Chondrosarkom

Všechny zde uvedené informace jsou pouze obecné povahy, léčba nádorů vždy patří do rukou zkušeného onkologa!

Synonyma

Sarkom chrupavky, maligní chondroidní nádor, enchondroma malignum, chondroblastický sarkom, chondromyxoidní sarkom, chondroidní sarkom anglicky: chondroblastický sarkom, chondrosarkom

Definice

Chondrosarkom je zhoubný nádor odvozený z chrupavka buňky. Ve vzácných případech se chondrosarkom může objevit také na různých místech současně. V těchto případech se mluví o chondrosarkomatóze. Po osteosarkom, chondrosarkom je nejčastější zhoubný nádor kostí.

Frekvence

Chondrosarkom je druhý nejčastější pevný maligní (maligní) kostní nádor, což představuje 20% všech případů. Vrchol onemocnění spočívá v dospělosti ve věku 30 až 50 let, ale v zásadě se může vyskytnout v jakémkoli věku.

Lokalizace

Chondrosarkom se vyskytuje přednostně na následujících místech: Frekvence 23% Stehno 19 % Ilium 5 % Stydká kost 2% Ischium 10% Paže v blízkosti ramene 5% Ramenní čepel Nejčastější umístění chondrosarkomu je tedy v blízkosti kyčelní kloub (stehno a pánev) (49%). Druhým nejčastějším místem je oblast ramen s 15%.

Způsobit

Příčina primárního chondrosarkomu není jasná. Chondrosarkom pochází z vysoce diferencovaných chrupavka buňky. Čím diferencovanější je nádor, tj. Čím více je nádor pod mikroskopem podobný původní buňce, tím benignější je nádor.

Sekundární chondrosarkomy se vyvíjejí z benigních chondromů. Maligní degenerace jediného enchondrom je obecně nepravděpodobné. Riziko degenerace se zvyšuje s počtem přítomných enchondromů.

Riziko degenerace jednotlivce enchondrom se odhaduje na asi 1%. U enchondromatózy s Ollierovou chorobou nebo bez ní a u Maffucciho syndromu však existuje vysoké riziko degenerace. Pokud existuje mnoho osteochondromů, riziko degenerace se odhaduje na významně vyšší při cca. 10%.

metastáza

Ve většině případů je chondrosarkom nádor s vysokým stupněm diferenciace (viz výše). Přechody od neškodného chrupavka buňky k malignímu nádoru jsou tekuté a často je obtížné je odlišit. Pokles diferenciace (podobnost nádorové tkáně s původní tkání) je doprovázen zvýšením malignity.

Ve stejné míře i pravděpodobnost metastáz zvyšuje a prognóza se zhoršuje. Diferenciace je proto důležitým prognostickým faktorem. Chondrosarkom metastázuje primárně hematogenně do plíce.

Existuje mnoho klasifikací, které popisují různé podtypy. Diferenciace je v zásadě založena na vyšetření jemné tkáně pod makroskopem. Primární chondrosarkom:

• Chondrosarkom (konvenční)
• Dediferencovaný chondrosarkom
• Juxtacortical (periostální) chondrosarkom
• Mesenchymální chondrosarkom
• Jasný buněčný chondrosarkom
• Maligní chondroblastom
• Sekundární chondrosarkom

Diferenciace

Zejména v případě, že se nádor objeví blízko těla, tj. Nedojde na pažích a nohou, zvyšuje se pravděpodobnost malignity. Chondrosarkomy, které se vyskytují v blízkosti kmene, mají obvykle různé okresy. To znamená, že existují oblasti, ve kterých je nádor „stále benigní“ a v jiných oblastech již dosáhl malignity.

Proto musí být celý nádor vždy vyšetřen pod mikroskopem. Kromě toho musí být shromážděny všechny dostupné zdroje informací, aby se vyloučil nádor (nálezy z vyšetření, rentgenové snímky a další zobrazovací postupy, vyšetření jemné tkáně). Platí následující zásady:

• Větší nádory v blízkosti tělesného kmene nebo nádory, které se mění na Rentgen obrázek by měl být zcela odstraněn.

Pokud je následně zjištěna malignita, okraje řezu by měly být znovu odstraněny s odpovídající bezpečnostní rezervou. - Chondrosarkom vyskytující se na prstech a nohou má poměrně benigní chování, i když pod mikroskopem vykazuje všechny známky malignity. Diagnostika zobrazování: Speciální diagnostika nádoru: Nádorové markery nemají v případě chondrosarkomu žádnou diagnostickou hodnotu, protože neexistují spolehlivé tumorové markery indikující chondrosarkom.

Biopsie: Pokud nelze jasně určit benigní nebo maligní povahu nádoru, lze odebrat vzorek (biopsii) podezřelé oblasti, aby mohl být podrobně vyšetřen. Je však třeba vzít v úvahu, že tento odběr také způsobuje takzvanou rozptýlenou metastázu uvolněním nádoru z jeho sloučeniny. - Rentgenový snímek ve dvou rovinách podezřelé oblasti

