profylaxe
Aby bylo možné se chránit před UV zářeníPomáhá ochranný oděv nepropustný pro UV záření a prostředky na ochranu před sluncem. Navíc, brýle nebo by měla být použita obličejová maska s UV ochranou. Nejlepší způsob, jak se vyhnout slunečnímu záření, je změnit rytmus den-noc, což by mělo být provedeno dětství (děti měsíčního svitu).
Má značný vliv na pozdější život a volbu povolání. O profylaxi nových kožních nádorů se můžete pokusit pomocí retinoidů, jako je isoretinoin nebo aromatický retinoid. Retinoidy souvisí s vitaminem A (retinol). Dávka však musí být mnohem vyšší než u obvyklých terapií, a proto tato farmakoterapie není často tolerována.
Prognóza
Stát zdraví se stále zhoršuje. Riziko maligních kožních nádorů je 2000 8krát vyšší, takže první kožní nádor se vyvíjí v průměru ve věku XNUMX let. Pacienti často umírají na zhoubné nádory (malignity), které se šíří metastáz před dosažením věku tří let. Existují však i pacienti, kteří dosáhli šesté dekády života. Pouze důsledná ochrana proti UV záření zlepšuje průběh onemocnění.
Shrnutí
Xeroderma pigmentosum je vzácné, autozomálně recesivní dědičné onemocnění. Vadné opravné mechanismy DNA mají za následek nevyřešené poškození DNA, které vede k poškození buněk, tkání a orgánů. Průměrná délka života se zkracuje.
Všechny články v této sérii:
