Stručné shrnutí
- Prognóza: Obvykle dobrá, hojení samo po několika dnech až týdnech, zřídka recidivy, při postižení orgánů zřídka pozdní následky až definitivní selhání ledvin možné
- Příznaky: Malé kožní výrony, zejména na bércích; pokud jsou postiženy klouby nebo orgány (vzácné): Příznaky od zánětu kloubů po neurologické problémy v závislosti na postiženém orgánu
- Příčiny a rizikové faktory: Autoimunitní onemocnění, při kterém nadbytek IgA protilátek vede k zánětu cév; infekce a léky jsou diskutovány jako spouštěče, přesná příčina dosud neznámá
- Diagnóza: anamnéza, fyzikální vyšetření, vizuální diagnostika na základě typických příznaků, vyšetření krve, moči, stolice a ultrazvuk nebo magnetická rezonance v případech podezření na orgánové postižení
- Léčba: Obvykle není nutná, v některých případech léky proti bolesti nebo protizánětlivé léky, těžké kúry se léčí ACE inhibitory, antihypertenzivy nebo chirurgickým zákrokem (například při torzi varlat nebo neprůchodnosti střev)
Co je Schönlein-Henochova purpura (u dětí)?
Frekvence se udává jako 15 až 25 postižených osob na 100,000 XNUMX dětí a dospívajících. Chlapci jsou postiženi častěji než dívky. Jen velmi výjimečně jsou postiženi dospělí, ale pak většinou vážněji.
U Schönlein-Henochovy purpury jsou postiženy především drobné cévky kůže, klouby, gastrointestinální trakt a ledviny. Onemocnění se často vyskytuje po předchozí infekci horních cest dýchacích nebo v důsledku jiných spouštěčů, jako jsou léky. Cévy se postupem času v důsledku zánětu stávají propustnější, což způsobuje bodové krvácení (petechie) v kůži.
Kromě toho se obvykle objevují otoky na hřbetech nohou a rukou a v kloubech. Děti se Schönlein-Henochovou purpurou najednou už nechtějí chodit. Děti také často trpí bolestmi břicha, zvracením a průjmem. V některých případech vede purpura Schönlein-Henoch k zánětu ledvin (glomerulonefritida).
Onemocnění začíná akutně a postupuje v epizodách. Zpravidla se hojí bez vážných následků.
Schönlein-Henochova purpura byla pojmenována po lékařích Johannu Lukasi Schönleinovi a Eduardu Heinrichu Henochovi.
Průběh onemocnění a prognóza
Ve většině případů se Schönlein-Henochova purpura léčí sama. Doba trvání onemocnění se pohybuje od tří dnů do přibližně dvou měsíců. V průměru je purpura vyléčena asi po dvanácti dnech. Poté postupuje v epizodách různé intenzity. Existují však i kúry, které trvají až dva roky nebo se ve velmi vzácných případech stanou chronickými.
Ve většině případů zůstává onemocnění bez dalších následků – jsou však možné i pozdní následky, zejména pokud jsou postiženy orgány.
V některých případech dochází k relapsům po období bez příznaků.
Jaké pozdní účinky jsou možné?
Při těžkém průběhu je možné, že se vytvoří nekrózy kůže a měkkých tkání (odumírající části tkáně), které se spontánně hojí jizvami. Proces hojení pak často trvá čtyři až šest týdnů.
Ve velmi vzácných případech vede Purpura Schönlein-Henoch k definitivnímu (terminálnímu) selhání ledvin. V takto velmi ojedinělém případě jsou pacienti odkázáni na dialýzu či dokonce transplantaci ledviny.
Pozdní následky se často objevují mnohem později. Například u žen, které kdysi v dětství prodělaly IgA vaskulitidu, je větší pravděpodobnost vzniku problémů s ledvinami během těhotenství.
Jaké jsou příznaky?
U Schönlein-Henochovy purpury jsou výrazné drobné kožní krvácení (petechie). V některých případech jsou postiženy vnitřní orgány, obvykle doprovázené mírnou horečkou. Nástup je obvykle náhlý. Děti si stěžují na příznaky, jako je bolest hlavy, ztráta chuti k jídlu a křečovité bolesti břicha. Příznaky se vyskytují v epizodách.
