Adenoidní cystický karcinom: příčiny, příznaky a léčba

Když se zmiňuje o adenoidním cystickém karcinomu, lékaři o něm hovoří jako o maligním nádoru. Ačkoli je nádor relativně vzácný, je v mnoha případech smrtelný. Hlavně proto, že se šíří adenoidní cystický karcinom, takže ostatní orgány mohou být ovlivněny rakovina buňky. Míra pětiletého přežití je 5 procent; 89letá míra přežití je pouze 15 procent.

Co je to adenoidní cystický karcinom?

Když se zmiňuje o adenoidním cystickém karcinomu, lékaři o něm hovoří jako o maligním nádoru. Adenoidní cystický karcinom je zhoubný nádor. Nádor se však vyskytuje jen zřídka. Adenoidní cystický karcinom pochází z žlázových tkání; adenoidní cystický karcinom je diagnostikován převážně v hlava or krk plocha. Mezi nejběžnější místa projevu patří slinné žlázy; adenoidní cystický karcinom se tedy vyskytuje převážně v příušních, mandibulárních nebo dokonce v menších ústních slinných žlázách. V posledních letech byli lékaři také schopni identifikovat další lokalizace. Patří mezi ně adenoidní cystický karcinom ve slzných žlázách, nos a paranazální dutiny, průdušnice, hrtan, plíce, kůže, průdušky, mléčná žláza, čípek, externí zvukovod, prostaty nebo dokonce Bartholinova žláza. Charakteristický je na začátku pomalý růst adenoidního cystického karcinomu. Nádor však vykazuje výraznou tendenci k infiltraci, která převážně ovlivňuje okolní tkáň. Z tohoto důvodu lze adenoidně-cystický karcinom zřídka zcela odstranit, takže se vždy mohou objevit nové nádorové formace. Tumor popsali Robin a Laboulbene; až v roce 1856 byl nádor podrobněji dokumentován chirurgem Theodorem Billrothem. Z tohoto důvodu se adenoid-cystický karcinom dnes ještě nazývá cylindrom, protože nádorové buňky mají válcovitý tvar. Termín adenoidně-cystický karcinom poprvé použil James Ewing, patolog.

Příčiny

Dosud nejsou známy žádné příčiny, proč se adenoidní cystický karcinom vyvíjí. Stejně tak neexistují žádné znalosti o životním prostředí ani o genetice rizikové faktory které někdy podporují tvorbu adenoidního cystického karcinomu. Lékaři však dokázali identifikovat inaktivaci takzvaného supresoru nádoru p53 gen na molekulárně genetické úrovni, zejména u agresivních a již pokročilých adenoidně-cystických karcinomů. Nové studie také odkazují na deleci určitých chromozomálních oblastí (jako je oblast 1p32-36). Tato oblast byla dosud místem nejčastějších genetických abnormalit pozorovaných v souvislosti s adenoidním cystickým karcinomem.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Postižení jedinci si stěžují převážně na paralýzu, která se může objevit na celé tváři. Dále otok krční páteře lymfy dochází k uzlům. Občas rozptýlené bolest nebo se mohou také objevit parestézie. Vzhledem k tomu, že se jedná o velmi zřídka se vyskytující nádor, je adenoidní cystický karcinom diagnostikován poměrně pozdě. Výhodou je, že nádor roste pomalu, i když zde současně existuje nevýhoda: i když má nádor pomalý růst, může se stále šířit, takže někdy jsou již jiné orgány postiženy rakovina buňky.

