dermatomyozitida (DM) (synonyma: Dermatomucomyositis; Dermatomucosomyositis; Dermatomyositis; Purpurová choroba; Petges-Cléjat-Jacobiho syndrom; Poikilodermatomyositis; Pseudotrichinóza; Pseudotrichinóza; Wagnerova choroba; Wagnerova choroba polymyositida; Wagner-Unverrichtův syndrom; Bílé skvrnité fialové onemocnění; ICD-10-GM M33. 1: Jiné dermatomyositida) je zánětlivé onemocnění svalů (myositis/svalový zánět) který také ovlivňuje kůže (dermatitida / zánět kůže). Zapojení vnitřní orgány jako je například srdce, plíce, gastrointestinální trakt je také možný. Onemocnění patří ke kolagenózám (chronická zánětlivá autoimunitní onemocnění pojivové tkáně). Imunologické reakce zde směřují proti vaskulárním (ovlivňují plavidla) a svalové vlákno Proteinů.
Dermatomyositida je rozdělena do následujících forem:
- Mladiství dermatomyositida (JDM) - vyskytuje se v dětství nebo dospívající; vyvíjejí se progresivní pohybová omezení doprovázená bolest až v 50% případů; mimosvalově srdce a plíce jsou postiženy; asociované nádory se vyskytují asi u 15% pacientů před nebo po diagnóze základního onemocnění.
- Dospělá (idiopatická) dermatomyozitida (bez zjevné příčiny) - forma pro dospělé.
- Amyopatická dermatomyozitida (ADM) - u dětí a dospělých.
- Dermatomyozitida spojená s malignitami (rakovinami).
- Dermatomyositida spojená s kolagenózami
Kromě toho existují speciální formy i překrývající se syndromy, které nebudou dále diskutovány.
Přibližně 50% dermatomyositidů u dospělých je spojeno s nádorovým onemocněním (paraneoplastická dermatomyositida). Karcinomy často zahrnují gastrointestinální trakt (gastrointestinální trakt), ženská prsa, vaječníky (vaječníky), děloha (děloha), plíce, prostaty. Ne-Hodgkinův lymfom také se vyskytuje ve spojení s dermatomyozitidou. Po odstranění nádoru se dermatomyozitida obvykle hojí.
Poměr pohlaví: Muži a ženy jsou 1: 2. Juvenilní dermatomyozitida postihuje dívky častěji než chlapce.
Vrchol frekvence: Juvenilní dermatomyozitida: nástup onemocnění je před 18. rokem věku, obvykle v 7. až 8. roce života. U dospělé dermatomyozitidy existují dva vrcholy frekvence: ve věku 35–44 let a ve věku 55–60 let.
Dermatomyozitida je vzácné onemocnění.
Výskyt (frekvence nových případů) juvenilní dermatomyozitidy je přibližně 0.2 případu na 100,000 0.6 obyvatel ročně. Incidence dospělé dermatomyozitidy je přibližně 1.0–100,000 případů na XNUMX XNUMX obyvatel ročně.
Průběh a prognóza: V průběhu dermatomyozitidy, myalgie (sval bolest) dochází k omezení pohybu. Protože vzhled je ovlivněn dermatitidou, pacienti také emocionálně trpí. Dva klinické obrazy dermatitida a myositis nekorelují navzájem, tj kůže stížnosti mohou předcházet svalovým potížím nebo se mohou objevit později (v třetině případů se nejprve objeví kožní příznaky). Kauzální terapie dosud neexistuje. The terapie je zdlouhavé, ale často vede ke zlepšení kvality života. Ve většině případů se onemocnění zastaví po 5 až 10 letech. Pokud se onemocnění neléčí, může být smrtelné. Desetiletá míra přežití je přibližně 10%.
