Ichtyóza, známý také pod odborným termínem ichtyóza, označuje geneticky způsobenou kůže onemocnění, při kterém je narušena obnova kožních buněk. Zvýšeno na extrémní škálování a keratinizaci kůže je hlavním rysem ichtyóza, který se vyskytuje v mnoha projevech a je vyvolán chybami v genetickém materiálu. Život postižených je charakterizován každodenním životem kůže péče o několik hodin a do zdraví problémy, protože mnoho postižených se kvůli keratinizaci nepotí. A konečně časté sociální vyloučení vytváří další psychologické problémy.
Co je to ichtyóza?
"Moje pokožka vládne mému životu: Koupat se každý den hodinu, vždy se natřít krémem, všechno je mastné, lupy stéká na oblečení. Sporty v létě jsou nemyslitelné; jít plavání s ostatními mi je trapné a nikdy jsem neměl přítelkyni. Chtěl bych se dostat z kůže. “ (21, student, trpí autozomálně recesivní lamelární ichtyóza).
U ichtyózy je to, jako by se buňky přetížily. Na jedné straně se vyprodukuje příliš mnoho buněk, na druhé straně je proces přirozené deskvamace zpomalen nebo narušen. Výrazně zesílená nadržená vrstva se nemůže dostatečně vázat voda a proto neustále trpí vysokou ztrátou vlhkosti. "Zesílená pokožka je čím dál více suchá, zmenšuje se a otevírá a praskliny se prohlubují a rozšiřují." Kůže začíná vypadat, jako by byla pokryta šupinami, “uvádí publikace Svépomoc Ichtyóza. Termín „ichtyóza“ pochází ze starořeckého „ichthýs“, což znamená „ryba“. Tento výraz odkazuje na kožní šupiny, které připomínají rybí šupiny. Váhy osob trpících ichtyózou však nevypadají jako ryby. Pojem „choroba z ryb“ je tedy pro postižené dráždivý a diskriminační a je třeba se mu vyhnout.
Ichtyóza: příznaky
Typickým příznakem ichtyózy je to, že se kůže postižené osoby značně hromadí. Někdy se také vyvinou tlusté šupiny nebo dokonce nadržené hroty, které se pak odlepí jako jasně viditelné šupiny. Zarudnutí a svědění stejně jako suchá kůže v zimě jsou také typické příznaky. Naproti tomu puchýře jsou u ichtyózy relativně vzácné.
Formy ichtyózy
Dermatologové odhadují, že existuje asi 20 různých typů ichtyózy. "Když měla Alice tři měsíce, všimli jsme si na jejích pažích a nohou jemných šupin, které byly bílé až mírně šedé." Během prvních dvou let života se škálování zvýšilo a neurodermatitida byl přidán." Alice, jak se rychle ukázalo po několika vyšetřeních, trpí ichtyózou vulgaris. Je to nejběžnější a nejmírnější forma ichtyózy a dědí se autosomálně dominantním způsobem: nezávisle na pohlaví a - i když je na otci nebo matce přítomna pouze jedna patologická vlastnost - vždy způsobí onemocnění. Muži a ženy jsou postiženi stejně často. Ichthyosis vulgaris je převážně charakterizován suchá kůže a váhy. Kromě nejběžnější formy, ichtyózy vulgaris, je dědičná ichtyóza vázaná na x (spojená se sexem) téměř viditelná pouze u mužů. Ukazují ženské nosiče nemoci suchá kůže při nejlepším. Je to druhá nejčastější forma ichtyózy. Postihuje jednoho ze 6,000 XNUMX lidí. Méně často se závažná ichtyóza vyskytuje ve spojení s jinými zdraví poruchy, jako je tomu například u ichtyózy harlekýn.
Diagnóza ichtyózy
Jeden z 300 lidí trpí ichtyózou. Kůže vyžaduje dobrou péči, časté koupání a krémování, ale ve většině případů příznaky zmizí v pubertě. Lékaři ve skutečnosti okamžitě rozpoznávají ichtyózu podle typického vzhledu kůže. K určení formy onemocnění se odebere vzorek tkáně kůže a analyzuje se pod mikroskopem. Kromě toho a krev vzorek je podroben molekulárně genetickému testování. Tímto způsobem může dermatolog přesně zjistit, která genetická vada způsobila onemocnění.
Ichtyóza: dělení
Ichthyózy lze zpočátku rozdělit do dvou hlavních skupin:
- Ichtyózy, které neexistují při narození, ale vyvíjejí se během prvních týdnů nebo měsíců života. Říká se jim vulgární ichtyózy.
- Vrozené ichtyózy, které se nazývají vrozené ichtyózy.
Další dělení lze provést podle toho, zda je přítomna pouze ichtyóza, nebo jiné znaky (například vlasy změny, poruchy hybnosti, zpoždění vývoje) .Všechny různé formy ichtyózy lze rozdělit do těchto čtyř skupin (vulgární ichtyózy s jinými rysy a bez nich, vrozené, tj. vrozené ichtyózy s jinými vlastnostmi a bez nich). V případě druhé klasifikace forem ichtyózy mluvíme také o takzvaných izolovaných ichtyózách a poruchách keratinizace, u nichž je ovlivněna pouze kůže, na rozdíl od komplexních ichtyóz, u nichž je postihnutí kůže pouze jednou z několika poruch nadřazená nemoc.
