Stručné shrnutí
- Formy: Existují dvě formy lymfocytární leukémie: akutní lymfocytární leukémie (ALL) se vyvíjí rychle, zatímco chronická lymfocytární leukémie (CLL) se vyvíjí pomalu.
- Příznaky: Bledost, snížená výkonnost, únava, sklon ke krvácení, podlitiny, později horečka, zvracení a bolesti kostí a kloubů typické, někdy neurologické poruchy.
- Diagnostika: krevní test, ultrazvukové vyšetření, odběr vzorků tkáně (biopsie), magnetická rezonance (MRI) a počítačová tomografie (CT).
- Léčba: operace, ozařování a/nebo chemoterapie, imunoterapie, v některých případech transplantace kmenových buněk.
- Prognóza: Většinu pacientů s ALL (zejména dětí) lze vyléčit; u CLL se lékaři snaží zpomalit progresi onemocnění; transplantace kmenových buněk nabízí šanci na vyléčení.
Co je lymfatická leukémie?
Termín „lymfatická leukémie“ lékaři používají k označení rakoviny, která pocházejí z takzvaných lymfatických prekurzorových buněk, které se tvoří při krvetvorbě.
Všechny krvinky (červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky) mají společný původ – krevní kmenové buňky v kostní dřeni. Z těchto kmenových buněk se vyvinou dva typy progenitorových buněk: lymfoidní a myeloidní progenitorové buňky.
U lymfocytární leukémie je narušena zejména tvorba B lymfocytů. Produkuje se velké množství nezralých B lymfocytů, které se nekontrolovatelně množí. V důsledku toho stále více zatlačují zpět zralé zdravé krvinky. To znamená, že postupem času je stále méně a méně ostatních podskupin bílých krvinek. Současně vzniká nedostatek červených krvinek a krevních destiček.
Formy lymfocytární leukémie
Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)
Akutní lymfoblastická leukémie začíná zcela náhle a rychle postupuje. Jde o nejčastější formu leukémie u dětí. Asi 80 procent všech dětí s leukémií má VŠECHNY. Nejčastěji jsou postiženy děti do pěti let a dospívající. Pouze u lidí starších 80 let se ALL vyskytuje častěji.
Chronická lymfocytární leukémie (CLL)
Chronická lymfocytární leukémie je považována za malignitu nízkého stupně a rozvíjí se záludně a pomalu, obvykle po mnoho let. V některých případech onemocnění přetrvává dlouhou dobu bez znatelných příznaků. CLL je nejběžnější formou leukémie v západních průmyslových zemích. Podle Institutu Roberta Kocha (RKI) tvořila CLL v roce 37/2017 asi 2018 procent všech leukémií v Německu.
Navzdory svému názvu se chronická lymfocytární leukémie již nepovažuje za leukémii („rakovinu krve“), ale je považována za formu lymfomu (přesněji nehodgkinského lymfomu).
Příznaky lymfocytární leukémie
Příznaky VŠECHNY
Vzhledem k tomu, že rakovinné buňky také vytlačují krevní destičky, rozvíjí se tendence ke krvácení (jako je krvácení z dásní a nosu). Tito jedinci se také snadno tvoří modřiny (hematomy). Člověk také často pozoruje přesné krvácení na kůži a sliznicích. Lékaři je označují jako petechie.
Pokud rakovinné buňky zasáhly centrální nervový systém (mozek a míchu), mohou se objevit bolesti hlavy, zvracení, netečnost a ztráta nervů a paralýza.
Příznaky CLL
Někteří jedinci mají horečku, v noci se potí a jsou náchylní k infekcím a modřinám (hematomům). Objevují se také známky anémie (bledost kůže a sliznic, rychlá únava, závratě atd.). Někteří lidé s chronickou lymfocytární leukémií hlásí kožní změny. Ty však kromě bledosti a modřin nepatří mezi typické příznaky CLL.
Chcete-li si přečíst více o příznacích leukémie, viz Leukémie: Příznaky.
Spouštěče základních buněčných změn jsou stěží známé. Jasné je, že dochází ke změnám v genetickém materiálu a odpovídajícím genovým defektům, v jejichž důsledku se lymfocyty vyvíjejí nesprávně. Tyto defektní geny lze někdy detekovat v dětství, ale ne ve všech případech vedou k onemocnění. Odborníci proto tuší, že jde o souhru různých vnitřních a vnějších faktorů.
Další informace o možných příčinách leukémií naleznete v článku Leukémie: Příčiny a rizikové faktory.
Lymfocytární leukémie: vyšetření a diagnostika
Diagnóza VŠECHNY
Následuje fyzikální vyšetření. To by mělo poskytnout informace o celkovém stavu postižené osoby.
