Ribozom: Struktura, funkce a nemoci

Ribozom představuje komplex kyselina ribonukleová s různými Proteinů. Tam probíhá syntéza proteinů podle nukleotidové sekvence uložené v DNA translací do polypeptidového řetězce.

Co je to ribozom?

Ribosomy jsou složeny z rRNA a různých strukturních Proteinů. RRNA (ribozomální RNA) je transkribována v DNA. Tam jsou ve formě rDNA geny pro syntézu ribozomální RNA. RDNA není přepsána do Proteinů, ale pouze do ribozomální RNA. V tomto procesu slouží rRNA jako základní stavební kámen ribozomy. Tam katalyzuje překlad genetické informace mRNA do proteinů. Proteiny uvnitř ribozomy nejsou kovalentně spojeny s rRNA. Drží strukturu ribozomu pohromadě, zatímco vlastní katalýza syntézy bílkovin se provádí pomocí rRNA. Ribozomy se skládají ze dvou podjednotek, které se shromažďují do ribozomu pouze během syntézy bílkovin. Jejich stavební kameny jsou syntetizovány v jádru DNA. Tam se vytváří jak rRNA, tak proteiny, které se shromažďují do dvou podjednotek v jádře. Vstupují do cytoplazmy přes jaderné póry. V eukaryotické buňce je 100,000 10,000,000 až XNUMX XNUMX XNUMX ribozomů, v závislosti na aktivitě syntézy proteinů. V buňkách s velmi aktivní syntézou proteinů je více ribozomů než v buňkách s nižší aktivitou. Kromě cytoplazmy se ribozomy nacházejí také v mitochondrie nebo v rostlinách v chloroplastech.

Anatomie a struktura

Jak již bylo zmíněno dříve, ribozomy se skládají z rRNA a strukturních proteinů, které jsou odpovědné za správné umístění a soudržnost struktury. Po syntéze v jádře se vytvoří dvě podjednotky, které se spojí do ribozomu pouze během syntézy proteinu kontaktem s mRNA. Po dokončení proteinové biosyntézy se odpovídající ribozom znovu rozpadá na své podjednotky. U savců se malá podjednotka skládá z 33 proteinů a jedné rRNA a velká podjednotka se skládá ze 49 proteinů a tří rRNA. Při kontaktu s mRNA, která nese genetickou informaci z DNA pro konkrétní protein, se tyto dvě podjednotky spojí a vytvoří správný ribozom, kdy může začít syntéza proteinu. Ribozomální proteiny mají tendenci sedět na jejím okraji. Ribozomy lze nalézt volné v cytoplazmě nebo vázané na membránu v endoplazmatickém retikulu. Neustále střídají mezi volným stavem a stavem vázaným na membránu. Ribozomy umístěné ve volné cytoplazmě produkují bílkoviny, které se také mají okamžitě uvolňovat do cytoplazmy. Proteiny se tvoří na endoplazmatickém retikulu a vstupují do lumenu ER přes kotranslační proteinový transportér. Většinou se jedná o proteiny vytvořené v buňkách tvořících sekreci, jako je pankreas.

Funkce a úkoly

Funkce ribozomů je katalyzovat biosyntézu proteinů. Skutečná genetická informace pro proteiny je přenášena mRNA, která je transkribována na DNA. Poté, co opustí jádro, okamžitě se váže na ribozom pro syntézu bílkovin. V tomto procesu se obě podjednotky sestavují. Dále individuální aminokyseliny jsou transportovány z cytoplazmy do ribozomů pomocí tRNA. Existují tři vazebná místa pro tRNA. Jedná se o aminoacyl (A), peptidyl (P) a výstupní (E) místa. Na začátku syntézy proteinů jsou dvě místa, A a P místa, zpočátku obsazena tRNA s aminokyselinami. Tento stav se nazývá předtranslační stav. Po vytvoření peptidové vazby mezi těmito dvěma aminokyseliny, je stanoven posttranslační stav, kde se místo A stává místem E a místo P se stává místem A a nová tRNA ukotví tři nukleotidy dále podél nového místa P. Bývalá tRNA místa P, zbavená aminokyselin, je nyní odstraněna z ribozomu. Stavy během syntézy bílkovin neustále oscilují. Pro každou změnu je vyžadována vysoká aktivační energie. Individuální tRNA molekuly ukotvit k příslušnému komplementárnímu kodonu mRNA. V tomto procesu probíhá syntéza bílkovin mezi dvěma podjednotkami ribozomu ve struktuře ve tvaru tunelu. Skutečná biosyntéza je řízena velkou podjednotkou ribozomu. Malá podjednotka řídí funkci rRNA. Protože syntéza probíhá v jakémsi tunelu, jsou proteinové řetězce, které jsou během sestavování proteinu stále nedokončené, chráněny před degradací opravou enzymy. V této formě by tyto proteiny byly rozpoznány jako defektní v cytoplazmě a okamžitě degradovány. Po úplné syntéze bílkovin se ribozom znovu rozpadá na své podjednotky.

Nemoci

Může dojít k narušení syntézy bílkovin vést vážně zdraví problémy. Řádný průběh tohoto procesu je nezbytný pro životní funkce. Existují však některé mutace, které mají vliv na strukturní proteiny nebo mRNA. Jedno onemocnění, u kterého se za příčinu považují mutace ribozomálních proteinů, je známé jako Diamond-Blackfan anémie. Diamond-Blackfan anémie je velmi vzácný krev porucha, při které je narušena syntéza červených krvinek. Anémie výsledky, které brání orgánům v dostatečném přísunu kyslík. Léčba spočívá v celoživotním krev transfuze. Kromě toho existují další fyzické malformace. Podle jedné teorie vede nesprávná funkce ribozomálních proteinů ke zvýšené apoptóze prekurzorových buněk erytrocytů a způsobuje anémii. Většina mutací se vyskytuje spontánně. Dědičnost syndromu lze prokázat pouze u 15 procent všech případů.