Jaká je délka života u roztroušené sklerózy?
Prognóza lidí s roztroušenou sklerózou se v posledních desetiletích zlepšila: Průměrnou délku života nemoc často výrazně nezkrátí. Mnoho postižených lidí žije s touto nemocí desítky let. Zhoubný (zhoubný), tedy zvláště závažný průběh roztroušené sklerózy však někdy končí smrtelně již po měsících. Ale to je vzácné.
Častěji lidé s RS umírají na komplikace, jako je zápal plic nebo urosepse (otrava krve pocházející z močových cest). Sebevraždy jsou mezi nimi také častější než u běžné populace.
V zásadě je třeba mít na paměti, že na zdraví a délku života má vliv mnoho faktorů – u lidí s roztroušenou sklerózou i u zdravých lidí. Patří mezi ně například velká konzumace tabáku a alkoholu, nízká úroveň vzdělání nebo sociální a psychická zátěž a stres například z důvodu nezaměstnanosti nebo rozvodu.
Individuální průběh a prognóza onemocnění tak závisí na mnoha faktorech, a proto se velmi liší od člověka k člověku. Ani ten nejlepší odborník proto nedokáže přesně předpovědět průběh roztroušené sklerózy a délku života u jednotlivých postižených.
Co se stane během relapsu RS?
- trvat alespoň 24 hodin
- mají interval delší než 30 dní od začátku poslední epizody a
- nejsou spouštěny zvýšenou tělesnou teplotou (Uhthoffův fenomén), infekcí nebo jinou fyzickou či organickou příčinou (jinak se označují jako pseudorelaps).
Jednotlivé příhody trvající pouze několik sekund nebo minut (například náhlý těžký svalový spasmus, neuralgie trojklaného nervu) se nepovažují za relaps. Pokud se však vyskytne několik takových jednotlivých příhod v průběhu více než 24 hodin, lze to považovat za relaps.
Každý relaps RS je spuštěn jedním nebo více akutními zánětlivými ložisky v centrálním nervovém systému (CNS), tj. v mozku a míše. V průběhu tohoto zánětu dochází k destrukci nervových pochev (myelinových pochev), což je proces, který lékaři nazývají demyelinizace.
Postižená nervová vlákna již nejsou schopna správně přenášet nervové signály. V závislosti na tom, kde se zánět v CNS vyskytuje, existují dříve neznámé příznaky a/nebo již známé obtíže.
Časové intervaly mezi dvěma po sobě jdoucími epizodami, během kterých se stav postiženého většinou nezhorší, trvají různě dlouho – minimálně však 30 dní. Za určitých okolností však mohou trvat i měsíce nebo roky.
Jaký je průběh roztroušené sklerózy?
U roztroušené sklerózy (RS) se poškození související se zánětem (léze) vyskytuje na několika místech centrálního nervového systému, což způsobuje širokou škálu neurologických symptomů. V závislosti na přesném průběhu lékaři rozlišují následující formy RS:
- Recidivující-remitující roztroušená skleróza (RRMS): Příznaky RS se vyskytují epizodicky, tj. v relapsech. Mezi tím aktivita onemocnění do určité míry stojí. První relaps se nazývá klinicky izolovaný syndrom (CIS).
- Primárně progresivní roztroušená skleróza (PPMS): Onemocnění postupuje nepřetržitě od začátku bez relapsů.
- Sekundárně progresivní roztroušená skleróza (SPMS): Onemocnění začíná recidivami a poté se mění v progresivní průběh.
Relapsující-remitující MS (RRMS)
RRMS: aktivní, neaktivní nebo vysoce aktivní
Lékaři hovoří o aktivní RRMS, když je aktivita onemocnění. To znamená, že postižená osoba právě prožívá recidivu a/nebo magnetická rezonance (MRI) ukazuje nové nebo zvětšující se léze nebo léze absorbující kontrastní látku (= aktivní zánětlivá ložiska).
Jinak je relabující-remitující RS pouze neaktivní, jako například v intervalu mezi dvěma relapsy.
Naproti tomu vysoce aktivní kurz je přítomen, když:
- relaps vedl k vážnému deficitu, který zasahuje do každodenního života po vyčerpání terapie relapsu a/nebo
- pacient se špatně zotavuje z prvních dvou relapsů a/nebo
- k relapsům dochází velmi často (vysoká frekvence relapsů) a/nebo
- u postižené osoby se v prvním roce rozvine postižení nejméně 3.0 bodů na stupnici EDSS (Expanded Disability Status Scale) a/nebo
- v prvním roce onemocnění je činností onemocnění postižen tzv. pyramidální trakt (svazek nervových vláken, který přenáší motorické signály z mozku do míchy).
Expanded Disability Scale EDSS je výkonnostní škála, kterou lze použít k označení stupně postižení jedince s roztroušenou sklerózou.
Klinicky izolovaný syndrom (CIS)
Diagnóza „relabující-remitující roztroušená skleróza“ však zatím není u takto vůbec prvního vzplanutí onemocnění potvrzena, protože nejsou splněna všechna diagnostická kritéria. Konkrétně u klinicky izolovaného syndromu chybí tzv. temporální diseminace, tedy výskyt zánětlivých ložisek v CNS v různé době. Toto kritérium je splněno, pouze pokud:
- existuje druhá epizoda onemocnění nebo
- kontrolní vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) odhalí nová ložiska zánětu v CNS nebo současně detekuje léze absorbující kontrastní látku (aktivní ložiska zánětu) a ta, která ne (starší ložiska), popř.
- ve vzorku nervové tekutiny (vzorek CSF) lze detekovat určité proteinové vzorce – tzv. oligoklonální pásy.
Pouze při splnění alespoň jednoho z těchto tří bodů může být člověku s předchozím klinicky izolovaným syndromem skutečně diagnostikována roztroušená skleróza – přesněji: relaps-remitující RS.
Jsou však i lidé s HIS, u kterých tomu tak není nikdy – tedy u kterých ojedinělá epizoda neurologických příznaků zůstává a nerozvine se do roztroušené sklerózy.
Sekundární progresivní MS (SPMS)
I u této sekundárně progresivní RS (neboli sekundární chronické progresivní RS) však často existují fáze, ve kterých se progrese onemocnění dočasně zastaví. Kromě toho se během progresivního průběhu onemocnění někdy objevují další relapsy.
V souladu s tím lze k přesnější charakterizaci typu progrese SPMS použít termíny „aktivní“ a „progresivní“. Termínem „aktivita“ lékaři míní výskyt relapsů a/nebo aktivitu MRI (jako u relabující-remitující RS výše). Progrese“ znamená recidivu nezávislé a objektivně měřitelné zvýšení invalidity po definované časové období.
Existují tedy následující typy progrese sekundárně progresivní RS:
- Aktivní a progresivní: s recidivami a/nebo aktivitou MRI, stejně jako s nárůstem invalidity nezávislým na relapsu
- Aktivní a neprogresivní: s relapsy a/nebo aktivitou MRI, ale bez zvýšení invalidity nezávislé na relapsu.
- Neaktivní a progresivní: bez relapsů a/nebo aktivity MRI, ale s nárůstem invalidity nezávislým na relapsu
- Neaktivní a neprogresivní: bez relapsů a/nebo aktivity MRI a bez nárůstu invalidity nezávislého na relapsu
Primární progresivní MS (PPMS)
Lékaři tedy v tomto průběhu roztroušené sklerózy také rozlišují typy kurzů aktivní a progresivní / aktivní a neprogresivní / neaktivní a progresivní / neaktivní a neprogresivní – tedy stejné typy kurzů jako u sekundárně progresivní RS (viz výše ).
Benigní a maligní RS
V souvislosti s průběhem roztroušené sklerózy se někdy hovoří o „benigní RS“, tedy „benigní“ RS. Tento termín je mezi odborníky používán nejednotně. Podle jedné definice je benigní RS přítomna, když jsou všechny neurologické systémy u postiženého člověka ještě 15 let po propuknutí onemocnění plně funkční. Dlouhodobé studie však ukázaly, že ve většině případů stále dochází ke značné progresi onemocnění s trvalým postižením.
Protějškem benigní RS je maligní RS – roztroušená skleróza, která postupuje velmi rychle (fulminantně) a vede v krátké době k těžké invaliditě nebo dokonce smrti. Tak je tomu například u akutní maligní RS (typ Marburg). Tato vzácná forma roztroušené sklerózy se také nazývá „Marburgova varianta RS“ nebo „Marburgova nemoc“.
