Produkty
Velagluceráza alfa je komerčně dostupná jako a prášek pro přípravu infuzního roztoku (Vpriv). V mnoha zemích je schválen od roku 2011.
Struktura a vlastnosti
Velagluceráza alfa je enzym a glykoprotein s 497 aminokyseliny a stejnou sekvenci jako přírodní glukocerebrosidáza. Glykosylace s manózou vede k absorpci velaglucerázy alfa převážně do makrofágů.
Účinky
Velagluceráza alfa (ATC A16AB10) je analogem enzymu beta-glukocerebrosidázy. Tento enzym hydrolyzuje glukocerebrosid na glukóza a ceramid. Gaucherova nemoc je charakterizován nedostatkem tohoto lysozomálního enzymu. To vede k akumulaci glukocerebrosidu v buňkách, zejména v makrofázích.
Indikace
Pro dlouhodobou léčbu pacientů s Gaucherova nemoc typ 1.
Dávkování
Podle Souhrnu údajů o přípravku. Lék se podává jako intravenózní infuze každé dva týdny.
Kontraindikace
- Přecitlivělost
Úplná opatření naleznete na štítku s drogami.
Interakce
Nejsou známy žádné léky interakcí.
Nepříznivé účinky
Mezi nejčastější možné nežádoucí účinky patří:
