Stručné shrnutí
- Co je VSD? Vrozená srdeční vada, při které je mezi pravou a levou komorou alespoň jeden otvor.
- Léčba: uzavření otvoru otevřenou operací srdce nebo srdeční katetrizací. Léky se užívají pouze dočasně a nejsou vhodné jako trvalá terapie.
- Příznaky: Malé dírky způsobují příznaky zřídka, větší defekty způsobují dýchací potíže, slabost v pití, nízký přírůstek hmotnosti, srdeční selhání, plicní hypertenzi.
- Příčiny: Malformace během embryonálního vývoje, velmi vzácně získaná úrazem nebo infarktem.
- Rizikové faktory: Změna genetického materiálu, diabetes v těhotenství
- Diagnostika: Typické příznaky, ultrazvuk srdce, v případě potřeby EKG, RTG, CT, MRI
- Prevence: VSD je obvykle vrozená, takže neexistují žádná opatření, která by zabránila díře v srdci.
Co je defekt komorového septa?
Klasifikace defektů komorového septa
Pokud existuje pouze jedna díra, lékaři ji označují jako „singulární VSD“; poněkud vzácněji se vyskytují mnohočetné defekty v komorové přepážce. Lékaři je označují jako „mnohočetné defekty komorového septa“.
„Izolovaná VSD“ je, když je díra jedinou malformací u novorozence. V jiných případech se díra v srdci vyskytuje ve spojení s jinými stavy. Patří mezi ně srdeční malformace, jako je Fallotova tetralogie (malformace srdce), transpozice velkých tepen (aorta a pulmonální tepna jsou obrácené) nebo univentrikulární srdce (srdce se skládá pouze z jedné komory).
Není neobvyklé, že se VSD vyskytuje ve spojení se syndromy, jako je trizomie 13, trizomie 18 nebo trizomie 21 (hovorově známý jako Downův syndrom).
- Membranózní VSD: Díry v pojivové části septa jsou spíše vzácné (5 procent všech VSD), ale bývají velké.
- Perimembranózní VSD: U perimembranózní VSD je defekt lokalizován na křižovatce mezi pojivovou tkání a svalem. Sedmdesát pět procent všech VSD se nachází ve svalové části, ale obvykle zasahuje do membránové části, a proto se označuje jako „perimembranózní“.
- Svalové VSD: Čistě svalové VSD jsou spíše vzácné s 10 procenty, často se vyskytuje několik malých defektů.
Frekvence
Ve 40 procentech je defekt komorového septa nejčastější vrozenou srdeční vadou. Vyskytuje se asi u pěti z každých 1,000 novorozenců, přičemž dívky jsou postiženy o něco častěji. Poměr postižených chlapců a dívek je asi 1:1.3.
Normální krevní oběh
Odkysličená krev vstupuje do pravé síně ze systémového oběhu přes horní a dolní dutou žílu a odtud je čerpána do plicních tepen přes pravou komoru. V plicích se krev okysličí a přes plicní žíly proudí zpět do levé síně. Levá komora pumpuje okysličenou krev do systémového oběhu přes aortu.
Změna defektu komorového septa
Kdy vyžaduje VSD operaci?
Zda a jak se defekt komorového septa léčí, závisí na tom, jak velký je otvor, jaký má tvar a kde přesně se nachází.
Malá dírka obvykle nezpůsobuje žádné nepohodlí a nevyžaduje žádnou léčbu. Je také možné, že se otvor časem zmenší nebo se sám uzavře. Je tomu tak asi u poloviny pacientů: U nich se VSD uzavře během prvního roku života.
Středně velké, velké a velmi velké otvory se operují ve všech případech. V závislosti na individuálním případě existují různé chirurgické metody k uzavření otvoru.
Otevřená operace srdce
Lékař nejprve otevře hrudník a poté pravou síň. Defekt v přepážce srdce je viditelný přes atrioventrikulární chlopeň (trikuspidální chlopeň). Lékař poté otvor uzavře pacientovou vlastní tkání z perikardu nebo plastovou destičkou (náplastí). Srdce materiál v krátké době pokryje vlastní tkání. U této metody nehrozí odmítnutí. Operace je dnes považována za rutinní a nese jen malá rizika. Pacienti, u kterých byla uzavřena díra v srdci, jsou pak považováni za vyléčené.
Srdeční katetrizace
Další možností uzavření defektu komorového septa je tzv. „intervenční uzávěr“. V tomto případě není srdce zpřístupněno chirurgickým zákrokem, ale spíše katétrem, který je zaváděn do srdce tříselnou žílou. Lékař umístí nad katétr v oblasti defektu „deštník“ a použije jej k uzavření otvoru.
Defekt komorového septa není možné léčit medikamentózně. V některých případech však pacienti s VSD dostávají léky, které je stabilizují až do operace. To je například případ, kdy kojenci nebo děti již vykazují příznaky nebo jsou příliš slabé na okamžitou operaci.
