Terapeutický cíl
- Snížení rizika nebo prevence komplikací.
Terapeutická doporučení
- Terapie je založen na jevišti a činnosti.
- Lokalizovaná fáze
- indukční terapie: methotrexát (MTX) (kyselina listová antagonista/imunosupresiva) a glukokortikoidy (steroidy).
- Údržba terapie: nízká-dávka steroidy a azathioprin (antagonisté purinů /imunosupresiva), Nebo leflunomid (imunosupresiva) nebo methotrexát.
- Počáteční systémová fáze
- Indukční léčba: methotrexát nebo cyklofosfamid (alkylanty) a glukokortikoidy (steroidy); u pacientů s postižením kritických orgánů se kromě cyklofosfamidu doporučuje rituximab (monoklonální protilátka)
- Udržovací terapie: nízkádávka glukokortikoidy a azathioprin (antagonisté purinů /imunosupresiva), Nebo methotrexát.
- Zobecněná fáze
- Indukční terapie: vysokádávka glukokortikoidy.
- Závažný průběh: terapie bolusem glukokortikoidy a cyklofosfamid.
- Při nastavení indukční terapie zvažte použití následujících doplňkových terapií:
- Ochrana močového měchýře
- Profylaxe proti Pneumocystis jiroveci: trimethoprim-sulfamethoxazol.
- Perorální antimykotická léčba
- Ochrana žaludku
- Doplněk vápníku a vitaminu D.
- Možnosti rezervace: rituximab (monoklonální protilátka; kromě indukce se doporučuje i pro indukční terapii cyklofosfamid u pacientů s postižením kritických orgánů), infliximab (TNF-alfa blokátor).
- Udržovací terapie
- Jakmile dojde k remisi, léčba se přepne na azathioprin (24 měsíců) nebo leflunomid nebo methotrexát. Navíc, prednisolon.
- rituximab ve snížené dávce (500 mg každých 6 měsíců) je lepší než azathioprin v udržovací léčbě po cyklofosfamid indukce.
- Alternativy druhého řádku: leflunomid a mykofenolát mofetil.
- Indukční terapie: vysokádávka glukokortikoidy.
- Těžká, životně důležitá fáze generalizace.
- Viz fáze generalizace (rituximab místo cyklofosfamidu).
- Kromě toho: léčba plazmaferézou (výměna plazmy).
- Žáruvzdorná fáze
- Indukční terapie: antiagregační globulin nebo rituximab, plazmaferéza.
- Udržovací terapie: žádná shoda
- U pacientů s relapsem je rituximab lepší než cyklofosfamid.
Další odkazy [Pokyn S1]
- Indukce remise:
- Neorgánově ohrožující ANCA vaskulitida (AAV): glukokortikoidy (GC, týdně 0.3 mg / kg živé hmotnosti) + methotrexát (MTX, max. 25 mg / týden).
- Ohrožení orgánů: GC + cyklofosfamid nebo rituximab.
- Udržování remise (léčba po dobu nejméně 24 měsíců):
- Ekvivalent MTX nebo azathioprinu (AZA) V případě kontraindikací, intolerancí nebo selhání předchozí léčby: rituximab (500 mg iv každých 6 měsíců), plus GC ≤ 7.5 mg / d, pokud je to nutné.
- Léčba recidivy:
- Opakování s orgánem ohrožující manifestací: obnovená indukční léčba cyklofosfamidem nebo rituximabem, každá plus GC (1 mg / kg tělesné hmotnosti, max. 80 mg / den).
- Podpůrná terapie: léčba komorbidit; očkování; screening nádoru. Dále léčba kardiovaskulární rizikové faktory / nemoci.
