Mycosis fungoides (MF) (synonyma: kožní T-buňky lymfom (CLCL); kožní lymfom; T-buňka ne-Hodgkinův lymfom; Alibert-Bazinův syndrom; proliferativní lymfom; ICD-10-GM C84.0: mycosis fungoides) je chronická T-buňka lymfom (podskupina nehodgkinských lymfomů), která se projevuje primárně na kůže (kožní lymfom).
Mycosis fungoides patří k primárním kožním lymfomům a do skupiny kožních T-buněčných lymfomů. Přibližně 70% kožních T-buněčných lymfomů existuje jako primární kožní lymfomy.
Počáteční buňka pro T-buňku lymfom je T-buňka, která zdegenerovala, nadále se množí a ovlivňuje kůže. V důsledku toho se jedná o nádorové onemocnění T lymfocyty. T buňky jsou součástí imunitní systém.
Onemocnění se vyskytuje periferně (daleko od kmene těla) a má nízký stupeň malignity (nízký malignita). ekzém vzniku choroby se původně myslelo, že jde o plísňové onemocnění (mykózu), což vedlo k tomuto zavádějícímu názvu.
Poměr pohlaví: Protichůdné údaje o pohlaví distribuce existují v literatuře.
Vrchol frekvence: K onemocnění dochází převážně ve druhé polovině života, ve věku mezi 40 a 70 lety (průměrný věk nástupu je 55-60 let).
Mycosis fungoides, i když je nejčastějším maligním kožním lymfomem (2%), je sama o sobě velmi vzácným onemocněním. Incidence (frekvence nových případů) je 0.3–0.5 případů na 100,000 XNUMX obyvatel ročně.
Průběh a prognóza: Mycosis fungoides postupuje postupně. V první fázi se onemocnění vyvíjí velmi pomalu a zpočátku se projevuje jako chronický, svědivý exantém (vyrážka). Začíná to ohniskem (ohniskem). Léčba je v první fázi stále možná. Jak nemoc postupuje, stupeň kůže zapojení se zvyšuje. Nová ohniska se objevují opakovaně, zatímco stará ohniska postupují ve své expresi a závažnosti (polymorfní obraz). V pokročilém stadiu (stádium nádoru) onemocnění postupuje rychle a postihuje blízké okolí lymfy uzly i vnitřní orgány (slezina, játra, plíce, CNS). Prognóza je pak špatná. Léčebnými opatřeními však lze i přesto dosáhnout dlouhodobějších remise (trvalé snížení symptomů onemocnění, ale bez dosažení uzdravení).
Průměrná délka života po stanovení diagnózy je 7-10 let. Prognostickým faktorem je fáze diagnostiky.
