Stručné shrnutí
- Co je koarktace aorty? Vrozené zúžení hlavní tepny (aorty)
- Průběh onemocnění a prognóza: Po úspěšné léčbě malformace je prognóza velmi dobrá.
- Příčiny: Špatný vývoj aorty v prvních týdnech embryonálního vývoje
- Rizikové faktory: V některých případech se v rodinách vyskytuje stenóza aortálního isthmu. Někdy v kombinaci s jinými syndromy, jako je Turnerův syndrom.
- Diagnostika: Typické příznaky, ultrazvuk srdce, v případě potřeby rentgen, počítačová tomografie, magnetická rezonance
- Léčba: Operace (odstranění dilatovaného úseku aorty a „end-to-end anastomóza“), přemostění cévním štěpem nebo plastovou protézou, rozšíření zúženého úseku cévy balónkem a zavedení stentu ( podpora cév)
- Prevence: Nejsou možná žádná preventivní opatření
Co je koarktace aorty?
Konstrikce v tepně je překážkou pro průtok krve: Do dolní poloviny těla se již nedostává dostatek krve – břišní orgány a nohy jsou nedostatečně zásobovány kyslíkem. Krev se hromadí v levé komoře před zúžením a srdce musí více pumpovat, aby bojovalo proti odporu. To vede k enormnímu tlakovému zatížení komory. Díky tomu se zvětšuje a zahušťuje. Nakonec se objeví první příznaky srdečního selhání. Krevní tlak navíc stoupá v cévách, které leží nad zúžením a zásobují hlavu a paže.
Jaké příznaky se objeví, závisí na tom, jak daleko je aorta zúžená a kde přesně se zúžení nachází. Někteří pacienti nevykazují žádné příznaky, zatímco u jiných je aorta tak silně zúžená, že se rychle rozvine život ohrožující stav.
Co je to ductus arteriosus botalli?
Před narozením nenarozené dítě nedýchá plícemi, ale kyslík, který potřebuje, dostává přes pupeční šňůru. Jelikož plíce ještě nefungují, krev z velké části obchází plicní oběh (který začíná v pravém srdci, prochází plícemi a končí v levé síni).
Formy koarktace aorty
Existují různé formy stenózy koarktace aorty. Lékaři rozlišují mezi „kritickými“ a „nekritickými“ stenózami.
Nekritická koarktace aorty: V této formě se stenóza nachází tam, kde ductus arteriosus botalli ústí do aorty. Srdce nenarozeného dítěte se již adaptovalo na zvýšený odpor v děloze a průtok krve do nohou je omezený. Aby se udrželo prokrvení, tvoří se krevní cévy, které obcházejí zúžení (kolaterální cévy). Pokud se vývod po porodu uzavře, jsou obvykle jen mírné příznaky. Ty se mohou vyvinout až v dospělosti.
Frekvence
Tři až pět procent všech vrozených srdečních vad jsou stenózy koarktace aorty. Koarktace aorty postihuje přibližně jednoho ze 3,000 4,000 až XNUMX XNUMX novorozenců, chlapci jsou postiženi dvakrát častěji než dívky.
V 70 procentech případů se koarktace aorty vyskytuje jako jediná malformace srdce, ve 30 procentech spolu s dalšími srdečními vadami, jako je defekt komorového septa nebo neuzavírající ductus arteriosus Botalli (perzistentní ductus arteriosus Botalli).
Jaká je očekávaná délka života s koarktací aorty?
Pokud je koarktace aorty rozpoznána a léčena včas, je prognóza velmi dobrá. Po úspěšné korekci je naděje dožití srovnatelná s běžnou populací. Je však důležité docházet na pravidelné kontroly: V některých případech se aorta i přes úspěšnou léčbu opět zúží. Někdy se na aortě časem vytvoří tzv. aneuryzmata: aorta se roztáhne jako balónek a v nejhorším případě hrozí prasknutím.
V některých případech přetrvává zvýšený krevní tlak i po operaci. Tito pacienti dostávají celoživotní antihypertenzní léčbu.
Jaké jsou příznaky koarktace aorty?
Příznaky koarktace aorty závisí na tom, jak silně a v jakém bodě je aorta zúžena.
Příznaky nekritické stenózy koarktace aorty
Při nekritické koarktaci aorty se tělo již adaptovalo na zvýšený odpor v cévním systému v děloze. Existují různé příznaky v závislosti na tom, jak úzká je aorta:
Pacienti s pouze mírným zúžením nemusí vykazovat žádné nebo jen mírné příznaky. Například se velmi rychle unaví.
Pokud je zúžení výraznější, obvykle se objevují následující příznaky:
- Vysoký krevní tlak v horní polovině těla: bolesti hlavy, závratě, krvácení z nosu, tinitus
- Nízký nebo normální krevní tlak v dolní polovině těla: oslabený puls v nohou a tříslech, bolest břicha, kulhání, bolest nohou, studené nohy
- Chronický tlak v levé komoře: Postižené děti jeden až dva dny po narození vykazují známky srdeční insuficience a poté se obvykle opět stabilizují.
Příznaky kritické koarktace aorty
Příčina a rizikové faktory
Příčinou koarktace aorty je chybný vývoj aorty v prvních týdnech embryonálního vývoje. Není známo, jak k tomu dochází. Ve většině případů se malformace vyvíjí spontánně.
Rizikové faktory
Stenóza aortálního isthmu se v některých rodinách vyskytuje častěji. Genetická predispozice je pravděpodobná, ale dosud nebyla přesvědčivě prokázána. Riziko stenózy aortálního isthmu se mírně zvyšuje, pokud se vyskytuje v rodinách: Pokud je postižena samotná matka, riziko pro přímé potomstvo se zvyšuje na pět až sedm procent, zatímco riziko recidivy u sourozenců je dvě až tři procenta.
V některých případech se stenóza aortálního istmu vyskytuje v kombinaci s jinými vrozenými syndromy: například kolem 30 procent všech dívek narozených s Turnerovým syndromem trpí zúžením aortálního istmu. Méně často jsou postiženi pacienti s jinými onemocněními, jako je Williams-Beurenův syndrom nebo neurofibromatóza.
Vyšetření a diagnostika
Vyšetření
Při fyzikálním vyšetření lékař pátrá po typických změnách, jako je srdeční šelest (často neslyšitelný do konce čtvrtého týdne života), namodralé zbarvení kůže, zrychlené dýchání nebo rozdílné hodnoty krevního tlaku v pažích a nohou.
Ultrazvuk srdce
Další vyšetření
V případě potřeby lékař provede další vyšetření. Patří mezi ně například rentgenové vyšetření, počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI).
Zacházení
Léčba koarktace aorty závisí na její závažnosti. Kritická koarktace aorty vždy vyžaduje intenzivní lékařské ošetření. Postižení novorozenci jsou strojově ventilováni a podávány léky k udržení životních funkcí. Prostaglandin E (PGE) udržuje ductus otevřený a obnovuje průtok krve podobným způsobem jako před narozením. Kromě toho léky na srdce, jako je dopamin, pomáhají posilovat srdce. Cílem medikamentózní léčby je stabilizovat malého pacienta do takové míry, aby bylo možné operaci provést během prvních 28 dnů života.
Operace koarktace aorty
Pro chirurgickou korekci koarktace aorty jsou k dispozici různé postupy. U novorozenců a kojenců lékař nejčastěji provádí end-to-end anastomózu: Jedná se o přeříznutí aorty, odstranění úzkého úseku (resekce) a opětovné spojení obou konců aorty (end-to-end anastomóza).
U dospělých je léčbou volby tzv. protetická interpozice: zúžená oblast aorty se překlene cévním štěpem nebo plastovou protézou.
Při intervenční léčbě koarktace aorty se do aorty nepřistupuje přes operaci, ale přes srdeční katétr, který se zavádí do aorty přes tříselnou žílu. Poté, co lékař dilatuje zúženou oblast aorty pomocí balónku (balónková angioplastika), umístí malou trubičku z kovové síťoviny (implantace stentu). Stent udržuje cévu trvale otevřenou.
Prevence
Koarktace aorty je vrozená vada aorty. Neexistují žádná opatření k prevenci onemocnění. Pokud se koarktace aorty v rodině vyskytuje často, je vhodné v případě těhotenství informovat ošetřující lékaře. Budou vyšetřovat novorozence, aby odhalili koarktaci aorty a léčili ji v rané fázi. Prenatální diagnostika koarktace aorty (prenatální diagnostika) je obtížná, ale také možná.
Informace o autorovi a zdroji
Tento text je v souladu s požadavky lékařské literatury, lékařských směrnic a současných studií a byl přezkoumán lékařskými odborníky.