Hlavní příznaky Schönlein-Henochovy purpury postihují různé části těla:
Kůže
Kožní léze jsou velmi odlišné. Schönlein-Henochova purpura často začíná jako jednotlivé kožní krvácení o průměru jeden až tři milimetry, které se pak spojí a projeví se jako rozsáhlé krvácení. Obvykle se kožní krvácení vyskytuje symetricky a nesvědí.
U dětí do dvou let věku je v některých případech pozorována odlišná varianta Schönlein-Henochovy purpury. Říká se tomu „akutní kojenecký hemoragický edém“ nebo „Seidlmayerova kokardová purpura“. V tomto případě se typická kožní krvácení nacházejí na pažích a nohou a také na kůži obličeje.
Klouby
Asi u 65 procent dětí s Schönlein-Henochovou purpurou se náhle objeví bolestivé otoky a omezení pohybu, zejména v oblasti hlezenních a kolenních kloubů (purpura rheumatica). Obvykle jsou postiženy obě strany těla. Rodiče si pak všimnou, že jejich dítě „najednou nechce chodit“.
Gastrointestinální trakt
Ledvina
Po jednom až dvou týdnech je možné, že v moči bude viditelná nebo neviditelná krev (makro- nebo mikrohematurie). To postihuje nejméně 30 procent dětí s Schönlein-Henochovou purpurou. Možné je také vylučování bílkovin močí (proteinurie), zvýšený krevní tlak a renální dysfunkce. Takové postižení ledvin se označuje jako Schönlein-Henochova nefritida.
Jako komplikace je velmi vzácné, aby postižení ledvin vedlo k definitivnímu (terminálnímu) selhání ledvin.
Centrální nervový systém
Velmi zřídka jsou mozkové cévy postiženy Schönlein-Henochovou purpurou. Pak jsou možné bolesti hlavy, poruchy chování, záchvaty, paralýza a poruchy vědomí. Mozkové krvácení je velmi vzácnou možnou komplikací.
varle
Vzácně vede Purpura Schönlein-Henoch k zánětu varlat (orchitidě): varlata bolí a jsou oteklá. Je důležité vyloučit torzi varlete (rotace varlete a semenného provazce kolem podélné osy), protože při neléčení může vést k neplodnosti.
Komplikace
Další komplikací, která se u Schönlein-Henochovy purpury vyskytuje jen zřídka, je intususcepce (intususcepce).
U Schönlein-Henochovy nefritidy se onemocnění ledvin někdy později opakuje. V tomto případě se funkce ledvin zhoršuje.
Ženy, které dříve měly Schönlein-Henochovu purpuru, jsou v těhotenství náchylnější k problémům s ledvinami.
Příčiny a rizikové faktory
Přesná příčina Schönlein-Henochovy purpury není známa. Předpokládá se, že téměř 80 procent případů je způsobeno drogovými, virovými a bakteriálními spouštěči. Pravděpodobně dochází k imunologické reakci po infekcích horních cest dýchacích, jako jsou infekce virem chřipky A (agens chřipky) nebo β-hemolytickými streptokoky.
Je známo, že většina léků za určitých okolností spouští Schönleinovu-Henochovu purpuru, ale především antibiotika, protizánětlivé léky (protizánětlivé léky jako kortizon a nesteroidní antirevmatika) a léky podporující vylučování vody (thiazidy).
Cévní zánět
Protilátky, které jsou tzv. imunoglobuliny A (IgA), se u Schönlein-Henochovy purpury ukládají na stěnách cév. Tvoří se imunitní komplexy IgA, které spouštějí zánětlivou reakci (aktivaci komplementu), způsobující zánik drobných cév nejen v kůži, ale i v gastrointestinálním traktu a ledvinách.
U Schönlein-Henochovy purpury se buňky, které produkují IgA, množí v nadměrném počtu. IgA jsou protilátky, které obvykle tvoří první obranu proti mnoha patogenům.
Cévní poškození má za následek prosakování krve do okolní pojivové tkáně, což způsobuje typické krvácení. Zánětlivá reakce cévy se odborně nazývá vaskulitida. Říká se jí také alergie typu III (Arthusova reakce).
Je Schönlein-Henochova purpura nakažlivá?
Protože Purpura Schönlein-Henoch je autoimunitní zánět cév, není toto onemocnění nakažlivé. Není třeba dodržovat žádná opatření.
Vyšetření a diagnostika
Lékař stanoví diagnózu na základě charakteristických příznaků a dalších vyšetřovacích metod a laboratorních hodnot.