Používají se následující léky:
- Léky snižující krevní tlak, jako jsou beta-blokátory, léky na odvodnění (diuretika) a tzv. antagonisté aldosteronových receptorů, pokud se objeví známky srdečního selhání.
- Pokud je přírůstek hmotnosti příliš nízký, dostanou postižení speciální dietu s velkým množstvím kalorií.
Někteří pacienti pokračují v užívání léků několik týdnů po chirurgickém uzavření otvoru, aby se zmírnil tlak na srdce a plíce.
Příznaky
Příznaky VSD závisí na tom, jak velký je otvor v srdeční přepážce.
Příznaky malého VSD
Příznaky střední a velké VSD
Střední a velké otvory v přepážce časem poškozují srdce i plicní tepny. Jak srdce musí pumpovat více krve, je stále více přetěžováno. V důsledku toho se srdeční komory zvětšují a rozvíjí se srdeční selhání.
Typické příznaky jsou:
- Dušnost, zrychlené dýchání a dušnost
- Slabost k pití: děti jsou příliš slabé na to, aby dostatečně pily.
- Nedostatek přibírání na váze, neprospívání
- Zvýšené pocení
- Dolní dýchací cesty jsou náchylnější k infekcím
Ne vždy je možné postižené děti okamžitě operovat kvůli jejich slabosti. Do té doby může být nutná dočasná léčba léky.
Příznaky defektů velmi velkého komorového septa
Nakonec je možné, že se směr toku krve obrátí: do krevního řečiště se dostává krev chudá na kyslík a organismus již není zásobován dostatečným množstvím kyslíku. Tento nedostatek kyslíku je viditelný jako modré zbarvení kůže (cyanóza). Lékaři v souvislosti s VSD hovoří o tzv. „Eisenmengerově reakci“. Pacienti, u kterých se již tento stav rozvinul, mají výrazně sníženou délku života.
Zvláště důležité je operovat pacienty s velmi velkými defekty v kojeneckém nebo dětském věku dříve, než dojde ke změnám na plicních cévách!
Příčiny a rizikové faktory
Příčiny „díry v srdci
Sekundární VSD: Při sekundárním defektu komorového septa se novorozenci rodí se zcela uzavřenou přepážkou. Otvor v přepážce se vyvine později, například v důsledku úrazu, nehody nebo srdečního onemocnění (infarkt myokardu). Sekundární (získané) VSD jsou extrémně vzácné.
Rizikové faktory pro „díru v srdci
Změny v genetické výbavě: Někdy se defekty komorového septa vyskytují v kombinaci s jinými genetickými stavy. Patří sem například určité chromozomální vady jako trizomie 13, trizomie 18 a trizomie 21. Kromě toho je známé familiární shlukování VSD: Vyskytuje se ve shlucích, když mají rodiče nebo sourozenci vrozenou srdeční vadu. Riziko se tedy zvyšuje trojnásobně, pokud má sourozenec VSD.
Onemocnění matky během těhotenství: Děti matek, u kterých se během těhotenství rozvine diabetes mellitus, mají zvýšené riziko VSD.
Před narozením
Velké defekty v přepážce mohou být zjištěny před narozením.
Pokud je dítě v příznivé poloze, je to možné při cílených vyšetřeních (např. „malformační ultrazvuk“ mezi 19. a 22. týdnem těhotenství). Pokud je taková vada zjištěna, následují další vyšetření, jak se vada vyvíjí.
Důležité vědět: Je možné, že se díra v srdci znovu uzavře ještě v děloze. Podle posledních zjištění je tomu tak až u 15 procent všech postižených dětí.
Po narození
Vyšetření novorozence
Ultrazvuk srdce
Při podezření na VSD kardiolog provede ultrazvukové vyšetření srdce. To obvykle poskytuje dobrý důkaz o díře v srdci. Lékař posuzuje lokalizaci, velikost a strukturu defektu. Vyšetření trvá jen krátce a pro miminko je nebolestivé.
Další vyšetření
V některých případech lékař provádí další testy, aby získal podrobnější informace o defektu v přepážce. Patří mezi ně elektrokardiogram (EKG) a rentgenové vyšetření a méně často počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI).
Průběh onemocnění a prognóza
I pacienti s většími defekty mají normální délku života, pokud jsou včas ošetřeni a díra je úspěšně uzavřena. Srdce i plíce jsou následně schopny odolat běžné zátěži.
U velmi velkých defektů závisí prognóza na tom, zda je díra v srdci objevena a léčena včas. Pokud se neléčí, rozvíjí se srdeční selhání (srdeční nedostatečnost) a vysoký tlak v plicních tepnách (plicní hypertenze). Tato onemocnění obecně zkracují střední délku života: bez léčby postižení jedinci často umírají v mladé dospělosti. Pokud jsou však léčeni dříve, než se rozvinou odpovídající onemocnění, mají normální délku života.
Následná péče
Prevence
Ve většině případů je defekt komorového septa vrozený. Proto neexistují žádná opatření, která by díře v srdci zabránila.
