Sklerodermie je autoimunitní onemocnění. Jedná se o zánětlivé revmatické onemocnění, které patří ke kolagenózám. Onemocnění je charakterizováno postupným vytvrzováním pojivové tkáně. Zpočátku se konečky prstů zbarví jen dočasně. Pak kůže na rukou, nohou a obličeji zesiluje, stává se tvrdým a křehkým. Později se změny rozšířily do paží, nohou a trupu. V nejhorším případě pojivové tkáně on vnitřní orgány také transformuje s nepříjemnými až život ohrožujícími následky.
Jaké jsou projevy sklerodermie?
pojivová tkáň se nachází ve všech lidských orgánech a - v závislosti na jeho složení - vykonává řadu obranných, výživových a podpůrných funkcí. U 40 až 220 lidí na milion obyvatel se tento orgánový rámec stále více zesiluje a ztvrdne v jedné nebo více oblastech těla. To vede ke ztrátě pružnosti kůže - pacienti mají pocit, jako by byli v těsné skořápce.
I když je onemocnění relativně vzácné, u postižených je často doprovázeno závažnými omezeními kvality života nebo dokonce průměrné délky života. Postihuje hlavně ženy středního věku, ale onemocnění se dokonce vyskytuje u dětství. Sklerodermie je klasifikována jako kolagenóza, skupina nemocí spojených se zánětlivými změnami pojivové tkáně různých typů.
Příčiny sklerodermie
Název je odvozen z řeckých výrazů skleros (= tvrdý) a derma (= kůže), který již zcela trefně charakterizuje klinický obraz. V důsledku zvýšení pojivové tkáně kůže a / nebo sliznice zhoustnou a ztvrdnou. Změny postupují a mohou v zásadě ovlivnit všechny části těla.
Spoušť sklerodermie je dysregulace imunitní systém ve smyslu obranné reakce těla proti vlastní tkáni (autoimunitní onemocnění). Přesná příčina však není známa.
Rozsah, v jakém hrají roli další genetické faktory nebo poruchy tvorby pojivové tkáně nebo vaskulární regulace, je stále nejasný. Kromě toho vliv virových nebo bakteriálních antigenů, UV záření, toxinů z prostředí, pohlaví hormonů, léky a některé nádory jsou diskutovány. U ohraničené formy sklerodermie byla Borrelia také dlouho podezřelá jako spouštěč, i když to bylo nedávno vyřazeno.
