Extracelulární matrix (ECM) označuje všechny endogenní látky, které se nacházejí mimo buňky v mezibuněčném prostoru. ECM je velmi důležité pro pevnost a tvarování tkání a jako nosič pro krev a lymfatické plavidla a nervová vlákna. Mezibuněčný prostor představuje komplexní soubor nejrůznějších makromolekul, které patří buď kapalné nebo gelovité rozemleté látce nebo vláknům.
Co je to extracelulární matrix?
Všechny endogenní látky, které se nacházejí mimo buňky v mezibuněčném prostoru, jsou součástí extracelulární matrice (ECM). ECM se také označuje jako extracelulární matrix nebo mezibuněčná látka. V zásadě lze v ECM rozlišit látky, které patří buď k základní látce, nebo je lze připsat různým vláknům. V závislosti na úkolu a tkáni se složení ECM velmi liší. Látky tvořící skupinu vláken zahrnují řadu kolagenních, retikulárních a elastických vláken, z nichž každé plní různé úkoly a tvoří svou část ECM ve velmi odlišném složení v závislosti na typu tkáně. Amorfní mletá látka ECM vyplňuje všechny zbytkové prostory jako kapalina nebo jako gel, v závislosti na struktuře mezibuněčného prostoru a vláknové části ECM. Složení rozemleté látky se také velmi liší v závislosti na úkolech. Velká část DCM je tvořena glykosaminoglykany s dlouhým řetězcem polysacharidy které jsou většinou vázány Proteinů ve formě proteoglykanů, s výjimkou kyselina hyaluronová. Například plní řadu úkolů při tvorbě, degradaci a remodelaci tkání. V této souvislosti se jedná o tzv. Adhezi Proteinů také je třeba zmínit, že jako součást EZM přicházejí do styku s receptory buněk v komplexních procesech.
Anatomie a struktura
Anatomická struktura ECM je velmi heterogenní a závisí na úkolech, které musí ECM provádět v odpovídající oblasti těla. Vláknitá část ECM se skládá převážně z kolagenu Proteinů, z nichž je známo 27, z nichž každá se liší svým složením bílkovin a liší se také fyziologickými a mechanickými vlastnostmi. Kolageny se v zásadě vyznačují svou pevností v tahu pevnost. Kolagen vlákna o průměru 2 až 20 mikrometrů se skládají z mnoha kolagenových vláken o tloušťce 130 nanometrů. Důležitá jsou také retikulární vlákna, která tvoří mikroskopické sítě nebo mřížky pro uložení kapilár, nervových vláken, tukových buněk a buněk hladkého svalstva. Na rozdíl od Kolagen vlákna, která jsou odolná proti roztržení a nelze je protáhnout, elastická vlákna, která jsou vyrobena z proteinového elastinu, mají jedinečnou vlastnost reverzibilních strečink. Velká část základní látky je tvořena glykosaminoglykany - většinou ve formě proteoglykanů, glykanů vázaných na bílkoviny, jejichž hlavní funkcí je vytvářet nezbytná spojení mezi jednotlivými bílkovinami. Například chrupavka podstata klouby sestává z glykosaminoglykanů a glykoproteinů. Na rozdíl od kolagenů chrupavka látka povrchů spár není charakterizována tahem pevnost, ale vysokou pevností v tlaku. The kyselina hyaluronová obsažené v ECM má extrémně vysokou hodnotu voda- zadržovací kapacita a rozhodujícím způsobem přispívá k vodě vyvážit tkání.
Funkce a úkoly
Mimobuněčná matice plní nejen fyzické funkce, pokud jde o pevnost v tahu nebo tlaku, ale také zasahuje do metabolických procesů. Prostřednictvím široké škály kolagenních vláken přebírá ECM primární odpovědnost za tvarování orgánů a udržuje orgány v jejich zamýšlené poloze v těle. Prostřednictvím dalších kolagenů poskytuje ECM pevnost v tahu všem šlachy a vazy a trojrozměrná síla kosti. Poskytuje také odolnost povrchových chrupavek proti tření a opotřebení na třecích površích klouby. Avšak pevnost v tahu, tlaku a smyku nejsou jedinými úkoly ECM; je také zodpovědný za zajištění nezbytné pružnosti v tkáních, aby určité orgány mohly podle potřeby zvětšovat a zmenšovat svůj obvod bez nevratného poškození. Dalším důležitým úkolem je aktivace vlastních opravných mechanismů těla uvolňováním cytokinů, které mají vliv na proliferaci a diferenciaci buněk. ECM proto udržuje zásobu cytokinů, které lze podle potřeby aktivovat - například opravit zranění. Transdukce signálu je také jedním z úkolů extracelulární matrice. Jedná se o uvolňování takzvaných sekundárních poselských látek, jejichž „zpráva“ se do vnitřku buňky dostává prostřednictvím specializovaných receptorů a aktivuje buňku, aby se chovala určitým způsobem nebo nastartovala určité metabolické procesy. Podobně stanovení polarity, tj. Organizace a orientace buněk na bazální a apikální konec, patří do rozsahu extracelulární matrice.
Nemoci
Téměř nevyčíslitelná paleta funkcí a úkolů působících na extracelulární matrici již naznačuje, že s mírnými až závažnými účinky mohou nastat poruchy nebo poruchy vyvolané chorobou. Jako původce a výchozí bod mnoha chronických onemocnění až po maligní a život ohrožující procesy jsou přiřazeny poruchy základní regulace, kterou organizuje ECM. Mnoho procesů progrese onemocnění, které souvisí se základní regulací ECM uvolňováním cytokinů, dosud není dostatečně objasněno. V mnoha případech bylo jako příčinný faktor identifikováno přetížení bazálních membrán postižených orgánů bílkovinami. Například tyto procesy hrají důležitou roli ve vývoji a progresi dilatace kardiomyopatie, což se projevuje symptomatickým zvětšením srdce se současně zhoršenou funkcí pumpy. Kromě získaných dysfunkcí ECM jsou známy také geneticky podmíněné funkční anomálie extracelulární matrice, které se obvykle projevují defektní syntézou určitých kolagenů. Vadný Kolagen syntéza vede k příslušným známým vzorům onemocnění v postižených orgánech, například ve vzácných případech křehké onemocnění kostí (osteogenesis imperfecta). Kvůli genetické anomálii osteogenesis imperfecta dodává vadný kolagen pro tvorbu kostí. V důsledku toho kosti jsou extrémně křehké a obvykle se vyskytují deformity kostí a páteře a další příznaky.