Anamnéza a fyzikální vyšetření
Neexistuje žádná specifická laboratorní hodnota pro Purpura Schönlein-Henoch, která by umožňovala jednoznačnou diagnózu. Lékař však diagnostikuje onemocnění jinými způsoby. K tomu nejprve získá anamnézu onemocnění (anamnézu). Možné otázky, které může pediatr položit, jsou:
- Jak dlouho má vaše dítě přesné kožní krvácení?
- Má vaše dítě bolesti kloubů a/nebo horečku?
- Mělo vaše dítě nedávno rýmu?
- Všimli jste si pohybových omezení při hře nebo sportu?
- Stěžuje si vaše dítě na bolesti břicha nebo nevolnost?
- Všimli jste si krve ve stolici nebo moči vašeho dítěte?
- Má vaše dítě průjem?
Následuje fyzikální vyšetření. Dětský lékař věnuje zvláštní pozornost charakteristickému vzhledu pokožky Schönlein-Henoch purpury. Kožní biopsie je nutná pouze v případě nejasných nálezů. Pokud je zobrazen typický vzhled Purpura Schönlein-Henoch, není to nutné. Histologické vyšetření může potvrdit přítomnost Schönlein-Henochovy purpury.
Ve vzorku krve od dítěte lékař stanoví parametry zánětu, jako je sedimentace erytrocytů a C-reaktivní protein. Ty jsou u Schönlein-Henochovy purpury obvykle jen mírně zvýšené.
Kromě toho by měly být stanoveny koagulační faktory, aby se zjistilo, zda nemůže být nedostatek koagulačního faktoru XIII, protože to způsobuje tendenci ke krvácení.
K vyloučení jiných forem cévního zánětu se provádí krevní testy na imunoglobuliny (Ig), antinukleární protilátky (ANA) a antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA). U Schönlein-Henochovy purpury jsou ANA a ANCA negativní.
Testy moči a ledvin
Analýza moči může prokázat postižení ledvin. Zvýšené hladiny bílkovin (proteinurie) a červených krvinek (hematurie) mohou naznačovat glomerulonefritidu.
Při projevech postižení ledvin po delší dobu nebo při rychlém zhoršení funkce ledvin postiženého dítěte lékař odebere vzorek tkáně z ledviny (biopsie ledviny).
Vyšetření stolice
Ultrazvuk
Ultrazvukové vyšetření bolesti břicha se používá ke zjištění krvácení střevní stěny a zda může být přítomna intususcepce. Lékař navíc ultrazvukem vyšetřuje postižený kloub, ledviny a u chlapců varlata.
Vyšetření mozku
Při podezření na postižení centrálního nervového systému vaskulitidou se obvykle provádí vyšetření hlavy magnetickou rezonancí (MRI).
Diagnostika vyloučení
Na základě klinického vyšetření a laboratorních výsledků se lékař pokusí vyloučit další stavy, jako jsou poruchy koagulace, sepse, septická artritida a další formy vaskulitidy.
Zacházení
Ve většině případů se symptomy dětí s Schönlein-Henochovou purpurou zlepšují samy a není nutná žádná terapie. Hospitalizace je vhodná pouze při komplikovaném průběhu s bolestmi břicha, horečkou, bolestivými kloubními potížemi, celkově špatném stavu au dětí do dvou let a dospělých (možný i těžký průběh).
Léčba těžké Schönlein-Henochovy purpury
V případě postižení ledvin poskytuje tzv. hodnota kreatininu v moči informaci o závažnosti Schönlein-Henochovy nefritidy. Kreatinin je produkt rozkladu kreatinu, který slouží jako energetická rezerva ve svalech.
Pokud jsou hladiny kreatininu mírně zvýšené po dobu delší než šest týdnů (méně než dva gramy kreatininu na gram moči: < 2 g/g kreatininu), lékaři často používají určité léky - ACE inhibitory nebo angiotenzin-1 (-AT-1). antagonista receptoru. Pokud je kreatinin vyšší (> 2 g/g), lze zvážit podávání vysokých dávek kortizonu. Ty se podávají po dobu přibližně dvanácti týdnů, přičemž v posledních týdnech se dávka opět postupně snižuje („zužování“).
V souvislosti s postižením ledvin je možný zvýšený krevní tlak. V tomto případě lékař pomocí léků upraví krevní tlak vašeho dítěte do normálu. Kromě toho vám doporučí, abyste po Schönlein-Henochově nefritidě nechali pravidelně kontrolovat funkci ledvin vašeho dítěte až dva roky.
