Co je syndrom Budd-Chiari?
Syndrom Budd-Chiari je pojmenován podle prvních deskriptorů George Bushe a Hanse Chiariho. To je vzácné játra onemocnění, při kterém sraženina (trombóza) v jaterních žilách vede k poruchám odtoku v játrech. Tento trombóza je často způsobeno krev a poruchy srážlivosti. Pokud se neléčí, Budd-Chiariho syndrom končí smrtí během několika let kvůli játra selhání.
Detekce Budd-Chiariho syndromu
Příznaky Budd-Chiariho syndromu jsou relativně nespecifické. Záleží na tom, zda je uzávěr jater žíla dochází rychle nebo pomalu. Akutní syndrom Budd-Chiari může vést k silnému pocitu tlaku v pravé horní části břicha se silnou únavou.
Projekt krev se hromadí v játra, což způsobuje zvětšení jater (hepatomegalie). The slezina může být také ovlivněna (splenomegalie). Zvýšený tlak v játrech způsobuje poškození jaterní tkáně.
To může vést k pojivové tkáně přestavba jater (fibróza jater) se zhoršením jaterních funkcí. V průběhu toho se může vyvinout jaterní cirhóza - tj. Játra s poškozenou tkání. U postižených se často vyvine hromadění břišní tekutiny se zvětšením obvodu břicha.
Toto se také nazývá ascites. Diagnózu Budd-Chiariho syndromu lze stanovit jednoduchými postupy. - Nejprve by měl být pacient vyšetřen (= anamnéza), aby určil příznaky.
Klinika se liší podle toho, zda se Budd-Chiariho syndrom vyvíjí rychle nebo pomalu. V akutní formě je ve většině případů obvykle silný pocit tlaku. - Během vyšetřenílze zaznamenat hromadění břišní tekutiny (ascitu) a citelné zvětšení jater v důsledku poruchy venózního odtoku.
- V případě podezření na Budd-Chiariho syndrom, dopplerovské vyšetření prostřednictvím ultrazvuk je užitečné. Tady okluze jaterní žíla a zvýšené krev průtok z obtoku plavidla lze zobrazit. - Funkci jater lze určit pomocí a krevní test záznamem transamináz.
Jak zacházet se syndromem Budd-Chiari
Pokud je zjištěn Budd-Chiariho syndrom, je léčba v každém případě nezbytná. Protože bez léčby selhání jater a smrt může být důsledkem poškození jater. Cílem léčby je obnovit přívod krve do jater.
V závislosti na rozsahu poruchy odtoku lze uvažovat o různých terapiích. Pokud je jaterní žíla je uzavřen a krevní sraženina (trombóza), krev lze ředit léky k uvolnění trombu. Pokud je Budd-Chiariho syndrom chronický, měl by pacient trvale užívat léky na ředění krve, aby zabránil dalšímu krevní sraženina formace.
Pokud léková léčba neposkytuje dostatečné zásobení jater krví, může být zablokovaná jaterní žíla rekanalizována. Další terapeutickou možností je vytvoření TIPS (transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat). Tím se vytvoří malé spojení mezi jaterní žílou a portální žílou, která přenáší krev do jater.
To má pomoci zabránit hromadění krve v játrech, ale umožnit jí, aby pokračovala v srdce prostřednictvím vytvořeného zkratu. I když je to neúspěšné a chirurgické zákroky nepomohou, transplantace jater musí být považována za poslední terapeutickou možnost. Léčba se může lišit v závislosti na tom, kolik břišní tekutiny má pacient s Budd-Chiariho syndromem.
Pouze malé množství břišní tekutiny může být vylučováno z těla užíváním léků ze skupiny diuretika. Léková terapie k úlevě od břicha tedy obvykle nestačí. Jako další možnost terapie může být propíchnuta břišní tekutina. Jedná se o relativně malý postup, ale je poněkud invazivní (zasahuje do těla). Pokud se neustále tvoří nová tekutina v břiše, je zapotřebí několik vpichů do břišní tekutiny.
Všechny články v této sérii:
