Systémový lupus erythematodes: Frekvence
V Evropě postihuje systémový lupus erythematodes (onemocnění SLE) přibližně 25 až 68 na 100,000 XNUMX lidí. U žen je asi desetkrát vyšší pravděpodobnost vzniku tohoto autoimunitního onemocnění než u mužů a obvykle se vyskytuje v plodném věku. SLE se často objevuje po těhotenství.
Výskyt systémového lupus erythematodes se u různých etnických skupin liší. Například Afričané a Asiaté jsou postiženi výrazně častěji než Evropané.
Systémový lupus erythematodes: příznaky
Systémový lupus erythematodes může způsobit příznaky v různých orgánech a orgánových systémech. Postiženy mohou být například krevní cévy, kůže, vlasy, plíce, srdce, ledviny a/nebo klouby. Průběh onemocnění se navíc může u každého člověka velmi lišit. V souladu s tím je klinický obraz SLE různý.
Obecné příznaky lupusu
Příznaky lupusu v různých orgánech a orgánových systémech.
V závislosti na tom, které orgány a/nebo orgánové systémy jsou onemocněním postiženy, se objevují specifičtější příznaky lupusu. Některé se objevují na začátku, jiné až v dalším průběhu onemocnění.
- Kůže a vlasy: V oblastech pokožky vystavených slunci (jako je dekolt, obličej) se mohou náhle nebo postupně objevit vyrážky. Typickým znakem je motýlovité zarudnutí kůže na obličeji, které se zvyšuje pobytem na slunci. Mezi další možné příznaky lupusu patří zánět ústní sliznice a kruhová ztráta vlasů.
- Klouby: Velmi časté příznaky lupusu jsou bolestivé a/nebo oteklé klouby. Bolesti kloubů se objevují přednostně v časných ranních hodinách. Zánět se často vyvíjí v mnoha kloubech (polyartritida), zejména v kloubech prstů, rukou a kolen. Zánětlivými změnami mohou být postiženy i šlachové pochvy.
- Svaly: Někdy SLE postihuje svaly, což může vést k zánětu svalů (myositida), bolesti svalů a ochabování svalů (atrofie svalů).
- Ledviny: U mnoha pacientů s lupusem se rozvine zánět ledvin (lupusová nefritida). Projevuje se bílkovinami v moči (proteinurie) a případně zadržováním vody ve tkáních (edémy). Zánět může zhoršit funkci ledvin – dokonce vést k selhání ledvin. Postižení jsou pak odkázáni na pravidelné proplachování krve (dialýza).
- Abdominální: Někdy se peritonitida vyvine na pozadí systémového lupus erythematodes. Příznaky zahrnují bolest břicha, nevolnost a zvracení.
- Centrální nervový systém: U některých pacientů s lupusem je postižen mozek. Pak se mohou objevit například epileptické záchvaty, bolesti hlavy podobné migréně, poruchy koncentrace a paměti a nebo psychické změny (jako deprese, psychóza).
- Krevní obraz: Často se krevní obraz mění u systémového lupus erythematodes. Všechny tři krevní řady mohou být sníženy: červené krvinky (erytrocyty), bílé krvinky (leukocyty) a krevní destičky (trombocyty). Možnými následky jsou anémie, náchylnost k infekcím a zvýšený sklon ke krvácení.
Systémový lupus erythematodes: Příčiny
Co přesně způsobuje systémový lupus erythematodes, není jasné. Zdá se však, že se na tom podílí několik faktorů, zejména genetické změny. V kombinaci s vnějšími faktory, které zatěžují nebo stimulují imunitní systém, pak může propuknout systémový lupus erythematodes. Kromě toho mohou takové faktory zhoršit existující vzplanutí onemocnění. Obsahují:
- infekce viry nebo bakteriemi
- intenzivnímu slunečnímu záření
- extrémní klimatické změny
- extrémní psychický stres
- hormonální změny (např. během puberty, těhotenství a menopauzy)
Velmi vzácně některé léky spouštějí mírný lupus (např. antihypertenziva methyldopa nebo karbamazepin na epilepsii). Na rozdíl od „normálního“ SLE však toto vymizí během týdnů až několika měsíců po ukončení léčby.
