Amaurosis: Popis
Odborný termín amauróza (amauróza) znamená slepotu, což je úplná neschopnost vnímat světlo jedním nebo oběma očima. To odpovídá vědecké definici slepoty.
Co zákonodárce rozumí slepotou a zrakovým postižením?
Slepota je podle zákona přirozeně přítomna u všech lidí s amaurózou. Lidé jsou však také klasifikováni jako nevidomí, pokud je jejich zraková ostrost v lepším oku i s brýlemi nebo kontaktními čočkami nižší než 0.02 (normální hodnota: 1.0) – tj. vidí méně než dvě procenta toho, co může člověk s normálním zrakem vnímat.
Za slepé jsou podle zákona považováni i lidé, jejichž zorné pole je menší než pět stupňů. Zorné pole je oblast prostředí, kterou lze vidět bez pohybu hlavy.
Slepota: Frekvence
Na rozdíl od některých jiných zemí Německo centrálně neeviduje, kolik lidí se slepotou nebo zrakovým postižením je v této zemi. Světová unie nevidomých (WBU) odhaduje, že na celém světě je 253 milionů nevidomých a slabozrakých lidí. Na základě údajů Světové zdravotnické organizace (WHO) se odhaduje, že 1.2 milionu lidí v Německu je nevidomých nebo zrakově postižených.
Přesnější údaje přináší statistika těžce zdravotně postižených osob: ke konci roku 2021 bylo v této zemi 66,245 43,015 těžce postižených nevidomých, 225,340 XNUMX těžce zrakově postižených a XNUMX XNUMX jiné zrakové postižení.
Výskyt slepoty v jiných oblastech světa se velmi liší. Ve srovnání s průmyslově vyspělými zeměmi je slepota častější v rozvojových zemích kvůli prevalenci různých infekčních chorob, které ohrožují zrak. Mezi ně patří zejména:
- Onchocerciáza („říční slepota“): forma filariózy (infekce hlísticemi). Druhá nejčastější příčina slepoty na celém světě.
Dvě další nemoci vedoucí k amauróze budou zvažovány zejména níže:
- Amaurosis fugax (přechodná slepota, též dočasná slepota).
- Leberova vrozená amauróza (amaurosis congenita Leber)
Amauróza: Příznaky
Pokud pacient trpí amaurózou, na postiženém oku nic nevidí. V závislosti na příčině této slepoty se mohou objevit různé další příznaky.
Příznaky amaurosis fugax
Při amaurosis fugax někdo náhle na pár minut oslepne, téměř vždy jen na jedno oko. Bolest se nevyskytuje. Tato dočasná slepota může být mimo jiné předzvěstí mozkové mrtvice a může být doprovázena dalšími neurologickými deficity, jako je náhlá hemiplegie.
Příznaky Leberovy vrozené amaurózy
Kromě toho pacienti často trpí mimovolním očním třesem (nystagmus), šilháním a dalekozrakostí. Kromě toho může být Leberova vrozená amauróza spojena s šedým zákalem (zakalení oční čočky, nazývané také katarakta) nebo keratokonem (protruze oční rohovky).
Amauróza: Příčiny a rizikové faktory
Existují různé nemoci, které mohou být základem amaurózy. V souladu s tím jsou rizikové faktory také variabilní. Nejběžnější příčiny slepoty v Evropě jsou následující:
- Diabetes mellitus (diabetické onemocnění sítnice)
- Věkem podmíněná makulární degenerace (ztráta místa nejostřejšího vidění na sítnici)
- Glaukom
- Zranění
- Záněty, např. zánět duhovky (uveitida)
- Oddělení sítnice (Ablatio retinae)
Kromě toho existují specifické příčiny, které mohou vést k různým typům amaurózy. Ty jsou popsány níže.
Amaurosis fugax: Příčiny
Nejčastěji krevní sraženina pochází z krční tepny zúžené arteriosklerózou: Při arterioskleróze se na vnitřní stěně cévy tvoří ložiska bohatá na tuk (plaky). Na těchto plátech se mohou snadno tvořit krevní sraženiny, které se mohou uvolnit a proudem krve se vyplavit do centrální retinální tepny. Když ucpou tuto nebo její větve, dočasná slepota má za následek postižené oko. Může to být varovný signál pro cévní mozkovou příhodu nebo TIA (předzvěst cévní mozkové příhody) – odloučené krevní sraženiny z krční tepny mohou totiž blokovat i mozkové cévy.
