In mikroskopická polyangiitida, krev plavidla zapálit autoimunologickými procesy. Příčina není dosud známa, ale spekulativně souvisí s imunologickým nesprávným programováním po infekci. Prognóza pro neléčené pacienty je nepříznivá, ale pacienti léčení léky nemusí nutně mít nepříznivý průběh.
Co je mikroskopická polyangiitida?
Mikroskopická polyangitida odpovídá polyarteritis nodosa, známé také jako Kussmaulova choroba. The stav je zařazen pod vaskulitida skupina nemocí a odpovídá tedy zánět z krev plavidla to je autoimunologicky způsobeno. Manifestace je klasifikována jako ANCA-negativní vaskulitida střední velikosti plavidla. Zánět menších a středních tepen s perleťovým uspořádáním jejich zánětlivých uzlíků postihuje hlavně lýtka, předloktí a vnitřní orgány. Záněty jsou vyvolány nesprávným rozpoznáním těla imunitní systém. Mikroskopická polyangiitida je extrémně vzácné onemocnění. Mezi milionem lidí se prevalence odhaduje na přibližně tři nové případy ročně. U mužů se onemocnění rozvine o něco častěji než u ženského pohlaví. Na mnoha místech je dokonce mluvit prevalence u mužů, která je přibližně dvakrát vyšší. Onemocnění se obvykle projevuje ve středním věku.
Příčiny
Mikroskopická polyangiitida je autoimunitní onemocnění. Tělo imunitní systém produkuje protilátky proti tělesným tkáním, což způsobuje zánět. K dnešnímu dni příčiny autoimunitní onemocnění nejsou dobře pochopeny. Spekulativně existují mluvit nesprávného programování imunitní systém v souvislosti s předchozími infekcemi. Příčiny primární mikroskopické polyangiitidy také nebyly definitivně stanoveny. Asi v jedné třetině všech případů je však onemocnění spojeno s chronickým zánět jater C genotypu 2 nebo žloutenka typu B. V těchto případech je polyangiitida považována za důsledek nesprávné funkce imunitního systému. V těchto případech je polyangiitida považována za sekundární a je pouze příznakem zánět jater, pravděpodobně způsobená nadměrným působením imunitního systému na infekce. Infekce mohou také hrát roli v primární ideopatické formě onemocnění. Toto připojení však není potvrzeno. Jedinou jistotou zatím je, že imunologické záněty vedou k symptomatickým nekróza stěn cév a jsou spojeny s infiltrací neutrofilní granulocyty. Nekróza vede k vazokonstrikci s trombóza nebo infarkt cest koncového proudu.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pacienti s mikroskopickou polyangiitidou trpí nespecifickými příznaky, jako jsou horečka, sval bolestnepohodlí kloubů a noční pocení nebo úbytek hmotnosti. Asi 80 procent všech postižených je postiženo neuropatií, která postihuje především smíšené nervy nad určitou velikost. Někdy centrální nervový systém je zapojen. V takovém případě se vyskytnou poruchy zraku, sekundární příznaky, jako jsou mrtvice nebo epileptické záchvaty. Protože tam je často symptomatické hypertenze, tyto příznaky jsou považovány za jejich sekundární důsledky. V zažívací traktse nemoc může projevit jako křehká bolest břicha nebo střevní infarkty a krvácení. V ledvinách lze pozorovat mikroaneuryzma cév. Kromě toho, srdeční příznaky, jako je angína Může být přítomen pectoris nebo infarkt myokardu. Polyangiitida se může také projevit na kůže, zejména v liveso racemosa nebo subkutánních aneuryzmách. Laboratorní analýza odhalila zvýšené CRP a rychlost sedimentace erytrocytů. Vyvíjí se leukocytóza.
Diagnóza a průběh nemoci
Diagnóza mikroskopické polyangiitidy je stanovena podle kritérií ACR a vyžaduje alespoň tři z celkem deseti charakteristických kritérií. Kromě úbytku hmotnosti více než čtyři kilogramy jsou charakteristickými kritérii také liveso reticularis, bolest varlat, svalová slabost a bolest svalůa mono- nebo polyneuropatie, hypertenzea zvýšení séra kreatinin or močovina. Totéž platí pro zjistitelné zánět jater B nebo hepatitida C, angiografické abnormality nebo odpovídající nálezy z tepen biopsie. Mikroskopická polyangiitida by se měla odlišovat od ostatních vaskulitidy a systémový lupus erythematosusNeošetřená prognóza je mimořádně nepříznivá. Míra pětiletého přežití je u neléčených pacientů méně než 20 procent. K smrti nejčastěji dochází z a srdce útok nebo mrtvice. U léčených pacientů se pětiletá míra přežití zvyšuje na 80 procent.
Komplikace
S tímto onemocněním se obvykle vyskytují různé příznaky, ale v každém případě významně snižují kvalitu života postižených. Pacienti tím trpí především horečka a dále také z bolest na klouby nebo na svaly. Také není neobvyklé, že v noci dochází k pocení, které může narušit spánek. To často vede k deprese nebo podrážděnost postižené osoby. Pacienti dále trpí paralýzou nebo různými poruchami citlivosti, které se mohou vyskytnout po celém těle. Poruchy zraku nebo poruchy sluchu mohou také omezovat a komplikovat každodenní život pacienta. Dále bolest břicha nebo epileptické záchvaty. Ty jsou obvykle spojeny s těžkými bolest. V nejhorším případě pacienti trpí a srdce zaútočit a zemřít na to. Obecně je průměrná délka života postiženého výrazně snížena onemocněním. Rovněž není neobvyklé, že se v varlata. Léčba tohoto onemocnění se provádí pomocí léků. Průběh onemocnění je zpravidla pozitivní. Zvláštní komplikace v tomto případě neomezují léčbu.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Lidé trpící příznaky jako horečka, celkový pocit nevolnosti, bolesti svalů nebo poškození klouby by měl navštívit lékaře. Nežádoucí úbytek hmotnostiby měly být vyšetřeny a léčeny noční pocení a poruchy spánku. Pokud dojde k poruchám vidění, zvýšenému riziku úrazu a zvýšenému riziku zranění, je nutný lékař. Pokud existuje bolest břicha, nesrovnalost zažívací traktnebo křeče v horní části břicha, je nutná návštěva lékaře. Kolika je zvláštním varovným signálem organismu. Lékař by je měl co nejdříve objasnit. V jednotlivých případech by měl být pohotovostní lékař upozorněn, aby bylo možné okamžitě poskytnout pohotovostní lékařskou péči. Poruchy srdeční činnosti i srdečního rytmu jsou důvodem k obavám. Protože v závažných případech srdce útok je bezprostřední, je třeba navštívit lékaře. bušení srdce, zvýšil krev tlak, návaly horka nebo vnitřní neklid by měl objasnit lékař. Pokud je v systému pocit tlaku truhla, silný pocit nemoci nebo těžkosti, je třeba vyhledat lékaře. Pokud se existující pocit bolesti šíří přes truhla dále do zad nebo čelisti je nutná konzultace s lékařem. Pokud existují abnormality ve vzhledu kůžeje také vhodná návštěva lékaře.
Léčba a terapie
Polyangiitida je nevyléčitelná nemoc. Protože příčina není známa podrobně, nemůže být příčinná terapiepouze symptomatická léčba. Ve většině případů symptomatické terapie odpovídá primárně konzervativní medikamentózní léčbě kortikosteroidy nebo cyklofosfamid a azathioprin. Pokud je přítomna hepatitida, může léčba této infekce interaktivně zlepšit příznaky polyangiitidy. Úspěch léčby vždy závisí na závažnosti polyangiitidy v každém jednotlivém případě. Ve většině případů jsou pacienti přiřazeni k určité úrovni závažnosti pomocí pětifaktorového skóre. Mírná forma odpovídá skóre nula. V této třídě glukokortikoidy zlepšit příznaky v polovině případů. Téměř polovina pacientů s remisi však trpí relapsem. Po takovém relapsu musí následovat správa imunosupresiva. Pacienti v těžších stupních také dostávají imunosupresiva jako je cyklofosfamid a azathioprin. Glukokortikoidy ve vysokédávka terapie několik týdnů trvající léčba je také běžným krokem léčby pacientů s těžšími formami. Snížení symptomů hypertenze a tedy úmrtnost na infarkt myokardu nebo mrtvice, Inhibitory ACE jsou podávány.
