Stručné shrnutí
- Příznaky: Především příznaky vysokého krevního tlaku jako bolesti hlavy, zvonění v uších, poruchy vidění, dušnost a snížená výkonnost
- Diagnostika: Měření krevního tlaku, měření draslíku a sodíku v krvi, stanovení hladiny aldosteronu a reninu, různé testy na funkci kůry nadledvin, zobrazovací postupy
- Příčiny: Příčinou je často zvětšení kůry nadledvin, nezhoubný nebo maligní nádor kůry nadledvin, velmi vzácně je onemocnění dědičné
- Léčba: Léčba závisí na příčinách. Často se používají antagonisté hormonu aldosteron a antihypertenziva, v případě nádoru je často nutná operace.
- Průběh onemocnění: Průběh a prognóza závisí na příčině a především na tom, jak dobře lze kontrolovat krevní tlak a vyhnout se sekundárním onemocněním.
- Prevence: Connovu syndromu nelze zabránit, protože příčiny základních změn ledvin jsou obvykle neznámé.
Co je Connův syndrom?
Connův syndrom (primární hyperaldosteronismus) je onemocnění nadledvin, při kterém je trvale příliš vysoký krevní tlak (hypertenze). Důležitou roli zde hraje aldosteron – jeden z hormonů, které regulují koncentraci solí, jako je sodík a draslík v krvi. U Connova syndromu kůra nadledvin produkuje příliš mnoho aldosteronu.
Primární hyperaldosteronismus – tělu vlastní produkce příliš velkého množství aldosteronu – byl poprvé popsán v roce 1955 americkým lékařem Jeromem Connem. Po dlouhou dobu odborníci považovali Connův syndrom za velmi vzácné onemocnění. Nyní se však předpokládá, že je příčinou až deseti procent všech případů vysokého krevního tlaku. Diagnostika však není snadná, protože mnoho z postižených nemá nápadně nízkou hladinu draslíku.
Connův syndrom je nejčastější příčinou sekundární hypertenze – tedy případů vysokého krevního tlaku, které souvisí s konkrétním základním onemocněním – tvoří deset procent všech případů. Stále je však nejčastější primární hypertenze, která je způsobena nepříznivým životním stylem a dědičnými faktory.
Jaké jsou příznaky Connova syndromu?
Hlavním příznakem Connova syndromu je měřitelný vysoký krevní tlak. Primární hyperaldosteronismus nemusí nutně způsobovat znatelné příznaky. Jen někteří z postižených si stěžují na specifické příznaky vysokého krevního tlaku jako např
- Bolesti hlavy
- Červená a teplá tvář
- zvonění v uších
- krvácení z nosu
- Poruchy vidění
- Dušnost
- Snížený výkon
Mnoho pacientů uvádí svalovou slabost, křeče, srdeční arytmii, zácpu, zvýšenou žízeň (polydipsie) a časté močení (polyurie).
Přibývání na váze není jedním z typických příznaků Connova syndromu, i když to postižení často předpokládají.
Jak se Connův syndrom diagnostikuje?
Connův syndrom obvykle začíná diagnózou vysokého krevního tlaku. Není neobvyklé, že se pacienti léčí měsíce nebo roky, než lékař diagnostikuje Connův syndrom. Někdy se to pozná podle toho, že vysoký krevní tlak je obtížné kontrolovat různými léky.
Lékaři obvykle diagnostikují primární hyperaldosteronismus, když zaznamenají nízkou hladinu draslíku v důsledku typických příznaků nebo náhodou během krevního testu. Přibližně jeden z deseti lidí s Connovým syndromem má nedostatek draslíku (hypokalémii). Draslík je minerál, který plní mnoho důležitých úkolů v těle, včetně svalů, trávení a regulace srdečního rytmu.
U Connova syndromu se posouvají i další krevní hodnoty: stoupá hladina sodíku, klesá hladina hořčíku a hodnota pH krve se mírně posouvá do alkalické oblasti (alkalóza).
K porovnání obou hodnot lékař používá tzv. kvocient aldosteron/renin. Hodnota nad 50 ukazuje na možný Connův syndrom. Hodnoty však kolísají a jsou ovlivněny léky – včetně léků na vysoký krevní tlak, jako jsou diuretika, betablokátory a ACE inhibitory – takže při diagnostice Connova syndromu je často nutné provést několik hormonálních testů.
K potvrzení diagnózy Connova syndromu může být užitečný test zátěže fyziologickým roztokem. To znamená, že pacient leží v klidu asi čtyři hodiny a během této doby dostává infuzi fyziologického roztoku. U lidí se zdravou nadledvinkou to zajistí, že tělo sníží produkci aldosteronu a hladina hormonu klesne na polovinu, zatímco u Connova syndromu je produkce aldosteronu sotva ovlivněna.
Někdy lékař testuje účinek jiných účinných látek na hladinu aldosteronu, například fludrokortizonovým supresním testem a kaptoprilovým testem.
Test ortostázy je také užitečný při hledání spouštěče Connova syndromu. V tomto testu lékař měří, jak se mění hladiny reninu a aldosteronu, když pacient odpočívá na lůžku nebo tráví několik hodin nepřetržitě ve vzpřímené poloze (chůze a stání). V případě zvětšení nadledvin je tělo schopno lépe regulovat produkci hormonů než v případě adenomu produkujícího aldosteron.
Příčiny a rizikové faktory
Connův syndrom je způsoben poruchou kůry nadledvin. Jedná se o vnější část nadledvin, dvou malých orgánů, které sedí na horních koncích obou ledvin. Kůra nadledvin je jedním z nejdůležitějších míst produkce různých hormonů, tedy důležitých signálních látek v těle. Mimo jiné produkuje protizánětlivý a metabolicky aktivní kortizol a také různé pohlavní hormony – a aldosteron.
Aldosteron je zodpovědný za regulaci krevního tlaku a vodní rovnováhy v těle ve spojení s dalšími hormony – reninem a angiotensinem. Lékaři proto označují také systém renin-angiotenzin-aldosteron, zkráceně RAAS.
Jak funguje RAAS
Angiotenzin I je přeměněn na angiotenzin II jiným enzymem, angiotensin-konvertujícím enzymem (ACE). To následně způsobuje kontrakci krevních cév, což zvyšuje krevní tlak. Současně angiotenzin II stimuluje kůru nadledvin k produkci aldosteronu. Aldosteron zajišťuje, že v těle zůstane více vody a sodíku. To také zvyšuje krevní tlak, protože se zvyšuje objem krve v cévách. Díky tomu jsou ledviny lépe zásobeny krví a uvolňují méně reninu.
Poruchy kůry nadledvin
U Connova syndromu se RAAS stává nevyváženým, protože nadledvinka produkuje příliš mnoho aldosteronu. Důvody jsou různé:
- Nezhoubný nádor (adenom) kůry nadledvin, který produkuje aldosteron
- Oboustranné, mírné zvětšení nadledvin (bilaterální hyperplazie nadledvin)
- Jednostranné zvětšení jedné nadledvinky (jednostranná hyperplazie)
- Zhoubný nádor (karcinom) kůry nadledvin, který produkuje aldosteron
Unilaterální hyperplazie a karcinom nadledvin jsou však velmi vzácné příčiny Connova syndromu. Hlavními příčinami jsou bilaterální adrenální hyperplazie a benigní adenom, z nichž každý představuje necelých 50 procent.
Familiární hyperaldosteronismus
Zacházení
Léčba Connova syndromu závisí v každém jednotlivém případě na příčině:
V případě oboustranné adrenální hyperplazie, tedy oboustranně zvětšené kůry nadledvin, pomáhají různé léky. Patří mezi ně především antagonista aldosteronu spironolakton. Blokuje „dokovací místa“ (receptory) pro aldosteron a brání tak ledvinám ve vylučování více draslíku a zadržování sodíku.
Tím se také snižuje objem tekutiny v cévách, hladina draslíku zůstává konstantní a krevní tlak klesá. K tomu, aby se hypertenze dostala pod kontrolu, mohou být také použita jiná antihypertenziva.
Pokud je Connův syndrom způsoben adenomem produkujícím aldosteron, lékaři odstraní nádor při operaci – obvykle spolu s celou postiženou nadledvinkou. Tento postup může vyléčit Connův syndrom, ale alespoň zlepšuje vysoký krevní tlak. Chirurgický zákrok může být také doporučen v případech jednostranné hyperplazie kůry nadledvin. V obou případech přebírá funkce odstraněné nadledviny zdravá nadledvina.
Ve vzácných případech je spouštěčem Connova syndromu familiární hyperaldosteronismus typu I. Hormon ACTH v tomto případě zajišťuje, že kůra nadledvin produkuje více aldosteronu. Léky podobné kortizonu (glukokortikoidy) potlačují účinek ACTH u typu I; u typu II jsou však neúčinné.
Průběh onemocnění a prognóza
Průběh a prognóza Connova syndromu závisí na základní příčině, na tom, jak dobře se dá léčit a zda je možné dlouhodobě snížit krevní tlak do zdravého rozmezí. Problém je v tom, že Connův syndrom často zůstává nezjištěný, pokud je hladina draslíku stále v normálním rozmezí. To je často případ bilaterální adrenální hyperplazie. Správná diagnóza a léčba výrazně zlepšují průběh i prognózu. Za určitých okolností lze Connův syndrom vyléčit i chirurgicky.
Největším problémem Connova syndromu není samotné onemocnění kůry nadledvin, ale následné poškození vyplývající z průběhu onemocnění: riziko kardiovaskulárních onemocnění, jako je arterioskleróza, infarkty a mozkové mrtvice, ale i poškození očí a ledvin, riziko kardiovaskulárních chorob, jako je arterioskleróza, srdeční infarkt a mozková mrtvice. zvyšuje. Léčba je proto u Connova syndromu důležitá.
Prevence
Connovu syndromu nelze zabránit, protože příčiny základních změn ledvin jsou obvykle neznámé.
