onemocnění nebo zánět jater - měla by být pravidelně kontrolována. Pokud existuje riziko vzniku chronického BCS, lze zvážit profylaktické použití antikoagulancia. Rovněž je uvedeno, že je zbytečné stres na játra, jako je nadměrná konzumace alkohol nebo léky.
Následovat
Sledování je u Budd-Chiariho syndromu zřídka možné. Toto onemocnění je primárně léčeno nejprve pomocí léků, proto je nutné je pravidelně užívat. Stejně tak je to možné interakcí zde by měly být zkontrolovány jiné léky a projednány s lékařem. Pokud léčba drogami nepřinese požadovaný úspěch, musí být Budd-Chiariho syndrom léčen chirurgicky. V některých případech je však játra postižené osoby již tak vážně poškozena, že pacient nemůže zemřít, pokud nelze provést transplantaci. Po transplantace, játra musí být trvale sledována, aby se zabránilo komplikacím. Pacient musí být připraven na delší pobyt v nemocnici. Hojení ran také je třeba podporovat. Je třeba se vyvarovat zbytečné námahy nebo sportovních aktivit. Pacient musí dbát na zdravý životní styl se zdravým strava. Alkohol a nikotin je třeba se zcela vyhnout. Ve většině případů je navzdory léčbě průměrná délka života pacienta významně snížena Budd-Chiariho syndromem. I po úspěšné léčbě je pacient závislý na užívání léků a pravidelných prohlídkách u lékaře.
Co můžete udělat sami
Jedinci s diagnostikovaným Budd-Chiariho syndromem vyžadují především komplexní lékařské ošetření. Lékařský terapie lze podpořit různými svépomocí opatření a používání alternativních léků z přírodní medicíny. Nejprve by měla postižená osoba věnovat pozornost přísné osobní hygieně. Vzhledem k tomu, že zkraty jsou obvykle umístěny do Budd-Chiariho syndromu, existuje zvýšené riziko infekce. Proto je pravidelné mytí o to důležitější, zejména v postižené oblasti. Mírné venkovní cvičení a zdravé strava může dále podporovat zotavení. Pokud postižená oblast vykazuje známky zánětmusí být lékař okamžitě informován. Lékař obvykle také pacientovi doporučí odpočinek a odpočinek v posteli. Dostatečný odpočinek je obzvláště důležitý v prvních týdnech a měsících, protože nemoc může velmi zatěžovat tělo i mysl. Aby se zabránilo duševnímu nepohodlí, měl by být fyzioterapie doprovázen terapeutem. Pacienti, kteří se v důsledku nemoci cítí depresivní nebo trpí neobvyklými změny nálady se nejlépe doporučuje mluvit jejich lékaři. Symptomy lze často zmírnit změnou léčby, ale v některých případech je indikována další léčba terapeutem nebo psychoterapeutem.
