Stručné shrnutí
- Co je polyarteritis nodosa? Autoimunitní onemocnění, při kterém dochází k zánětu malých a středně velkých tepen. Pokud se krevní cévy ucpou krevní sraženinou, hrozí vážné komplikace, jako je infarkt nebo mrtvice.
- Příčiny: Neznámé
- Rizikové faktory: virové infekce, jako je hepatitida B nebo C.
- Příznaky: Horečka, únava, hubnutí, poškození kůže a vnitřních orgánů.
- Diagnostika: Vzorek tkáně (biopsie), vyšetření cév (arteriální angiografie)
- Léčba: kortizon (kortikosteroidy) a léky potlačující imunitní systém (imunosupresiva)
- Prevence: Očkování proti hepatitidě
Co je PAN?
Polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) je onemocnění spojené se zánětem malých a středně velkých tepen. Může postihnout řadu orgánů a způsobit různé příznaky. Název „Kussmaul-Maierova nemoc“ pochází ze jmen lékařů, kteří tuto nemoc poprvé popsali v roce 1866.
U PAN jsou postiženy především malé a středně velké tepny: Zánět postihuje všechny stěnové vrstvy cév a časem je ničí. V důsledku toho se tvoří výdutě (aneuryzmata) a zúžení cév (stenózy). Pokud se v této oblasti vytvoří krevní sraženiny (trombózy), tkáň za ohniskem zánětu je špatně zásobena krví a může odumřít.
Polyarteritis nodosa postihuje v zásadě každý orgán, někdy i několik orgánů současně. PAN však typicky způsobuje poškození především tepen gastrointestinálního traktu, svalů a nervového systému. Dojde-li ke změně v kožních cévách, stanou se viditelné zánětlivé uzliny spojené dohromady, obvykle na bérci a předloktí. Charakteristickým znakem PAN je, že jsou ušetřeny plicní cévy.
Bez léčby je onemocnění život ohrožující. Při vhodné terapii však většina pacientů žije trvale bez příznaků.
Frekvence
PAN je velmi vzácné onemocnění: z jednoho milionu lidí se každý rok rozvine asi 1.6 polyarteritis nodosa. Onemocnění PAN spojená s infekcemi hepatitidy v posledních letech výrazně poklesla. Důvodem je, že hepatitida je stále více léčitelná.
Příčiny a rizikové faktory
Příčina PAN není dosud plně objasněna. Lékaři předpokládají, že při vzniku onemocnění se vzájemně ovlivňuje několik faktorů.
Asi u 20 procent všech pacientů s PAN najdou lékaři známky předchozí infekce virem hepatitidy B a mnohem méně často hepatitidou C. V důsledku této infekce se tvoří tzv. „imunitní komplexy“. V důsledku této infekce vznikají tzv. „imunitní komplexy“ (sloučeniny virových složek a protilátek), které se ukládají v cévní stěně malých a středně velkých cév, kde spouští zánět (imunitní komplex vaskulitida). .
V důsledku toho je tkáň vážně poškozena, což vede ke zúžení nebo vyboulení stěn cév. Pokud se postižená céva úplně uzavře, tkáň za ní již není zásobována krví a odumírá (infarkt).
Dalšími – velmi vzácnými – spouštěči tvorby takových imunitních komplexů jsou virus HI (HIV) a parvovirus B19.
Ještě vzácněji je onemocnění spojeno s užíváním některých léků nebo s vrozenými imunodeficity (oslabená nebo chybějící imunitní obrana).
U většiny pacientů však zůstává příčina nejasná. Lékaři pak hovoří o idiopatické polyarteritis nodosa (dříve označované také jako klasická PAN nebo cPAN).
Příznaky
Další příznaky závisí na tom, které krevní cévy jsou postiženy a které orgány jsou v důsledku toho poškozeny. Protože se panarteritida může v podstatě vyskytnout kdekoli v těle, infarkty jsou možné ve všech oblastech těla nebo orgánů.
Nervový systém: Poškození nervů způsobuje bolest a paralýzu. To je případ 50 až 70 procent všech pacientů s PAN. Příznaky poruchy prokrvení mozku jsou obrna, poruchy řeči, závratě, bolesti hlavy, zvracení, záchvaty (epilepsie) nebo psychózy. Pokud jsou postiženy krevní cévy mozku, může dojít k mrtvici.
Svalstvo a kůže: V 50 procentech případů je postiženo i svalstvo a kůže. Na kůži jsou většinou hmatné malé až hráškové, modro-načervenalé uzliny (nodi) v oblasti loktů a také bérců a kotníků. Ty dávají název polyarteritis nodosa.
Poruchy krevního oběhu mohou způsobit vážné poškození tkáně v postižené části (boláky, odumírající prsty na rukou nebo nohou). Další charakteristikou je retikulární, světle fialové zbarvení kůže (livedo racemosa).
