In Connův syndrom (synonyma: Aldosteronom; Connova choroba; primární hyperaldosteronismus; ICD-10-GM E26.0: Primární hyperaldosteronismus) je forma primárního hyperaldosteronismu (PHA). Vyznačuje se nadprodukcí aldosteron v kůře nadledvin v důsledku adenomu (benigního nádoru) bez aktivace renin-angiotensin-aldosteronový systém (RAAS). Aldosteron je mineralokortikoid, který reguluje tekutinu a elektrolyt (krev sůl) vyvážit s ostatními hormonů jako renin a angiotensin.
Z klasického hypokalemického hyperaldosteronismu (existuje a draslík nedostatek) lze rozlišit normokalemický hyperaldosteronismus (hladiny draslíku jsou normální), který je diagnostikován mnohem častěji.
Skupina forem primárního hyperaldosteronismu * zahrnuje:
- Idiopatický hyperaldosteronismus (IHA) s bilaterální adrenokortikální hyperplazií (65%).
- Aldosteronprodukující adenom (APA) (Connův syndrom; 30 %).
- Primární jednostranná hyperplázie nadledvin (3%).
- Adrenokortikální karcinom produkující aldosteron (maligní nádor; 1%).
- Nádor vaječníku / vaječníku produkující aldosteron (<1%).
- Primární hyperaldosteronismus potlačující glukokortikoidy (GSH; synonymum: dexamethason- potlačitelný hyperaldosteronismus, aldosteronismus odstranitelný glukokortikoidy, GRA).
- Familiární forma (familiární hyperaldosteronismus typu I; <1%).
- Rodinný hyperaldosteronismus typu II, typu III (frekvence: velmi vzácné).
- Ektopické adenomy / karcinomy produkující aldosteron (<0.1%).
* U primárního hyperaldosteronismu (Connův syndrom), kůra nadledvin produkuje zvýšený aldosteron bez aktivace renin-angiotensin-aldosteronový systém (RAAS). U sekundárního hyperaldosteronismu produkuje kůra nadledvin zvýšený aldosteron prostřednictvím chronické aktivace systému renin-angiotensin-aldosteron (RAAS).
Poměr pohlaví: Muži a ženy jsou ovlivněny stejně.
Vrchol frekvence: Onemocnění se vyskytuje převážně ve věku mezi 30 a 50 lety.
Prevalence (frekvence onemocnění) normokalemického Connova syndromu je 5-13% hypertoniků (pacientů s vysoký krevní tlak). Tato forma tedy představuje nejčastější příčinu sekundární hypertenze. Prevalence klasického hypokalemického Connova syndromu je <0.5% pacientů s hypertenzí (v Německu).
Průběh a prognóza: V počátečních stádiích nemoci jsou téměř žádné příznaky rozeznatelné. Hypertenzejako hlavní příznak Connova syndromu může poškodit ledviny, srdce, plavidlaa oči, jak postupuje. Většina postižených umírá na koronární onemocnění srdce nemoc (ICHS), selhání srdce (srdeční nedostatečnost) nebo infarkt myokardu (infarkt). V důsledku toho se zaměřuje na terapie je odstranit příčinu primárního hyperaldosteronismu a dosáhnout optima krev regulace tlaku.