Výhled a prognóza
Přibližně čtyři z jednoho milionu lidí každý rok vyvinou mikroskopickou polyangiitidu. Jedním z důvodů tohoto nízkého počtu je nedostatečný stav vědeckého výzkumu. Faktem však je, že jde o nevyléčitelné onemocnění. Terapie se zaměřuje výhradně na příznaky, nikoli na příčiny. Lékaři přiřadí pacientům skóre, když jsou diagnostikováni. Nižší skóre umožňuje příznivější prognózu než vyšší skóre závažnosti. Kvalita života a průměrná délka života se v posledních letech v zásadě zlepšily. Jedním z problémů mikroskopické polyangiitidy je vývoj novotvarů. Po dvou letech od přijetí léčby jsou tyto nalezeny u dobré třetiny pacientů. Tyto rekurence lze detekovat pouze brzy zavřením monitoring. Na druhou stranu může většina pacientů s vhodnými terapeutickými přístupy zůstat bez příznaků po celá léta. Pět let po stanovení diagnózy je stále naživu v průměru 80 procent všech léčených pacientů. Pokud naopak léčba neprobíhá, riziko úmrtí se významně zvyšuje. Pouze jeden z pěti je stále naživu pět let po nástupu mikroskopické polyangiitidy.
Prevence
Mikroskopické polyangiitidě zatím nelze zabránit, protože konečné příčiny zůstávají nejasné.
Následná péče
Vzhledem k tomu, že léčba mikroskopické polyangiitidy je složitá a zdlouhavá, zaměřuje se následná péče na spolehlivé zvládnutí onemocnění. Postižení jednotlivci by se měli pokusit vybudovat pozitivní přístup navzdory nepřízni osudu. Přitom relaxace cvičení a rozjímání může pomoci uklidnit a soustředit mysl. Mikroskopická polyangiitida je velmi vzácné onemocnění, které může přinést značné komplikace. Následná péče je vysoce závislá na individuální závažnosti onemocnění, takže příznaky lze pouze zmírnit, ale ne trvale kontrolovat. Zdravý životní styl s dostatečným spánkem a pohybem na čerstvém vzduchu posiluje imunitní systém a může zvyšovat pohodu. Akutní příznaky, které se vyskytují opakovaně a náhle, by měly být okamžitě odstraněny ošetřujícím lékařem.
Co můžete udělat sami
Mikroskopická polyangiitida dosud nemá lék. Léčba se zaměřuje na zmírnění příznaků a zlepšení kvality života postiženého. Postižený je může podporovat opatření přizpůsobením svého životního stylu stav. Toho lze dosáhnout například změnou strava. V zásadě zdravé a vyvážené strava s dostatečným množstvím sacharidy se doporučuje u mikroskopické polyangiitidy. Navíc, stimulanty jako alkohol, kofein a nikotin je třeba se vyhnout. Postižení jedinci by měli konzumovat dostatek tekutin k potlačení krvácení, vysoký krevní tlak a další typické příznaky nemoci. Léčba je také indikována. To může pacient podpořit vedením deníku jakýchkoli vedlejších účinků a interakcí. S pomocí těchto poznámek může odpovědný lékař optimálně přizpůsobit léčbu individuálním symptomům a složení pacienta. Dojde-li k poruchám zraku nebo epileptickým záchvatům, je nutné vyhledat odborného lékaře. Pacient navíc potřebuje podporu v každodenním životě, protože často akutní příznaky zvyšují riziko nehod a pádů. V případech těžké polyangiitidy může být za určitých okolností také přivolán psychoterapeut.