Srdce: U většiny pacientů jsou onemocněním postiženy koronární tepny, které zásobují srdce krví. Zúžení tepen způsobuje příznaky, jako je bolest na hrudi nebo arytmie. V případě úplného zablokování hrozí infarkt.
Gastrointestinální trakt: Pokud PAN postihuje gastrointestinální trakt, nejčastějšími obtížemi jsou bolesti břicha, průjem, krvácení do střev nebo žloutenka (ikterus).
Plíce: Pro polyarteritis nodosa je typické, že plíce jsou postiženy zřídka. Krevní sraženiny se však mohou usadit v plicích a způsobit obstrukci plicních cév (plicní infarkt, plicní embolie).
Genitálie: Muži s PAN často trpí bolestmi varlat.
Diagnóza
Polyarteritis nodosa je velmi vzácné onemocnění, které způsobuje různé příznaky. Z tohoto důvodu je diagnóza často stanovena pozdě. První kontaktní osobou při podezření na PAN je internista nebo revmatolog.
Při podrobné vstupní konzultaci se lékař zeptá na aktuální příznaky (anamnézu) a vyšetří pacienta na fyzické známky onemocnění. Při podezření na periarteritis nodosa lékař provádí další vyšetření.
Patří mezi ně:
Krevní test
K vyloučení nebo potvrzení infekce viry hepatitidy nechá lékař vyšetřit krev na odpovídající protilátky.
Vyšetření cév (angiografie)
Pomocí angiografie je možné zobrazit poškození krevních cév, jako jsou vyboulení nebo zúžení. Za tímto účelem lékař pacientovi vstříkne kontrastní látku. Změny se stanou viditelnými při následném rentgenovém vyšetření. Onemocnění však nelze definitivně vyloučit ani v případě, že nejsou patrná žádná aneuryzmata.
Vzorek tkáně (biopsie)
Pokud jsou zjištěny změny v orgánech, lékař provede biopsii. Jedná se o odběr vzorku tkáně z postiženého orgánu a jeho zkoumání pod mikroskopem na typické změny.
Kritéria ACR pro klasifikaci polyarteritis nodosa
Všechna výše uvedená vyšetření dávají lékaři prvotní náznaky, že může jít o PAN. Specifické testy, které by lékaři umožnily stanovit definitivní diagnózu onemocnění, však neexistují. Pokud byla vyloučena jiná onemocnění způsobující podobné příznaky (např. revmatoidní artritida nebo systémový lupus erythematodes), podezření na PAN se potvrzuje.
- Váhový úbytek od propuknutí nemoci přes čtyři kilogramy není způsoben jinými nemocemi
- Typické změny na kůži (livedo racemosa)
- Bolest nebo otok varlat s neznámou příčinou
- Bolest svalů (myalgie), pocit tíhy v nohou
- Nervová bolest
- Zvýšení diastolického krevního tlaku > 90 mm Hg
- Zvýšení sérového kreatininu > 1.5 mg/dl
- Detekce viru hepatitidy v séru
- Abnormality na angiogramu (aneuryzma, okluze)
- Typické změny ve vzorku tkáně (biopsie)
Zacházení
Způsob léčby polyarteritis nodosa závisí na tom, který orgán je postižen.
U akutního onemocnění je léčba zpočátku vysokými dávkami kortizonu (má silný protizánětlivý účinek) a tzv. imunosupresivy jako je cyklofosfamid. Zpomalují nadměrně pracující imunitní systém. V závažných případech je někdy nutná výměna plazmy. To zahrnuje filtraci imunitních komplexů z krve pacienta.
Po akutní terapii dostávají pacienti poněkud mírnější léky jako azathioprin nebo methotrexát (MTX), které rovněž tlumí nadměrný imunitní systém.
Pokud je současně přítomna infekce viry hepatitidy, pacienti dostávají nízké dávky kortizonu a antivirotik, jako je interferon-alfa, vidarabin, lamivudin nebo famciklovir, aby se zabránilo replikaci viru.
Prognóza
Bez terapie je polyarteritis nodosa obvykle závažná a prognóza v těchto případech je špatná.
Prognóza se – s vhodnou terapií – v posledních letech výrazně zlepšila. Zatímco ještě před asi 25 lety byla nemoc obvykle smrtelná, v současnosti je míra přežití po pěti letech asi 90 procent. Prognóza PAN závisí především na tom, který orgán je postižen. Pokud jsou postiženy ledviny, srdce, trávicí trakt nebo nervový systém, je prognóza poněkud horší.
Obecně platí, že čím dříve je PAN diagnostikována a léčena, tím lépe lze zabránit poškození orgánů. V mnoha případech dokonce příznaky úplně vymizí.
Prevence
Protože příčiny polyarteritis nodosa nejsou plně objasněny, není možná žádná specifická prevence. Očkování proti hepatitidě B však může snížit riziko rozvoje PAN.
