Posouzení prognózy cystické fibrózy
Ačkoli cystická fibróza je stále nevyléčitelnou chorobou, průměrná délka života pacientů se v posledních letech významně zvýšila. Od roku 1999 se průměrná délka života zvýšila z 29 na 37 let dnes. A to v neposlední řadě díky mnoha novým a pokročilým možnostem terapie.
zejména plíce funkce pacientů se v posledních letech významně zlepšila. Zatímco před 20 lety jen asi 30% ze všech cystická fibróza pacienti měli téměř normální stav plíce funkce, má dnes asi 60% pacientů po dosažení dospělosti převážně normální funkci plic. To je založeno jednak na obecných terapeutických opatřeních k léčbě cystická fibróza, a na druhé straně na četné možnosti prevence a účinné léčby běžných infekcí bronchiálního systému.
Protože u většiny pacientů s cystickou fibrózou příčina smrti přímo souvisí s a plíce infekce nebo některá z komplikací z ní vyplývajících. Očekávanou délku života pacientů lze dále prodloužit díky obecně zlepšeným životním podmínkám, dobré výživě a účinné léčbě často se vyskytujících cukrovka mellitus. Díky neustále se rozvíjejícím diagnostickým možnostem jsou dnes postižené děti diagnostikovány ve velmi mladém věku, a proto je lze velmi brzy léčit ve specializovaných centrech.
U novorozenců narozených s tímto onemocněním se dnes dokonce počítá průměrná délka života mezi 45 a 50 lety. Celkově mají ženy o něco nižší průměrnou délku života než muži, a to z důvodů, které dosud nebyly objasněny. Ještě v roce 1980 zemřela většina lidí s cystickou fibrózou v dospívání a 100. narozeniny prožila jen asi jedna ze 18.
Dnes se zhruba polovina postižených dožívá 18 let a více. Průměrná délka života se v současnosti pohybuje mezi 32 a 35 lety. Díky dnešní terapii mohou jen mírně nemocní pacienti vést převážně normální život s normální délkou života a otcovskými dětmi.
Průběh nemoci se však velmi liší od jednotlivce k jednotlivci, a proto velmi ztěžuje přesnou prognózu. Nejdůležitějším opatřením pro efektivní terapii a nejvyšší možnou kvalitu života je včasná diagnostika a důsledná a specializovaná léčba v centrech pro cystickou fibrózu. V současné době vědci provádějí také studie, ve kterých se pokouší nahradit kauzální nemocný gen zdravým genem. Doufáme, že tato genová terapie nakonec vyléčí nemoc a výrazně zlepší průměrnou délku života pacientů.