Diagnóza a průběh

Lékaři mohou stanovit definitivní diagnózu až po odstranění nádorové tkáně (aspirace jemnou jehlou, biopsie) a následně vyšetřeny pod mikroskopem, který provádějí patologové. V oblasti šíření diagnostiky jsou zobrazovací metody jako magnetická rezonanční tomografie, počítačová tomografie nebo pozitronová emisní tomografie jsou převážně používány. v histologie, adenoidní cystický karcinom vykazuje vysoce diferencovaný obraz; nádor je známý především svým velmi infiltračním růstovým vzorem. Růstový vzor je žlázovitý nebo síto podobný. Adenoidní cystický karcinom roste pomalu, ale trvale, takže zatímco pětiletá míra přežití je příznivá na 5 procentech, desetiletá míra přežití je pouze 89 procent. Míra 10letého přežití je pouhých 65 procent. Histologický růstový vzorec, velikost nádoru, lokalizace a také klinické stádium, otázka, zda existuje postižení kostí, a také stav chirurgicky umístěných okrajů resekce, mají zásadní význam pro průběh nemoci. Pokud je přítomen cribriformní nebo tubulární růstový vzorec, někdy dochází k příznivému průběhu onemocnění; lymfy zapojení uzlu je možné, ale vyskytuje se zřídka (5 až 25 procent). Pokuta metastáz které následně napadají plíce, mozek, kosti or játra jsou možné. Skutečnost, že se vyvíjejí další nádory, je proto realitou ve 25 až 55 procentech všech případů. Pokud se nádorové buňky rozšíří, míra přežití - během prvních pěti let - je pouhých 20 procent.

Komplikace

Adenoidní cystický karcinom je poměrně vzácný maligní nádor slinných žláz, který se projevuje v hlava a krk kraj. Roste pomalu z patra krev plavidla a nervy. Příznak je patrný silně bolestivým otokem. V akutních případech také pomocí paralýzy obličeje. K určení příčiny vyžaduje postižená osoba okamžitou lékařskou pomoc. Jako další komplikační důsledky může nádor tvořit nádory v lymfy uzly, které se rozšířily do mozek, jícnu a plic. Pokud postižená osoba nemá léčený příznak, může se napadení rozšířit i na kůže, prostaty a čípek. Příznakem jsou ženy častěji postiženy než muži. Věkové rozpětí pacientů je od 30 do 70 let a téměř se nevyskytuje dětství. Vzhledem k přetrvávající opakující se povaze adenokarcinomu není úplné vyléčení možné. Podrobná patogeneze, ať už jde o genetický nebo environmentální příznak, dosud není známa. Adenoidní cystický karcinom je během chirurgického zákroku odstraněn na velké ploše. The terapie záleží na diagnostických nálezech. Protože úplné odstranění obvykle není možné kvůli šíření nádoru, kombinované záření terapie je doporučeno pro zadržení. Tato forma terapie umět stres psychiku a fyzickou toleranci pacienta a vyžaduje intenzivní péči.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Typickými varovnými příznaky adenoidního cystického karcinomu jsou paralýza obličeje a otok děložního hrdla lymfatické uzliny. Někdy rozptýlené bolest a nepohodlí jsou také přítomny a tyto příznaky se zvyšují, jak nemoc postupuje. Pokud zaznamenáte jeden nebo více z těchto příznaků, doporučuje se okamžitá návštěva lékaře. Rychlé lékařské objasnění může významně zlepšit míru přežití. Je proto vhodné mluvit při prvních příznacích, pro které neexistuje jiné vysvětlení, svému rodinnému lékaři. Pokud existuje podezření na karcinom, měli byste být rovněž konzultováni s příslušnými odborníky. To platí zejména v případě, že se dotyčná osoba již vyvinula rakovina v minulosti. Genetické predispozice by rovněž měly být zváženy a v případě potřeby prodiskutovány s lékařem. V každém případě musí být adenoidní cystický karcinom diagnostikován lékařem a následně léčen pomocí radiační terapie. Lékařské hodnocení rakoviny by mělo být provedeno co nejdříve, aby se zlepšila šance na vyléčení a vyloučily komplikace.

Léčba a terapie

Pokud lékař určí, že rakovina je adenoidně-cystický karcinom, bude zpočátku upřednostňovat úplné odstranění nádoru. To bude vyžadovat, aby pacient podstoupil chirurgický zákrok. Nádor je odstraněn - s dostatečnou bezpečnou vzdáleností od okolní tkáně. Pooperační radiační terapie je objednána ke snížení míry recidivy. Chemoterapie, na druhé straně se nedoporučuje; doposud neexistuje účinná chemoterapie proti adenoidnímu cystickému karcinomu. Takzvané kombinované terapie, sestávající z chemoterapie a radioterapie, se používají pouze v několika případech, hlavně pro testování.