• Sonografie (ultrazvuk) nádoru (pokud to není kost nebo chrupavka)
• Krevní analýza: Krevní obraz BSG (rychlost sedimentace krevních buněk) CRP (C-reaktivní protein) elektrolyty (při napadení kosti dochází ke zvýšení vápníku v krvi) Alkalická fosfatáza (aP) a pro kosti specifické aP: při rozpouštění kostí (osteolytické) procesy, zvyšuje se prostatický specifický antigen (PSA): zvyšuje se hladina prostatické kyseliny fosfatázy (sP): zvyšuje se hladina prostaty-kyseliny močové (HRS): zvyšuje se v případě vysokého buněčného obratu (velmi aktivní nádor) Železo: v nádory snižují celkový obsah bílkovin: při náročných procesech snižují elektroforézu bílkovin, imunitní fixaci (speciální vyšetření) Stav moči: paraproteiny - indikace plazmocytomu
• Krevní obraz
• BSG (rychlost sedimentace krvinek)
• CRP (C-reaktivní protein)
• Elektrolyty (při napadení kosti dochází ke zvýšení vápníku v krvi)
• Alkalická fosfatáza (aP) a kostní specifické aP: zvýšené v procesech rozpouštění kostí (osteolytické)
• Prostatický specifický antigen (PSA): zvýšený u prostaty CA Kyselinová fosfatáza (sP): zvýšený u prostaty CA
• Kyselina močová (HRS): zvyšuje se s vysokým obratem buněk (velmi aktivní nádor) Železo: klesá s nádory
• Celkový protein: snížený při náročných procesech
• Elektroforéza proteinů, imunofixace (speciální testy)
• Stav moči: paraproteiny - indikace plazmocytomu
• Krevní obraz
• BSG (rychlost sedimentace krvinek)
• CRP (C-reaktivní protein)
• Elektrolyty (při napadení kosti dochází ke zvýšení vápníku v krvi)
• Alkalická fosfatáza (aP) a kostní specifické aP: zvýšené v procesech rozpouštění kostí (osteolytické)
• Prostatický specifický antigen (PSA): zvýšený u prostaty CA Kyselinová fosfatáza (sP): zvýšený u prostaty CA
• Kyselina močová (HRS): zvyšuje se s vysokým obratem buněk (velmi aktivní nádor) Železo: klesá s nádory
• Celkový protein: snížený při náročných procesech
• Elektroforéza proteinů, imunofixace (speciální testy)
• Stav moči: paraproteiny - indikace plazmocytomu
• Místní diagnostika (= přístrojové vyšetření místního nádoru): MRI: Při MRI se šíření nádoru do sousedních struktur, jako je svalová tkáň, nervy a plavidla lze objasnit.

Použití smluvních látek může zlepšit rozlišení mezi benigní a maligní tkání. CT: CT poskytuje speciální informace o postižení kosti tumoru PET (pozitronová emisní tomografie): (valence však dosud není dostatečně ověřena)

• MRI: MRI lze použít k objasnění šíření nádoru do sousedních struktur, jako je svalová tkáň, nervy a plavidla. Použití smluvních látek může zlepšit rozlišení mezi benigní a maligní tkání.
• CT: CT poskytuje speciální informace o postižení kostí nádoru
• PET (pozitronová emisní tomografie): (valence však dosud není dostatečně ověřena)
• Lokoregionální diagnostika (= hledání metastáz v lymfatických uzlinách, které se u chondrosarkomu vyskytují zřídka): sonografie (ultrazvuk), CT nebo MRT
• Sonografie (ultrazvuk)
• CT v případě potřeby
• MRI, pokud je to nutné
• Extregionální diagnostika: Vyšetření orgánů, které jsou zvláště často postiženy chondrosarkomem metastáz: - primárně plíce, játra a nadledviny. - Vyšetření orgánů, které jsou zvláště často postiženy chondrosarkomem metastáz: - primárně plíce, játra a nadledviny. - Systémová diagnostika (= diagnostika šíření a obecné hledání nádoru): kosterní scintigrafie (3fázová scintigrafie) PET (pozitronová emisní tomografie; valence ještě není dostatečně ověřena) Speciální laboratorní diagnostika nádorů Imunoelektroforéza: pokud je monoklonální protilátky jsou detekovány, indikace plasmacytomu Haemocultův test (detekce krev ve stolici) Nádorové markery (např

NSE = neuronově specifická enoláza u Ewingova sarkomu)

• Skeletální scintigrafie (3fázová scintigrafie)
• PET (pozitronová emisní tomografie; valence ještě není dostatečně ověřena)
• Speciální laboratorní diagnostika nádorů
• Imunoelektroforéza: pokud jsou detekovány monoklonální protilátky, indikace plazmocytomu
• Hemoccult test (detekce krve ve stolici)
• Nádorové markery (např. NSE = neuronově specifická enoláza v Ewingově sarkomu)
• MRI: MRI lze použít k objasnění šíření nádoru do sousedních struktur, jako je svalová tkáň, nervy a plavidla. Použití smluvních látek může zlepšit rozlišení mezi benigní a maligní tkání. - CT: CT poskytuje speciální informace o postižení kostí nádoru
• PET (pozitronová emisní tomografie): (valence však dosud není dostatečně ověřena)
• Sonografie (ultrazvuk)
• CT v případě potřeby
• MRI, pokud je to nutné
• Vyšetření orgánů, které jsou zvláště často ovlivněny metastázami chondrosarkomu: - primárně plíce, játra a nadledviny. - Skeletální scintigrafie (3fázová scintigrafie)
• PET (pozitronová emisní tomografie; valence ještě není dostatečně ověřena)
• Speciální laboratorní diagnostika nádorů
• Imunoelektroforéza: pokud jsou detekovány monoklonální protilátky, indikace plazmocytomu
• Hemoccult test (detekce krve ve stolici)
• Nádorové markery (např. NSE = neuronově specifická enoláza v Ewingově sarkomu)