Krevní testy a punkce kostní dřeně jsou zvláště důležité při podezření na akutní lymfatickou leukémii (nebo jakoukoli jinou formu leukémie). U té druhé lékař odebere vzorek kostní dřeně a nechá ji podrobně vyšetřit v laboratoři. To umožňuje s jistotou detekovat VŠECHNO.
Kromě toho se obvykle provádějí další vyšetření, například elektrokardiogram (EKG), zobrazovací postupy (jako je rentgen, ultrazvuk) a vyšetření mozkomíšního moku (lumbální punkce). Ty slouží buď k lepšímu posouzení fyzického stavu postiženého, nebo ke kontrole šíření rakovinných buněk v těle.
Diagnostika CLL
V některých případech je nutné odebrat vzorek tkáně (biopsii) lymfatických uzlin a analyzovat jej v laboratoři. To umožňuje určit, zda a jak daleko se nemoc rozšířila. Ze stejného důvodu lékař provádí například ultrazvukové vyšetření břicha. V některých případech je zde užitečné i vyšetření kostní dřeně.
Více o různých vyšetřeních si můžete přečíst v části Leukémie: Vyšetření a diagnostika.
Existují různé terapeutické přístupy jak pro akutní lymfoblastickou leukémii, tak pro chronickou lymfoblastickou leukémii.
Terapie VŠECHNY
Lékaři obvykle ošetřují lidi s akutní leukémií (jako je ALL) co nejrychleji. Tímto způsobem je někdy možné dosáhnout úplné regrese onemocnění (remise).
Jiné léčebné přístupy pro akutní lymfoblastickou leukémii zahrnují transplantaci kmenových buněk a radiační terapii. Při transplantaci kmenových buněk se krevní kmenové buňky přenášejí pacientovi. Cílem je, aby z nich vznikly nové zdravé krvinky. Hlavním účelem radiační terapie pro ALL je prevence nebo léčba rakoviny v mozku.
Více o možnostech léčby rakoviny krve si můžete přečíst v části Leukémie: Léčba.
Terapie CLL
Mnoho lidí s CLL se necítí nemocní a roky nemají žádné příznaky, protože onemocnění postupuje velmi pomalu. V tomto případě není obvykle nutná žádná terapie; místo toho lékaři čekají a provádějí pouze pravidelné kontroly („sledovat a čekat“).
Často pak lékař zahájí tzv. chemoimunoterapii (nebo imunochemoterapii). To znamená, že pacient dostává chemoterapii v kombinaci s imunoterapií. Protinádorové léky (cytostatika) používané při chemoterapii se užívají ve formě tablet nebo se podávají infuzí.
U některých jedinců s chronickou lymfocytární leukémií lze také zvážit samotnou chemoterapii nebo imunoterapii. Vzácněji je nutná další radiační terapie nebo chirurgický zákrok. To je například případ, kdy jsou lymfatické uzliny postiženy rakovinnými buňkami a způsobují komplikace.
Pokud je první léčba rakoviny neúspěšná nebo se rakovina vrátí, lze v některých případech zvážit transplantaci kmenových buněk. To zahrnuje nejprve použití vysokodávkové chemoterapie k zabití veškeré kostní dřeně a (doufejme) všech rakovinných buněk. Poté jsou pacientovi přeneseny krevní kmenové buňky od dárce, ze kterých se produkují nové zdravé krvinky.
Očekávaná délka života u lymfocytární leukémie
Prognóza ALL
V posledních desetiletích se zvýšil počet lidí s VŠEM, kteří byli vyléčeni. Zejména u dětí jsou šance na vyléčení obvykle dobré. Pět let po diagnóze je při správné léčbě stále naživu přibližně 70 procent dospělých a 95 procent postižených dětí. Po deseti letech je míra přežití asi 33 procent u dospělých a 70 procent u dětí.
Prognóza CLL
Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je považována za „nejbenignější“ formu leukémie. Onemocnění většinou postupuje pomalu a bez větších příznaků. Pokud je léčba nezbytná, lze CLL obvykle snížit a zpomalit její progresi. Šanci na vyléčení však podle současného stavu poznání nabízí pouze riziková transplantace kmenových buněk.
Obzvláště nebezpečné pro pacienty s tímto onemocněním je, že jejich oslabený imunitní systém je činí náchylnými k infekcím. Infekce, které nelze kontrolovat, jsou proto také nejčastější příčinou úmrtí lidí s chronickou lymfatickou leukémií (nebo jinou formou leukémie).
Lymfocytární leukémie: prevence
Stejně jako u jiných leukémií v současné době neexistují žádná osvědčená opatření, která lze použít k prevenci lymfocytární leukémie.
