Plicní hypertenze

Plicně hypertenze (PH) - hovorově nazývaná plicní hypertenze - (synonymum tezauru: Plicní tepna skleróza; primární plicní hypertenze; plicní arteriální hypertenze (PAH); skleróza plicních tepen; plicní arterioskleróza; plicní hypertenze; plicní hypertenze spojená s chronickým tromboembolismem; plicní idiopatická hypertenze; Plicní Hypertenze; ICD-10 I27.-) je zvýšení tlaku v plicním arteriálním systému. Toto zvýšení tlaku vede ke zvýšení krev tlak. Definice plicní arteriální hypertenze (měřeno katetrizací pravého srdce):

  • Průměrný plicní arteriální tlak ≥ 25 mmHg *, plicní arteriální klínový tlak (PAWP; okluze tlak) ≤ 15 mmHg a plicní vaskulární rezistence (PVR)> 240 dyn × s × cm-5 (nebo s mezní hodnotou> 3 dřevěné jednotky).
  • Pokud je průměrný plicní arteriální tlak v klidu mezi 21-24 mmHg, má pacient latentní plicní hypertenzi.

Děti: mPAP> 20 mmHg u dětí> 3 měsíce na hladině moře. Hemodynamická kritéria se používají k odlišení prekapilární od postkapilární formy PH (viz klasifikace níže). Plicní hypertenzi může způsobit mnoho různých stavů. Lze rozlišit následující formy plicní hypertenze (PH):

  • Primární plicní hypertenze; toto se také označuje jako idiopatická plicní arteriální hypertenze (iPAH) b
  • Sekundární plicní hypertenze, tj. Je důsledkem jiného základního onemocnění.
  • Plicní arteriální hypertenze (PAH).
  • Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH); přetrvávající obstrukce (okluze) plicní cirkulace v důsledku nedostatečné rekanalizace plicní cirkulace po plicní („plicní“) tromboembolii (ucpání cévy uvolněnou krevní sraženinou)
  • Jiné formy plicní hypertenze s různými patomechanismy.

Primární plicní hypertenze je mnohokrát méně častá než sekundární plicní hypertenze. Poměr pohlaví: muži a ženy je 1: 2 (primární plicní hypertenze). Maximální výskyt: Vrcholný výskyt plicní hypertenze je ve středním věku. Primární plicní hypertenze se vyskytuje převážně mezi 20 a 30 lety u žen a mezi 30 a 40 lety u mužů. Prevalence: Dvouletá prevalence chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH) je přibližně 2–1%. Výskyt (frekvence nových případů) primární plicní hypertenze je přibližně 4–1 případy na 2 1,000,000 XNUMX obyvatel ročně (v Německu). Incidence pro plicní arteriální hypertenze je přibližně 3–10 nových případů na 1,000,000 XNUMX XNUMX obyvatel ročně. Incidence chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH) u pacientů po plicní embolie byla 3.8%. Průběh a prognóza: V podmínkách sekundární plicní hypertenze je primárním zájmem léčba základního onemocnění. Progresi (progresi) plicní hypertenze lze zpomalit. V raných stadiích plicní hypertenze způsobuje onemocnění jen málo, pokud vůbec nějaké příznaky. Teprve v pokročilých stádiích se projevují příznaky jako snížená fyzická výkonnost, dušnost při námaze (dušnost při námaze) nebo periferní edém (voda retence v nohou). Z krev hodnoty tlaku v plicích tepna 50-70 mmHg, je důsledek neléčené plicní hypertenze správný srdce selhání (pravá srdeční slabost). V závažných případech transplantace (transplantace orgánů) z srdce a plíce je poslední terapeutická možnost. Diagnóza chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH) se stanoví v průměru se zpožděním více než 1.5 roku. Pacienti mají následující příznaky: námahová dušnost (dušnost při námaze), bolest na hrudi (bolest na hrudi), únavaedém (voda retence) nebo synkopa (krátká ztráta vědomí). U neléčených pacientů je průměrná délka života kratší než tři roky. nyní však existuje několik účinných možností léčby (chirurgická excize trombotického materiálu, tj. plicní endarterektomie pomocí srdce-plíce stroj; novou možností léčby je plicní balónková angioplastika (plicní tepna balónková angioplastika, BPA)). Míra pětiletého přežití závisí na úrovni průměrného plicního arteriálního tlaku (mPAP). Pokud je průměrný plicní arteriální tlak> 5 mmHg, je pětiletá míra přežití přibližně 30% a pouze 5% pro hodnoty> 30 mmHG . Neléčená průměrná délka života od diagnózy je tři roky. Upozornění: Upozornění: pacienti s plicní hypertenzí by se měli vyhnout Valsalvovu presorátoru (synonymum: Valsalvův manévr) kvůli riziku ortostatické hypotenze (pokles krev tlak spojený se vstáváním) a synkopa (krátká ztráta vědomí).