Systémový lupus erythematodes: Diagnóza
Při podezření na „systémový lupus erythematodes“ by proto měl pacienty vyšetřit specialista, tj. revmatolog nebo dětský revmatolog. Vzhledem k široké škále příznaků je vhodná spolupráce s dalšími odborníky, například s dermatologem, specialistou na srdce a ledviny nebo gynekologem. Rozsáhlá vyšetření nezbytná pro diagnostiku „systémového lupus erythematodes“ lze provádět i jako hospitalizace v nemocnici (například u dětí).
Rozhovor a fyzikální vyšetření
Lékař nejprve podrobně prodiskutuje s pacientem (v případě dětí s rodiči) anamnézu (anamnézu). Následuje fyzikální vyšetření.
Krevní test
Krevní testy navíc často odhalí nedostatek bílých krvinek (leukocytů) a krevních destiček (trombocytů) a také anémii. Rychlost sedimentace krevních buněk (ESR) je v mnoha případech urychlena.
Další vyšetření
Četná další vyšetření umožňují lékaři posoudit rozsah systémového lupus erythematodes a postižení jednotlivých orgánů. Například zvýšený krevní tlak a bílkoviny v moči mohou naznačovat postižení ledvin ve smyslu zánětu ledvin (lupus nefritida). Další vyšetření, jako je ultrazvuk ledvin, mohou toto podezření potvrdit.
V závislosti na příznacích může být také provedeno rentgenové vyšetření, vyšetření očního pozadí a/nebo kontrola funkce plic pacienta.
Katalog kritérií
V souladu s tím musí být antinukleární protilátky (ANA) nejprve u pacienta detekovány alespoň jednou, aby bylo možné zvážit SLE (povinné vstupní kritérium).
Zadruhé musí být splněna další kritéria s body ze seznamu, ve skutečnosti tolik, že v součtu je počet bodů alespoň deset výsledků. Tato kritéria jsou uspořádána do deseti oblastí (domén), například:
- Kůže/sliznice: Vypadávání vlasů, vředy v ústní sliznici, SCLE, ACLE, DLE (tři podtypy kožního lupus erythematodes).
- Krev: nedostatek leukocytů, nedostatek krevních destiček, autoimunitní hemolýza (destrukce erytrocytů autoprotilátkami)
- Konstituční: horečka nezpůsobená infekcí.
Jednotlivá kritéria nemusí existovat současně, například horečka a vypadávání vlasů. Navíc jsou bodovány pouze tehdy, pokud pro ně neexistuje pravděpodobnější vysvětlení než SLE.
Systémový lupus erythematodes: Léčba
Systémový lupus erythematodes nelze léčit kauzálně – ani u dětí, ani u dospělých. Je možná pouze symptomatická terapie, tedy léčba příznaků onemocnění. Za tímto účelem lékaři sestaví individuální plán terapie pro každého pacienta v závislosti na tom, které orgány jsou postiženy, jak závažně a jak aktivní je onemocnění v současnosti.
Léky
Cílem léčby SLE je potlačit zánět a nadměrnou aktivitu imunitního systému. Pro tento účel jsou k dispozici různé skupiny látek pro vnitřní (systémové) použití:
- Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID): Pokud je systémový lupus erythematodes pouze mírný, jsou užitečné takové protizánětlivé léky (např. ibuprofen, diklofenak). Mají také analgetický a antipyretický účinek a zabraňují shlukování krevních destiček.
- Glukokortikoidy („kortizon“): Mají silný protizánětlivý účinek. Často se podávají ve vysokých dávkách během krátké doby (šoková terapie nebo pulzní terapie) k potlačení zánětlivých epizod u jinak mírného SLE. Používají se také u těžkého SLE.
- Imunosupresiva: Snižují aktivitu imunitního systému, který je u SLE nadměrně aktivní. Příklady zahrnují azathioprin, methotrexát, cyklofosfamid a bioinženýrskou protilátku belimumab. Taková činidla jsou zvažována v těžkých případech, kdy jiné léky dostatečně nepomáhají.
Glukokortikoidy lze při kožních příznacích aplikovat i lokálně, například jako mast.
Doprovodná opatření
Výše popsanou medikamentózní léčbu lupusu lze doplnit dalšími opatřeními. Patří mezi ně například:
- Studené aplikace na oteklé, bolestivé klouby
- Respirační terapie při dýchacích obtížích
- „léky na ředění krve“ na sklon k tvorbě krevních sraženin
- Psychologické postupy, například zvládání bolesti
- očkování jako ochrana proti infekcím
Chcete-li se dozvědět, co je třeba zvážit v souvislosti s očkováním, když je oslabený imunitní systém (jako v souvislosti se SLE), přečtěte si článek Imunosuprese a očkování.
Systémový lupus erythematodes: Průběh a prognóza
Systémový lupus erythematodes má obvykle chronický, recidivující průběh. Mezi dvěma po sobě jdoucími epizodami onemocnění mohou uplynout měsíce nebo roky. U většiny pacientů se také záchvaty časem stávají méně časté a slábnou. SLE se proto může s přibývajícím věkem zmenšovat.
Naděje dožití
Většina pacientů se SLE má dnes normální délku života. Kvalita života mnoha pacientů je však omezená: Postižení trpí opakovaně nebo neustále únavou, kožními změnami a infekcemi nebo jsou odkázáni na pravidelné proplachování krve (dialýza).
Nejčastější příčinou úmrtí u lidí se systémovým lupus erythematodes již není samotné onemocnění: většina pacientů umírá na komplikace tohoto onemocnění.
Komplikace
Systémový lupus erythematodes může způsobit vážné a někdy život ohrožující komplikace:
- Zánět ledvin: v průběhu času může způsobit pokles funkce ledvin (renální insuficience) nebo úplnou ztrátu (selhání ledvin). Postižení pak potřebují pravidelné proplachování krve (dialýza) nebo transplantaci ledviny.
- Zánět míchy: Spouští paralýzu nohou a (vzácněji) paží a může vést k paraplegii, pokud není rychle léčena.
- Zánět zrakového nervu: Pokud není zánět zrakového nervu včas odhalen a léčen, hrozí oslepnutí.
- Zvýšené riziko infekce: Pacienti se SLE jsou zvláště náchylní k infekcím viry, bakteriemi a plísněmi. Pokud nejsou důsledně léčeny, existuje riziko poškození orgánů.
- zvýšená náchylnost k maligním onemocněním (rakovina).
Systémový lupus erythematodes: Prevence
Systémovému lupus erythematodes nelze zabránit – příčiny chronického zánětlivého autoimunitního onemocnění nejsou dosud známy. Bylo však identifikováno několik faktorů, které mohou vyvolat vzplanutí onemocnění. Abyste zabránili vzplanutí SLE, dodržujte následující rady:
- Zdržet se kouření.
- Pijte alkohol pouze s mírou.
- Jíst vyváženou stravu. Dbejte na smíšenou stravu s dostatkem vitamínů a minerálů (čerstvé ovoce a zelenina, celozrnné pečivo, mléčné výrobky atd.).
- Pravidelně se hýbejte a cvičte s mírou (i když máte příznaky, jako jsou bolesti kloubů).
- Vyhněte se zdrojům infekce, zvláště pokud užíváte imunosupresiva (tyto zvyšují náchylnost k infekcím).
Na průběh onemocnění mají vliv i psychické faktory. Zejména chronická onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes, mohou stlačit náladu a způsobit depresi. To následně spouští stres, který může mít z dlouhodobého hlediska negativní dopad na hormonální rovnováhu, imunitní systém a tím i průběh onemocnění.
