Diabetes typu 3: formy a příčiny

Co je to diabetes 3. typu?

Pojem diabetes 3. typu se týká „jiných specifických typů diabetu“ a zahrnuje několik speciálních forem diabetes mellitus. Všechny jsou mnohem vzácnější než dvě hlavní formy, diabetes typu 1 a diabetes typu 2. Diabetes typu 3 zahrnuje následující podskupiny:

  • Diabetes typu 3a: způsobený genetickými defekty v beta buňkách produkujících inzulín; také nazývaný MODY
  • Diabetes typu 3b: způsobený genetickými defekty účinku inzulínu
  • Diabetes typu 3d: Způsoben onemocněními/poruchami endokrinního systému
  • Diabetes typu 3e: způsobený chemikáliemi nebo léky
  • Diabetes typu 3f: Způsobený viry
  • Diabetes typu 3g: Způsoben autoimunitními chorobami
  • Diabetes typu 3h: Způsobený genetickými syndromy

Jaká je očekávaná délka života s diabetem 3. typu?

Pokud je cukrovka genetická nebo způsobená jinými nemocemi, jsou to obvykle doprovodná onemocnění, která určují průběh diabetu.

Prognóza s MODY

U MODY1 je situace zcela odlišná: Tato forma diabetu 3. typu je stále závažnější a často způsobuje sekundární onemocnění. Zde je nutné zvýšené hladiny glukózy v krvi snížit perorálními antidiabetiky (sulfonylmočovinami). Někteří pacienti MODY vyžadují inzulín v pokročilém věku.

Ostatní varianty MODY jsou extrémně vzácné.

Pacienti MODY jsou často zpočátku klasifikováni jako diabetici 1. typu. Pokud mají silnou nadváhu (což je vzácné), někdy je u nich nesprávně diagnostikována cukrovka 2. typu.

Jaké jsou příznaky cukrovky typu 3?

Diabetes typu 3a (MODY)

Mutace vedou k abnormálnímu vývoji buněk pankreatu nebo ostrůvků (ke kterým patří beta buňky) nebo k poruše sekrece inzulínu. U všech – jako u každé formy diabetu – dochází k patologicky zvýšeným hladinám glukózy v krvi (hyperglykémii).

Příznaky odpovídají typickým příznakům u diabetes mellitus a vyznačují se mimo jiné:

  • Silná žízeň (polydipsie)
  • Zvýšené močení (polyurie)
  • Svědění (pruritus)
  • Nejasná ztráta hmotnosti
  • Slabost výkonu a koncentrace
  • Únava
  • Závrať

Diabetes typu 3b

Tato forma diabetu typu 3 je založena na genetických poruchách účinku inzulínu. Rozlišují se různé varianty:

Acanthosis nigricans není pro tuto formu diabetu 3. typu specifická. Spíše se vyskytuje u mnoha jiných onemocnění, například u rakoviny žaludku.

U lipatrofického diabetu (Lawrence syndrom) je inzulínová rezistence velmi výrazná. Postižení navíc postupně ztrácí tělesný tuk – výrazně ztrácejí tělesnou hmotnost. Označuje se to termínem lipatrofie (= ztráta podkožní tukové tkáně).

Diabetes typu 3c

  • Chronický zánět slinivky břišní (chronická pankreatitida): ovlivňuje jak sekreci trávicích enzymů (exokrinní funkce slinivky břišní), tak sekreci inzulinu, glukagonu a dalších pankreatických hormonů (endokrinní funkce). Hlavní příčinou je chronická konzumace alkoholu.
  • Poranění slinivky břišní (například nehody)
  • Chirurgické odstranění slinivky břišní (jako celku nebo částí), například kvůli nádoru
  • Cystická fibróza: nevyléčitelné dědičné onemocnění. Asi u 30 procent pacientů se také rozvine diabetes 3. typu, protože se ve slinivce břišní tvoří viskózní sekrety. Ucpává vylučovací cesty a poškozuje buňky produkující inzulín a další hormony slinivky břišní. Inzulínová terapie je proto vždy nezbytná.

Diabetes typu 3d

Diabetes typu 3 se někdy vyskytuje v kontextu jiných hormonálních (endokrinních) onemocnění a poruch. Jsou pak seskupeny pod pojmem diabetes typu 3d. Mezi spouštěcí hormonální onemocnění patří:

  • Cushingova choroba: Zde tělo uvolňuje více hormonu ACTH, což zase zvyšuje uvolňování tělu vlastního kortizonu. To způsobuje zvýšenou hladinu cukru v krvi. Mezi další důsledky nadbytku ACTH patří obezita trupu, osteoporóza a vysoký krevní tlak.
  • Somatostatinom: Maligní nádor slinivky nebo dvanáctníku, který produkuje zvýšené množství hormonu somatostatinu. To mimo jiné brzdí produkci inzulínu. V důsledku toho již nelze dostatečně snížit hladinu krevního cukru.
  • Feochromocytom: Obvykle benigní nádor dřeně nadledvin. Například stimuluje tvorbu nové glukózy (glukoneogenezi) do takové míry, že hladina glukózy v krvi abnormálně stoupá.
  • Hypertyreóza: Hypertyreóza také někdy vykolejí hladinu glukózy v krvi.

Diabetes typu 3e

Různé chemikálie a (vzácně) léky způsobují diabetes typu 3e. Patří mezi ně například:

  • Pyrinuron: jed na hlodavce (rodenticid) a složka jedu na krysy Vacor (byl na trhu pouze v USA a nyní již není schválen)
  • Pentamidin: účinná látka proti prvokům; používá se při léčbě parazitárních onemocnění, jako je leishmanióza
  • Hormony štítné žlázy: K léčbě hypotyreózy.
  • Thiazidová diuretika: Diuretika používaná k léčbě stavů, jako je srdeční selhání a vysoký krevní tlak.
  • Fenytoin: Antikonvulzivum používané k léčbě epilepsie a srdečních arytmií
  • Beta-sympatomimetika: Používají se k léčbě CHOPN, astmatu a dráždivého močového měchýře, mimo jiné
  • Diazoxid: K léčbě nízké hladiny cukru v krvi (hypoglykémie)
  • Kyselina nikotinová: Vitamín rozpustný ve vodě ze skupiny vitamínů B; zhoršuje glukózovou toleranci (tj. zdravou reakci těla na příjem glukózy)

Diabetes typu 3f

Ve vzácných případech některé virové infekce spouštějí diabetes typu 3, jako je virus zarděnek a cytomegalovirus. Ohroženy jsou především nenarozené děti: v těchto případech na ně viry přenáší nastávající matka. Mezi možné virové spouštěče diabetu 3. typu patří:

  • Vrozená cytomegalovirová infekce: Cytomegalovirus (CMV) patří do skupiny herpetických virů a je celosvětově velmi rozšířený. Pro zdravé dospělé je obvykle neškodný. U nenarozených dětí však může CMV infekce někdy způsobit vážné zdravotní problémy a představovat ohrožení života. U dítěte se mimo jiné objeví zánět slinivky břišní.

Diabetes typu 3g

V jednotlivých případech vedou některá autoimunitní onemocnění k cukrovce 3. typu:

  • Protilátky proti inzulínovému receptoru: Obsazují dokovací místa pro inzulín na povrchu tělesných buněk. Inzulínu je zabráněno v dokování, a proto již nezajišťuje vstřebávání krevního cukru do buněk.

Diabetes typu 3h

Patří sem formy diabetu 3. typu, které se vyskytují v souvislosti s různými genetickými syndromy. Tyto zahrnují:

  • Trizomie 21 (Downův syndrom): Postižení jedinci mají tři kopie chromozomu 21 namísto dvou.
  • Turnerův syndrom: U postižených dívek/žen jeden ze dvou chromozomů X chybí nebo je strukturálně defektní.
  • Wolframův syndrom: Neurodegenerativní onemocnění spojené s neurologickými příznaky, atrofií zrakového nervu, diabetes mellitus 1. typu a diabetes insipidus. Posledně jmenovaný je poruchou vodní bilance, která není diabetes mellitus.
  • Porfyrie: Dědičné nebo získané metabolické onemocnění, při kterém je narušena tvorba červeného krevního barviva (hem).
  • Friedreichova ataxie: Dědičné onemocnění centrálního nervového systému způsobující mimo jiné neurologické deficity, kosterní malformace a diabetes.
  • Dystrophia myotonica: Dědičné svalové onemocnění se svalovou atrofií a slabostí, stejně jako další potíže, jako jsou srdeční arytmie, šedý zákal a diabetes mellitus.

Přečtěte si více o typických příznacích cukrovky v článku Diabetes mellitus.