Průběh nemoci u Budd-Chiariho syndromu
U Budd-Chiariho syndromu dochází k rostoucímu zhoršení játra funkce v důsledku poruchy odtoku. To vede k hromadění břišní tekutiny a zvyšuje se obvod břicha. V závislosti na tom, kdy je léčen Budd-Chiariho syndrom a zda léčba zajišťuje úspěšnost krev dodávka do játra, příznaky se mohou zlepšit.
Pokud není léčen Budd-Chiariho syndrom, zvýšený tlak v játra vede k progresivnímu poškození jater a k pojivové tkáně přestavba jater (fibróza jater). To může vést k selhání jater. Délka léčby Budd-Chiariho syndromu závisí na základní příčině, době jeho vývoje a úspěšnosti léčby.
Jeho cílem je obnovit krev zásobení játry. Chronický Budd-Chiariho syndrom může vyžadovat celoživotní léčbu krev ředidla. Prognóza Budd-Chiariho syndromu však závisí na začátku a úspěchu terapie. Pokud není Budd-Chiariho syndrom léčen, v 90% případů je doba přežití způsobena selhání jater je omezena na méně než tři roky. Pokud je léčba zahájena včas, až 10% pacientů zemře během prvních pěti let.
Příčiny syndromu Budd-Chiari
Syndrom Budd-Chiari je způsoben úplným nebo neúplným okluze projímadla játra plavidla. Ve většině případů velký jaterní žíla je ovlivněn, který přenáší krev z jater do srdce skrz podřadné vena cava. Většina okluze je způsobeno a trombóza, tj krevní sraženina.
V takovém případě by měla být postižená osoba následně vyšetřena na (maligní) poruchy krve spojené s narušenou koagulací. Patří sem také myeloproliferativní syndrom, který lze chápat jako předzvěst maligního onemocnění rakovina krve (leukémie). Je to jedna z nejčastějších příčin vzniku Budd-Chiariho syndromu. Dalšími krevními chorobami, které zvyšují riziko Budd-Chiariho syndromu, jsou faktor V a trombofilie.
Další otázky
Syndrom Budd-Chiari je většinou způsoben tvorbou a krevní sraženina který uzavírá játra žíla. To není nakažlivé. Rizikové faktory Budd-Chiariho syndromu (poruchy srážení krve) však mohou být dědičné.
Všechny články v této sérii:
