Stručné shrnutí:
- Co je hemolytická anémie? Anémie způsobená destrukcí nebo předčasným rozpadem červených krvinek (erytrocytů).
- Průběh onemocnění a prognóza: Průběh a prognóza závisí na základní příčině.
- Příznaky: Bledost, slabost, oběhové potíže až mdloby, bolesti hlavy, břicha, bolesti zad, zežloutnutí kůže a sliznic (ikterus), zvětšení sleziny (splenomegalie).
- Příčiny: Vrozená nebo získaná onemocnění, léky, drogy.
- Léčba: Glukokortikoidy (kortizon), imunosupresiva (léky snižující imunitní odpověď), transplantace kostní dřeně, odstranění sleziny, podávání kyseliny listové a železa.
- Prevence: nejsou možná žádná specifická preventivní opatření.
Co je hemolytická anémie?
U hemolytické anémie je tento cyklus zkrácen: červené krvinky se předčasně odbourávají (v průměru asi po 30 dnech) a novotvorba v kostní dřeni zaostává. Celkově je v krvi příliš málo červených krvinek a produkty rozpadu krvinek se ukládají v těle. Typickými příznaky hemolytické anémie jsou bledost, únava, závratě, problémy s krevním oběhem, zežloutnutí kůže a zvětšení sleziny.
Lékaři navíc rozlišují, zda je příčina hemolýzy v červených krvinkách samotných (korpuskulární anémie) nebo mimo krvinky (extrakorpuskulární anémie).
Co je to hemolýza?
Pravidelnou degradaci starých erytrocytů provádějí tzv. fagocyty (makrofágy) ve slezině, v menší míře v játrech. Rozpouštějí obal červených krvinek a rozkládají je. Makrofágy se nacházejí v různých tkáních; lékaři je označují jako celek jako „retikuloendoteliální systém“.
Při hemolytické anémii se rozpadá více červených krvinek než obvykle a zároveň kostní dřeň zaostává v tvorbě nových buněk. Výsledkem je, že celkově je příliš málo erytrocytů.
Co je anémie?
Anémie (chudokrevnost) je, když je počet červených krvinek (a tedy i červeného krevního barviva hemoglobinu) pod referenční hodnotou pro věk a pohlaví.
Průběh nemoci a prognóza
Průběh i prognóza hemolytické anémie závisí na základní příčině.
V každém případě je důležité docházet na pravidelné kontroly. V případě chronické hemolýzy lékař pečlivě vyšetří krev.
Jaké jsou příznaky hemolytické anémie?
Existují různé příčiny hemolytické anémie. Jaké příznaky se objeví, závisí na konkrétním spouštěči onemocnění.
Následující příznaky svědčí o hemolytické anémii:
- Bledost
- Únava
- Snížený výkon
- Nízký krevní tlak (hypotenze)
- Závrať
- Bolest hlavy
- Zvonění v uších
- Oběhové potíže až mdloby
- bušení srdce
- Dýchací potíže
- Zežloutnutí sliznic a kůže (žloutenka): Vzniká rozpadem červeného krevního barviva (hemoglobinu) obsaženého v červených krvinkách. Žlutou barvu způsobuje bilirubin, produkt rozkladu hemoglobinu.
Možné komplikace hemolytické anémie
Hemolytická krize: Hemolytická krize nastává, když se během krátké doby rozpustí velké množství červených krvinek. Takové krize jsou možné například u favismu, srpkovité anémie a krevních transfuzí. Příznaky hemolytické krize jsou:
- Horečka
- Zimnice
- Slabost
- Oběhové problémy až šok
- Bolest břicha
- Bolesti zad
- Bolest hlavy
- Červená nebo červenohnědá moč (když se hemoglobin vylučuje močí)
Hemolytická krize je lékařská pohotovost. Při prvním znamení volejte 911!
Žlučové kameny: V důsledku chronické hemolytické anémie se u některých pacientů tvoří žlučové kameny. Vznikají, protože zvýšený bilirubin vzniká při odbourávání červeného krevního barviva (hemoglobinu). Hromadí se ve žlučníku a u některých pacientů tvoří tzv. „pigmentové kameny“.
Nedostatek železa: Pokud se ztrácí příliš mnoho červených krvinek, dochází dlouhodobě k nedostatku železa. Železo je totiž součástí červeného krevního barviva hemoglobinu.
Příčina a rizikové faktory
Korpuskulární hemolytická anémie
- Vrozená porucha buněčné membrány: sférocytární buněčná anémie (dědičná sférocytóza)
- Získaná porucha buněčné membrány: paroxysmální noční hemoglobinurie
- Porucha metabolismu erytrocytů: favismus (nedostatek glukóza-6-fosfátdehydrogenázy)
- Hemoglobinopatie: srpkovitá anémie, talasémie
Extrakkorpuskulární hemolytické anémie.
Možné příčiny jsou:
- Léky: Některé látky, jako je chinin a meflochin (antimalarika), penicilin, antibiotika, jako je metronidazol, psychotropní léky, jako je bupropion, nebo léky proti bolesti (NSAID), jako je ibuprofen, mohou vyvolat hemolytickou anémii.
- Infekce: V některých případech způsobují infekce hemolytickou anémii. Mezi běžné patogeny patří Clostridium perfringens, Streptococcus, Meningococcus, Plasmodia, Bartonella, virus Epstein-Barrové a Mycoplasma.
- Mechanické poškození erytrocytů: zde dochází k poškození a zničení červených krvinek mechanickými překážkami v krevním řečišti (například umělé srdeční chlopně).
- Jedy (toxiny): Otrava olovem nebo mědí způsobuje zvýšený rozpad červených krvinek.
- Drogy: Drogy jako extáze nebo kokain mohou vyvolat hemolytickou anémii.
Vyšetření a diagnostika
Zdravotní historie
Při úvodní konzultaci se lékař ptá na aktuální symptomy a ptá se, jak dlouho jsou přítomny. Při podezření na hemolytickou anémii na základě krevního nálezu se lékař dotazuje na další abnormality. Tyto zahrnují:
- Rodinná anamnéza: jsou v rodině nějaké případy hemolytické anémie (jako je talasémie, srpkovitá anémie nebo favismus)?
- Máte horečku nebo jiné zdravotní potíže?
- Užívá pacient nějaké léky? Pokud ano, jaké?
Krevní test
Pokud nejsou aktuální výsledky krve, lékař pacientovi krev odebere a věnuje zvláštní pozornost následujícím hodnotám:
- Snížený počet červených krvinek (erytrocytů) a červeného krevního barviva (hemoglobin)
- Zvýšený počet retikulocytů (retikulocytóza, prekurzorové buňky červených krvinek v kostní dřeni)
- Nízký haptoglobin (transportní protein pro červené krevní barvivo hemoglobin)
- Zvýšený bilirubin (žlučové barvivo, známka zvýšeného odbourávání hemoglobinu)
- Nedostatek kyseliny listové nebo železa
Krevní nátěr
U krevního nátěru lékař rozetře kapku krve na podložní sklíčko a pod mikroskopem prohlédne jednotlivé krvinky, zda nedošlo ke změnám. Určité změny tvaru červených krvinek poskytují vodítka ke konkrétním onemocněním, která způsobují hemolytickou anémii. Například u sférocytární anémie jsou červené krvinky kulovité místo ploché.
Vyšetření moči
Coombsův test
Coombsův test je krevní test na detekci protilátek proti červeným krvinkám. Pomocí toho lékař vyšetří, zda jsou v krvi pacienta přítomny protilátky proti červeným krvinkám.
Ultrazvukové vyšetření
Ultrazvukové vyšetření břicha odhalí, zda jsou zvětšená slezina a/nebo játra.
Zacházení
Glukokortikoidy a imunosupresiva: Glukokortikoidy (kortizon) a imunosupresiva (léky tlumící nadměrnou reakci obranného systému těla) pomáhají při autoimunitních hemolytických anémiích.
Vyhýbání se spouštěcím lékům: Pokud příčina hemolytické anémie spočívá v konkrétní účinné látce, lékař lék změní a v případě potřeby přejde na jiný ekvivalentní přípravek.
Transplantace kostní dřeně: Srpkovitou anémii a talasémii lze vyléčit transplantací kostní dřeně. Při tomto postupu je kostní dřeň od zdravého dárce přenesena k pacientovi.
Ochrana před chladem: U chronické autoimunitní hemolytické anémie chladového typu je nejdůležitějším opatřením chránit postižené jedince před chladem.
