Produkty
Agalsidáza je komerčně dostupná jako infuzní přípravek a je schválena v mnoha zemích od roku 2001, respektive 2003:
- Replagal: agalsidáza alfa
- Fabrazyme: betaagalsidáza
Struktura a vlastnosti
Agalsidáza je rekombinantní lidská α-galaktosidáza A vyrobená biotechnologickými metodami. Aminokyselinová sekvence je identická s přirozeným lysozomálním enzymem. Je to homodimer s molekulovou hmotností přibližně 100 kDa. Jedna podjednotka se skládá z 398 aminokyseliny.
Účinky
Agalsidáza (ATC A16AB03, ATC A16AB04) nahrazuje chybějící enzym α-galaktosidázu A v organismu a katalyzuje hydrolýzu globotriaosylceramidu (GL-3) a dalších glykosfingolipidů.
Indikace
Pro enzymovou substituční terapii u pacientů s Fabryho chorobou (nedostatek α-galaktosidázy A).
Dávkování
Podle Souhrnu údajů o přípravku. The drogy jsou podávány jako intravenózní infuze.
Kontraindikace
Projekt drogy jsou kontraindikovány v případě přecitlivělosti. Úplná opatření naleznete na štítku s drogami.
Interakce
Kombinace s chlorochin, amiodaron, benoquin nebo gentamicin není indikováno, protože tato činidla mohou inhibovat aktivitu a-galaktosidázy.
Nepříznivé účinky
Mezi nejčastější možné nežádoucí účinky patří:
- Reakce spojené s infuzí
- červeň
- Nevolnost
- Svalová rigidita
- Horečka
- Bolest
- Únava
- Bolest hlavy
