Motorická nebo neuromuskulární koncová deska je kontaktním bodem mezi a motorický neuron a svalová buňka. Nazývá se také neuromuskulární synapse a používá se k přenosu excitace mezi motorem nervové vlákno a svalové vlákno.
Co je koncová deska motoru?
Neuromuskulární synapse je excitační synapse, která se specializuje na chemický přenos stimulů periferních nervů k excitaci kosterního svalstva. Nervový terminál motoneuronu a svalová buňka jsou spojeny deskovitým rozšířeným kontaktním místem. Toto funguje jako místo přenosu elektrických impulsů přicházejících z periferních zařízení nervový systém. Avšak motor nervové vlákno a svalové vlákno inerváty jsou odděleny úzkým prostorem. Neexistuje tedy žádný přímý kontaktní bod. Pro přenos buzení se proto elektrické impulsy přeměňují na chemické podněty. K tomuto účelu se používají určití chemičtí poslové, tzv. Neurotransmitery. V reakci na buzení přijaté na koncové desce motoru, neurotransmiter Uvolňuje se akteylcholin, který přenáší signál do svalové buňky podle jednosměrného principu a vyvolává kontrakci spuštěných svalů.
Anatomie a struktura
A nervová buňka se v podstatě skládá z buněčného těla a dlouhého prodloužení nervu, axon. Tělo buňky přijímá buzení prostřednictvím dendritů, krátkých větví podobných prodloužení, které axon odnáší. Zesílený konec axon se nazývá synaptické koncové tlačítko a leží téměř, tj. bez přímého kontaktu, na kontrolované svalové buňce. Koncovou desku motoru je třeba chápat jako funkční jednotku pro přenos buzení a skládá se zhruba ze tří částí. Presynaptická membrána patří k motorický neuron a obsahuje tlačítko synaptického terminálu s napájením neurotransmiter acteylcholin balený v malých vezikulách. Navíc napěťově řízené vápník kanály jsou zabudovány do membrány. Postsynaptická membrána odpovídá svalové vlákno membrána a má acetylcholin receptory spojené s iontovými kanály pro sodík a draslík které je způsobí otevřením vázáním neurotransmiter. Mezi presynaptickou a postsynaptickou membránou je synaptická rozštěp, který je do značné míry obohacen voda molekuly ale také obsahuje ionty (např. sodík, chlorid, a vápník) a enzymy rozbít se acetylcholin.
Funkce a úkoly
Neuromuskulární koncová deska umožňuje specifickou kontrolu a kontrakci kosterních svalů prostřednictvím přenosu chemických stimulů. Jednou buzení, nebo akční potenciál, dorazí na synapse, napěťově řízený vápník kanály v presynaptické membráně otevřené. Přicházející vápník se váže na vezikuly plné neurotransmiterů a způsobuje jejich fúzi s presynaptickou membránou. The acetylcholin se tak uvolňuje ven do synaptická rozštěp a difunduje do postsynaptické membrány svalových vláken. Tam se váže na acetylcholinové receptory, což vede k otevření sodík a draslík kanály. Výsledný silný příliv sodíkových iontů se současným slabým odtokem draslík ionty depolarizují postsynaptický membránový potenciál. Generuje se takzvaný potenciál koncové desky, který spouští an akční potenciál při překročení určité prahové hodnoty. Šíření akční potenciál indukuje uvolňování vápníku ze sarkoplazmatického retikula prostřednictvím napěťově řízených iontových kanálů. Uvolněný vápník pak aktivuje klouzavý mechanismus vláken svalových vláken aktinu a myosinu. Když tato vlákna do sebe klouzají, sval se zkracuje a dochází ke kontrakci. Po úspěšném přenosu excitace se acetylcholin odštěpí od receptoru. Prostřednictvím enzymu cholinesterázase neurotransmiter rozkládá na acetát a cholin a jednotlivé stavební bloky se reabsorbují do presynaptické buňky, kde se znovu syntetizují na acetylcholin a poté se balí do vezikul.
Nemoci
Nemoci ovlivňující motorickou koncovou desku se označují jako poruchy přenosu nervosvalového vzrušení, protože je poškozeno spojení mezi nervem a svalem, a tím i přenos podnětů. Poruchy zahrnují především různé syndromy myasthenia, které jsou spojeny s různým stupněm závislosti na kmeni svalová slabost. Příznaky se zpravidla zvyšují v průběhu dne a s únava, námaha nebo vnější stresové faktory jako je stres, zatímco se zlepšují během období relaxace. Různé formy myastenických poruch jsou obecně charakterizovány spíše netypickým klinickým obrazem s individuálními poruchami a individuálním průběhem. Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, při kterém protilátky na koncové desce motoru blokují acetylcholinové receptory postsynaptické membrány. V běžné generalizované formě se svalová slabost může rozšířit do celého kosterního svalstva a při narušení funkce dýchacích svalů může dokonce ohrozit život. Lambert-Eatenův syndrom (LES) je také autoimunitní onemocnění. Zhoršený přenos excitace se však projevuje na synaptickém terminálu. The protilátky blokovat vápníkové kanály na presynaptické membráně, což vede k narušení uvolňování neurotransmiteru actelycholinu. Mezi typické příznaky patří opožděný vývoj maximální síly a rychlý sval únava, zejména proximálně a v blízkosti kufru. LES se obvykle vyskytuje ve spojení s nádory. Myastenické syndromy však mohou doprovázet i endokrinní poruchy, jako je cukrovka mellitus nebo hyperthyroidismus. V těchto případech příznaky obvykle ustupují, jakmile je léčeno základní onemocnění. Existují však také vrozené poruchy vyplývající z genetických vad. Stížnosti, jako je svalová slabost nebo paralýza, mohou být také způsobeny nervovými toxiny. Například vysoce toxický botulotoxin inhibuje uvolňování neurotransmiteru acetylcholinu na neuromuskulární koncové desce a má letální účinek i při nízkých dávkách.