Výhled a prognóza

Prognóza adenoidního cystického karcinomu hlava or krk kdy radioterapie se používá různé. Na jedné straně se říká, že nádor na něj nereaguje. Hodnota takzvaného ozařování neutronů se stále více hodnotí pozitivně. Léčba bohužel často není možná. Úplné odstranění nádoru obvykle není úspěšné, protože nádor roste nervy a krev plavidla. Proto je často pozorován nový nádorový vývoj. Rychlý růst nádorů u dceřiných nádorů je zřídka dokumentován. Adenoidní cystický karcinom obvykle roste velmi pomalu. Tento nádor má však tendenci metastázovat do plic i do plic kosti. Tendence opakování je také relativně vysoká. Na první pohled vrhají tyto faktory prognózu do špatného světla. Míra pětiletého přežití je asi 75%. Desetiletá míra přežití je stále 30% a dvacetiletá míra přežití je stále 10%. Pokud se v plicích vyskytnou dceřinné nádory, je průměrná doba přežití tři a půl roku. Je třeba poznamenat, že v pozdní, rychle infiltrující fázi, obvykle pouze paliativní terapie se zdá možné. Zvláště když začala metastáza.

Prevence

Protože dosud neexistují žádné znalosti o tom, jak se vyvíjí adenoidní cystický karcinom, preventivní opatření opatření jsou známy. Důležité je, že - pokud lékař stanoví diagnózu adenoidního cystického karcinomu - je zahájena okamžitá léčba.

Následovat

Ve většině případů jsou možnosti nebo opatření následné péče o tuto nemoc jsou velmi omezené. V tomto případě je v první řadě velmi důležitá rychlá a zejména včasná diagnóza, aby nedocházelo k dalšímu zhoršování nebo dalším stížnostem a komplikacím. Díky tomuto nádoru je ve většině případů významně snížena délka života postižené osoby. Je pravidlem, že i po úspěšné léčbě a odstranění nádoru je vhodné provést další vyšetření, aby bylo možné včas odhalit další nádory. Ve většině případů je onemocnění léčeno chirurgickým odstraněním nádoru. Po takovém chirurgickém zákroku je postižená osoba závislá na odpočinku v posteli. Je třeba se v každém případě vyvarovat úsilí nebo jiných stresujících činností, aby nedošlo k zbytečnému namáhání těla. Ve většině případů jsou pacienti také závislí na pomoci a podpoře přátel a známých. To platí i pro chemoterapie, během nichž většina pacientů vyžaduje komplexní podporu svých příbuzných. To zahrnuje i psychologickou podporu pro postiženou osobu.

Co můžete udělat sami

Adenoidní cystický karcinom je maligní rakovina, která má obvykle závažný průběh. Utrpitelé mohou léčbu podpořit změnou svých životních návyků. Kromě stravy a cvičení opatření, někdy se doporučují alternativní léčebné metody. Například masáže nebo akupunktura pomoci ulehčit bolest a jsou tedy důležitou součástí terapie. Pacienti by měli diskutovat o alternativních léčebných metodách s odpovědným lékařem, aby mohli být optimálně koordinováni s konzervativní terapií. Kromě toho obecná opatření, jako je zdržení se hlasování alkohol a kofein aplikovat. Aby nedošlo k dalšímu podráždění jícnu, pikantní, horké, studený a kyselým potravinám je třeba se pokud možno vyhnout. Světlo strava je doporučeno, které lze doplnit o doplňky stravy a stimulanty chuti k jídlu pokud nemoc vede k podvýživa. Trpící by také měli mluvit ostatním lidem postiženým touto chorobou. Mluvit s ostatními pacienty s rakovinou nejen usnadňuje zvládání této nemoci, ale také často odhaluje další možnosti, jak zlepšit pohodu, a tím také zlepšit kvalitu života v dlouhodobém horizontu. A konečně, v případě adenoidního cystického karcinomu musí být hlas ušetřen, protože je obvykle již vážně ovlivněn nádorem.