Wilms Tumor: Rakovina ledvin u dětí

Když německý chirurg Max Wilms popsal konkrétní ledvina rakovina u dětí ve svém díle „Die Mischgeschwülste“ z roku 1899 ještě nevěděl, že bude později pojmenováno po něm. Pravděpodobně měl ještě menší představu, že nádor, který byl v té době nevyhnutelně smrtelný, lze obvykle porazit za dnešních terapie. rakovina diagnóza je zpočátku vždy strašná, ještě více, když vyjde z čista jasna a ovlivní dítě. Ale v případě Wilmsova nádoru (nebo nefroblastomu) mohou mít postižení přinejmenším od začátku naději: Je to nyní jeden z druhů rakoviny s nejlepší šancí na vyléčení.

Jak se tato nemoc vyvíjí a kdo je postižen?

Již nějakou dobu je známo, že nefroblastom vzniká z různých základních tkání embryo (odtud termín „smíšený nádor“), který v době narození obvykle buď ustoupí, nebo se vyvine v definitivní tkáň. V závislosti na stádiu vývoje nádorových buněk a tkáně původu může nádor pod mikroskopem vypadat velmi odlišně a mnohotvárně.

Jak přesně se stane, že zárodečná tkáň v částech ledvina dosud se nevyvíjí normálně, dosud nebylo objasněno. Nyní je však známo, že roli hrají geny se zlověstnými jmény WT1 a WT2 na chromozomu číslo 11 a pravděpodobně i jiné. Za vrozenou složku hovoří také to, že ne tak zřídka jsou přítomny i jiné malformace současně, např. Absence oční čočky, obrovský růst pouze jedné strany těla nebo podkova ledvina.

Přestože Wilmsův nádor je nejčastější ledvinou rakovina u dětí se vyskytuje poměrně zřídka, s 1 případem na 100,000 110 dětí. V Německu to odpovídá roční míře výskytu 1 dětí. Dobrá třetina postižených je ve věku od 5 do 16 let, 5% jsou kojenci. V XNUMX% případů jsou postiženy obě ledviny.

Jak se nemoc projevuje?

Zrádně nádor obvykle po dlouhou dobu nevyvolává žádné příznaky - asi u 10% je diagnóza náhodným nálezem při palpaci během rutinního vyšetření. Zdaleka nejběžnějším příznakem je nárůst břišního obvodu, který je často zpočátku nesprávně interpretován jako nafouklé břicho nebo je dokonce přičítán dobrému výživovému stavu. Méně časté jsou zažívací potíže krev v moči, nebo bolest břicha.