Následující jsou nejdůležitější onemocnění nebo komplikace, ke kterým může přispět mikroskopická polyangiitida (MPA): Respirační systém (J00-J99) Plicní syndrom-kombinace renální a plicní vaskulitidy (zánět (většinou) arteriálních cév v ledvinách a plíce) včetně nekrotizující extrakapilární proliferativní glomerulonefritidy (zánět glomerulů (ledvinových tělísek)… Mikroskopická polyangiitida: Komplikace
Fáze aktivity vaskulitidů spojených s ANCA (AAV). Fáze aktivity Definice Lokalizovaná fáze Horní a/nebo dolní dýchací trakt bez systémové manifestace, bez symptomů B, neohrožující orgány 1 Časný systémový stupeň Možné postižení všech orgánů, nikoli život ohrožující nebo orgánově ohrožující 2 Fáze generalizace Postižení ledvin (postižení ledvin) nebo jiné orgán ohrožující manifestace, kreatinin <500 µmol/l (5.6 mg/dl) 3 Těžká, život ohrožující generalizační fáze. … Mikroskopická polyangiitida: Klasifikace
Komplexní klinické vyšetření je základem pro výběr dalších diagnostických kroků: Obecné fyzické vyšetření - včetně krevního tlaku, pulsu, tělesné hmotnosti, výšky; dále: Kontrola (prohlížení). Kůže, sliznice a skléry (bílá část oka) [podkožní uzliny, hmatná purpura (kapilární krvácení s malými skvrnami na kůži, podkoží nebo sliznicích (kožní krvácení)), možná nekróza; dolní … Mikroskopická polyangiitida: Vyšetření
Laboratorní parametry 1. řádu - povinné laboratorní testy. Malý krevní obraz Zánětlivé parametry-CRP (C-reaktivní protein). Mikroskopie moči (mikrohematurie/vylučování krve močí není viditelné pouhým okem). Proteinurie (zvýšené vylučování bílkovin močí). Autoimunitní sérologie PANCA (perinukleární antineutrofilní cytoplazmatická protilátka); často s cílovým antigenem myeloperoxidázou (anti-myeloperoxidázová protilátka/MPO-ANCA) (v… Mikroskopická polyangiitida: Test a diagnostika
Terapeutický cíl Snížení rizika nebo prevence komplikací. Doporučení k terapii Terapie je založena na etapách a aktivitách. Lokalizovaná fáze Indukční terapie: methotrexát (MTX) (antagonista kyseliny listové/imunosupresiva) a glukokortikoidy (steroidy). Udržovací terapie: steroidy s nízkou dávkou a azathioprin (antagonisté purinů/imunosupresiva) nebo leflunomid (imunosupresiva) nebo methotrexát. Počáteční systémové stádium Indukční terapie: methotrexát nebo cyklofosfamid (alkylanty) a glukokortikoidy (steroidy); u pacientů s… Mikroskopická polyangiitida: léková terapie
Volitelná diagnostika zdravotnických prostředků - v závislosti na výsledcích anamnézy, fyzickém vyšetření, laboratorní diagnostice a povinné diagnostice zdravotnických prostředků - pro vyjasnění diferenciální diagnostiky. Břišní ultrasonografie (ultrazvukové vyšetření břišních orgánů) - pro základní diagnostiku. RTG hrudníku (RTG hrudníku / hrudníku), ve dvou rovinách.
Následující příznaky a stížnosti mohou naznačovat mikroskopickou polyangiitidu (MPA): Postižení ledvin (70%) - glomerulonefritida (zánět glomerulů (ledvinových tělísek) ledvin) různé závažnosti (rychle progresivní glomerulonefritida (RPGN), fokální segmentální sklerotizující glomerulonefritida ( FSSGN)); vede k renální hypertenzi (vysoký krevní tlak způsobený onemocněním ledvin), případně s bolestmi hlavy a rozvojem renální insuficience… Mikroskopická polyangiitida: příznaky, stížnosti, příznaky
Patogeneze (vývoj onemocnění) Etiologie (příčiny) mikroskopické polyangiitidy (MPA) zůstává nejasná. Genetické faktory, systém komplementu, odpověď B- a T-buněk, zapojení cytokinů a endotelové změny jsou považovány za důležité s ohledem na patogenezi. Infekční spouště jsou také diskutovány jako spouštěče. Neutrofily, B buňky a ANCA (antineutrofilní cytoplazmatické protilátky) jsou v popředí… Mikroskopická polyangiitida: Příčiny
Anamnéza (anamnéza onemocnění) je důležitou součástí diagnostiky mikroskopické polyangiitidy (MPA). Rodinná anamnéza Jaký je celkový zdravotní stav vašich rodinných příslušníků? Existují ve vaší rodině nějaké nemoci, které jsou běžné? Existují ve vaší rodině nějaké dědičné choroby? Sociální historie Jaké je vaše povolání? Aktuální anamnéza/systémová anamnéza… Mikroskopická polyangiitida: anamnéza
Muskuloskeletální systém a pojivová tkáň (M00-M99). Jiné vaskulitidy (zánětlivá revmatická onemocnění charakterizovaná sklonem k zánětu (obvykle) arteriálních cév) Granulomatóza s polyangiitidou (GPA), dříve Wegenerova granulomatóza. Kolagenózy (skupina autoimunitních onemocnění spojených se změnami pojivové tkáně) - zejména systémový lupus erythematodes (SLE). Polyarteritis nodosa (PAN, synonyma: Kussmaul-Maierova choroba, panarteritis nodosa; M30.0)… Mikroskopická polyangiitida: Nebo něco jiného? Diferenciální diagnostika
