Stručné shrnutí
- Příčiny a rizikové faktory: Vrozená vývojová vada s dosud ne zcela objasněnou příčinou; možné narušení vývoje embrya drogami, nikotinem nebo alkoholem.
- Příznaky: Zcela nebo částečně zdvojený penis. V některých případech fungují oba zcela, v jiných pouze jeden. Často problémy s močením, jsou možné jiné malformace, většinou neplodnost.
- Diagnostika: Vizuální diagnostika ihned po narození, další vyšetření na další malformace jako jsou srdeční vady včetně ultrazvuku a případně magnetické rezonance
- Léčba: Zpravidla lékaři operují záškrt. Přitom opravují co nejvíce malformací současně.
- Prognóza: Při neléčení jsou možné psychické problémy, po operaci mohou zůstat jizvy, možná je erektilní dysfunkce po operaci.
- Prevence: v těhotenství se pokud možno vyhýbejte alkoholu, nikotinu, jiným drogám a některým lékům
Co je diphallia?
Vědci předpokládají, že defekty v embryonálním vývoji dítěte způsobují difalii. Dvojitý penis proto patří mezi tzv. embryopatie. U diphalia je zdvojený buď celý penis, nebo jen jeho část (např. žalud). Dělení je buď zrcadlové (symetrické) nebo nestejné (asymetrické). V tomto případě leží dva penisy vedle sebe nebo nad sebou. Je také možné, že se oba výrazně liší tvarem a velikostí. Diphallia se dělí do tří skupin:
- Diphallus glandularis = pouze glans penis je dvojitý
- Diphallus bifidus = bipartitní penis (rozdělené corpus cavernosum)
- kompletní diphalia/double penis = úplné zdvojení mužského člena
Na základě této klasifikace byla zavedena klasifikace, která platí dodnes. V této klasifikaci jsou diphalias rozlišeny do dvou hlavních skupin, z nichž každá je dále rozdělena.
|
Hlavní skupina |
Podskupina |
Vysvětlení |
|
pravá difalie |
úplná difalie |
Postižené osoby mají dva penisy, každý se třemi kavernózními tělesy |
|
částečná difalie |
Jeden penis je správně vytvořen, druhý je menší nebo zcela atrofovaný |
|
|
Phallus bifidus |
Penilní šachta je rozdělena až ke svému výstupu, ale každá končetina má pouze jedno corpus cavernosum |
|
|
částečný falus bifidus |
štěpení postihuje pouze část penisu, například glans penis |
Difalie se vyskytuje asi u jednoho z 5.5 milionu porodů, takže je velmi vzácná. Poprvé byl popsán v roce 1609 v italské Bologni. Od té doby lékaři zaznamenali asi 100 případů dvojitého penisu. Postižení jedinci často trpí dalšími malformacemi, jako je zdvojená ledvina nebo sražená varlata.
Kromě difalie u mužů byly srovnatelné symptomy onemocnění popsány i u žen. Zde zdvojnásobení ovlivňuje klitoris. Doprovází ji například zdvojené stydké pysky.
Diphallia: příznaky
Příznaky difalie se liší případ od případu. Ve většině případů alespoň jeden penis funguje normálně. Atrofovaný penis částečné difalie na druhé straně není použitelný. U tzv. pravé úplné difalie mohou být obě končetiny vzrušené až k ejakulaci.
Kromě toho byly u záškrtu často pozorovány problémy s močením. Moč obvykle nekontrolovatelně odkapává z nedostatečně vyvinutého penisu (inkontinence). Proud moči se navíc někdy zdá slabší než obvykle. Kromě toho je mnoho postižených jedinců neplodných nebo mají omezenou plodnost.
Navíc postižení jedinci mají často další malformace (malformace), které byly pozorovány spolu s diphalus. Vědci zjistili, že tyto malformace jsou mnohem častější u pravého diphalus než u falus bifidus. Patří sem například:
- Defekty v konečníku (anorektální malformace), jako jsou spojovací kanály mezi střevem a močovým měchýřem (píštěle) nebo zúžení řitního otvoru
- Nesprávná poloha uretrálního ústí (hypo-/epispadie), nadpočetná uretra
- Močový měchýř otevřený ven (extrofie močového měchýře)
- Zející stydké kosti
- Vady kosterního nebo srdečního svalstva
- Deformity páteře, včetně rozštěpu páteře, při kterých může být vystavena mícha
- Zdvojení tlustého střeva, močového měchýře nebo ledvin, z nichž některé jsou umístěny jinde (například v pánvi)
- Sražená varlata, malformace varlat
Příčiny difalie nejsou zcela pochopeny kvůli jejímu vzácnému výskytu. Vědci předpokládají, že chyby v embryonálním vývoji vedou ke dvojitému penisu. Embryonální fáze začíná ve druhém a končí kolem desátého týdne těhotenství.
Během této doby se tvoří orgány dítěte. Vznikají z prvních buněčných vrstev embrya, tří sousedících tzv. kotyledonů (entoderm a ektoderm s mezilehlým mezodermem). Na koncích leží ento- přímo na ektodermu. Spodní část se nazývá kloakální membrána. Zde se později tvoří střevní vývod a močové a pohlavní orgány. Defekty v těchto buněčných sestavách pokládají základ pro difalii.
Embryonální buňky pojivové tkáně se hromadí kolem kloakální membrány od čtvrtého týdne. Vyvíjejí se genitální hrbolky, záhyby a vybouleniny. Penis (nebo klitoris) normálně vyrůstá z genitálního hrbolu. Z genitálních záhybů se později vytvoří erektilní tkáň. A z genitálních výdutí se vyvinou varlata. I zde mohou chyby vést k difalii.
Rizikové faktory Alkohol, nikotin, drogy a některé léky.
Tato vývojová stádia jsou zvláště náchylná na škodlivé látky, jako je alkohol, nikotin, jiné drogy a některé léky. Zabraňují například správné separaci jednotlivých buněčných sestav nebo poškozují genetický materiál v buňkách. S přilehlým umístěním embryonálních struktur se vědci také snaží vysvětlit, proč se v difalii vyskytuje několik malformací společně.
Souvislost mezi záškrtem a genetickými chorobami v rodině postiženého byla diskutována, ale dosud nebyla prokázána. Diphalus navíc nebyl dodnes zděděn – zejména proto, že postižení jedinci jsou obvykle neplodní.
Diphallus: diagnostika a vyšetření
Pokud je diagnostikována difalie, lékař prohledává tělo a hledá další malformace. Sondou a ultrazvukem kontroluje nepřirozené spojovací kanály. Používá stetoskop, aby poslouchal srdce na vady. Ultrazvukový přístroj pomáhá vyšetřit vnitřní orgány.
Lékař dokáže například odhalit duplicitní nebo nesprávně umístěné ledviny. Konečně ultrazvuk (sonografie) hraje rozhodující roli při plánování chirurgického zákroku pro difalii. Je to proto, že se také používá k vizualizaci jednotlivých kavernózních těles dvojitého penisu. V případě větších malformací lékař zajistí magnetickou rezonanci (MRI). Vytvořené snímky umožňují dobré posouzení zejména měkkých tkání.
Zacházení
Lékaři léčí diphalia nebo falus bifidus chirurgicky. Ostatní malformace jsou také obvykle korigovány chirurgy. Vždy se snaží ošetřit co nejvíce defektů najednou a obnovit tak přirozený normální stav.
Lékaři postupují různě podle typu dvojitého penisu. V případě falus bifidus (rozdělená erektilní tkáň) se chirurgové snaží rozdělit penis dohromady. Může být nutné znovu vytvořit struktury odvádějící moč (zejména močovou trubici). V případě skutečného diphalia (dva nezávislé penisy) je přebytečný penis oddělen.
Operace v případě kompletního falus bifidus nebo úplného diphalia (rozštěpení nebo zdvojení až na pánev) bývá o něco složitější. Dvojitý penis je totiž v těchto případech obvykle připevněn ke stydké kosti, což ztěžuje amputaci (vyšší riziko komplikací).
Ve všech případech je pro volbu léčby záškrtu rozhodující přání pacienta nebo jeho opatrovníka (zpravidla rodičů). Ačkoli je chirurgický zákrok jedinou léčbou dvojitého penisu, ne všechny související malformace musí být léčeny. K dostatečné detoxikaci a odvodnění organismu stačí například jediná ledvina. Menší srdeční vady se také neoperují.
Průběh onemocnění a prognóza
Léčebná opatření mohou vést ke kratšímu článku, jizvám a deformaci penisu. Ve většině případů postižení později trpí silným psychickým stresem.
Zejména v období puberty, již emočně obtížné vývojové fáze, jsou pacienti s difalií nejistí a stydliví. V emočním stavu dominuje stud a pocity méněcennosti. Tyto pocity jsou zvláště výrazné, pokud dvojitý penis nebyl léčen.
Prevence difalie
Podle současných výzkumů lékaři dávají následující doporučení:
- Neužívejte škodlivé látky, zvláště v těhotenství. Vyvarujte se alkoholu, cigaret a jiných drog.
- Pokud užíváte léky a plánujete otěhotnět, vždy se předem poraďte s lékařem ohledně možných nežádoucích účinků. Podle toho upraví nebo změní léky.
- Nejlepší je nechat své dítě léčit co nejdříve. Postiženého tak můžete ušetřit psychických následků záškrtu.