Mezi další možné příčiny amaurosis fugax patří:
- cévní zánět (vaskulitida), jako je polyarteritis nodosa (zánět středně velkých tepen) nebo arteritis temporalis
- onemocnění pojivové tkáně (kolagenózy), zejména lupus erythematodes
Rizikové faktory pro amaurosis fugax
Nejčastější příčina amaurosis fugax – arterioskleróza s mikroembolií v sítnici – může být podporována mimo jiné následujícími faktory:
- Uzení
- Vysoký krevní tlak
- zvýšený cholesterol
- nadváha nebo obezita
Leberova vrozená amauróza: Příčiny
Amauróza: vyšetření a diagnostika
Oční lékař (oftalmolog) je tím správným člověkem, se kterým si můžete promluvit, pokud nevidíte na jedno nebo obě oči. Nejprve si vezme vaši anamnézu tím, že vám položí různé otázky, jako například:
- Jak dlouho ztráta zraku trvá?
- Jsou obě oči postiženy ztrátou zraku?
- Bolí oči?
- Máte nějaké známé základní stavy, jako je cévní onemocnění?
- Jsou ve vaší rodině známá dědičná onemocnění?
Lékař pak vyšetří vaše oči pomocí různých metod a přístrojů. Například určuje zrakovou ostrost každého oka. Chcete-li to provést, musíte rozpoznat určitá písmena nebo čísla v dané vzdálenosti na stěně, střídavě zakrývající levé a pravé oko.
Nálezy u amaurózy
U amaurosis fugax jsou často v cévách sítnice vidět drobná, jasně třpytivá ložiska, která je blokují. K potvrzení podezření na tuto formu slepoty a včasnému odhalení hrozících úzkých míst v prokrvení mozku je ještě třeba konzultovat neurologa a cévního chirurga. Vyšetřují tepny, které zásobují mozek krví, jednak stetoskopem a jednak pomocí ultrazvuku (sonografie). Mohou tak odhalit případná zúžení.
Jiné možné příčiny akutního zhoršení zraku (např. migréna, zánět zrakového nervu) je nutné odlišit od amaurózy v důsledku průtoku krve.
U Leberovy vrozené amaurózy může oftalmolog při vyšetření kromě ztráty zraku obvykle získat následující nálezy:
- nystagmus (třes očí)
- strabismus (šilhání)
- žádná reakce žáků na dopadající světlo
V případě této dědičné slepoty by měl dětský lékař vyloučit možná další onemocnění, která se navíc často vyskytují. Patří mezi ně onemocnění ledvin, epilepsie a mentální retardace.
Amauróza: Léčba
Slepota značně ztěžuje každodenní život. S pomocí různých pomůcek se však nevidomí ve svém prostředí zorientují. Tyto zahrnují:
- Počítačové programy, které nahlas čtou informace na obrazovce
- domácí spotřebiče, které komunikují s nevidomým prostřednictvím zvuků, například když je hrnec naplněný až po okraj
- @ hůl pro nevidomé k detekci překážek při chůzi
Vodicí psi mohou navíc zvýšit bezpečnost při chůzi, protože dokážou odhalit vyšší překážky, jako jsou visící poštovní schránky, které vodicí hůl mine.
Terapie amaurosis fugax
Kromě toho je velmi důležitý zdravý životní styl, aby se předešlo možné hrozící mrtvici. To zahrnuje, ale není omezeno na:
- zdržet se užívání nikotinu
- pravidelné cvičení
- dobrá kontrola krevního cukru v případě diabetes mellitus
- snížení krevního tlaku v případě hypertenze
- Zdravá strava
Pokud je jako příčina amaurosis fugax diagnostikována arteritis temporalis, musí být pacient okamžitě léčen kortizonovým preparátem. Jinak hrozí trvalá slepota!
Terapie u Leberovy vrozené amaurózy
Pokud je vrozená slepota způsobena mutací genu RPE65, existuje možnost genové terapie: V tomto případě se účinná látka Voretigen Neparvovec aplikuje injekčně pod sítnici. Pacientům by to mělo umožnit lepší orientaci za zhoršených světelných podmínek.
Další terapeutické možnosti (i proti jiným genovým mutacím) jsou stále předmětem výzkumu.
Amauróza: průběh a prognóza onemocnění
Leberova amaurosis congenita je nevyléčitelná nemoc. Postižené děti se často rodí slepé nebo oslepnou během prvního roku života. V některých případech zůstává malá část zorného pole, takže se pacienti mohou dokonce naučit číst s vhodnými vizuálními pomůckami.
