Stručné shrnutí:
- Prognóza: Šance na vyléčení jsou v mnoha případech dobré, za předpokladu, že léčba začne v rané fázi. Prognóza pro Hodgkinův lymfom je poněkud lepší než pro non-Hodgkinův lymfom.
- Příčiny a rizikové faktory: Přesné spouštěče nejsou známy. Mezi rizikové faktory patří infekce virem Epstein-Barrové (EBV), imunitní onemocnění (např. infekce HIV), dlouhodobé kouření, chemické látky, věk, genetická predispozice.
- Léčba: pravidelné sledování nádorů nízkého stupně, chemoterapie a/nebo radioterapie, transplantace kmenových buněk, protilátka nebo imunoterapie.
Co je rakovina lymfatických uzlin?
Lymfom je hovorový název pro maligní lymfom a dříve se mu také říkalo lymfosarkom. Toto nádorové onemocnění pochází z degenerovaných buněk lymfatického systému (lymfatického systému).
Lymfatický systém (lymfatický systém)
Kromě toho lymfatický systém slouží k tvorbě, zrání a diferenciaci specifického typu bílých krvinek, lymfocytů (= lymfatických buněk). Jsou nesmírně důležité pro imunitní obranu, protože specificky rozpoznávají a eliminují patogeny. Většina lymfocytů zůstává tam, kde vznikla; jen malá část přechází do krve a lymfy.
Více o lymfocytech a jejich dvou podskupinách (T a B lymfocyty) se můžete dozvědět zde.
Slezina také hraje důležitou roli v imunitní obraně a také při čištění krve. Více si o tom můžete přečíst zde.
Jak vzniká rakovina lymfatických uzlin
Jak onemocnění postupuje, rakovina lymfatických uzlin se často šíří mimo lymfatický systém a postihuje další orgány.
Frekvence a formy rakoviny lymfatických uzlin
Rakovina lymfatických uzlin je vzácná forma rakoviny. Každý rok je u dvou až deseti z každých 100,000 XNUMX lidí nově diagnostikován maligní lymfom. Muži jsou postiženi častěji než ženy.
Na základě jemných rozdílů ve struktuře tkání lékaři rozlišují mezi dvěma hlavními skupinami rakoviny lymfatických uzlin:
- Non-Hodgkinův lymfom (NHL): Patří sem všechny formy lymfomů, které nejsou považovány za Hodgkinův lymfom – tedy asi 30 různých (např. plazmocytom). V roce 2020 bylo v Evropě nově diagnostikováno 55,601 67,378 žen a 72 70 mužů. Průměrný věk pacientů je XNUMX let (ženy) a XNUMX let (muži).
Hodgkinova choroba (Hodgkinův lymfom)
Přečtěte si více o příznacích, příčinách, diagnostice, léčbě a prognóze této formy lymfomu v článku Hodgkinova choroba.
Non-Hodgkinův lymfom
Vše, co potřebujete vědět o této mnohem častější skupině nádorů lymfatických uzlin, se dozvíte v článku Non-Hodgkinovy lymfomy.
Jaká je očekávaná délka života lidí s lymfomem?
Obecně je však prognóza Hodgkinova lymfomu vcelku příznivá. U mnoha pacientů je možné vyléčení. 84 procent žen a 86 procent mužů s Hodgkinovým lymfomem žije alespoň pět let po diagnóze (relativní 5letá míra přežití).
- Některé typy NHL rostou velmi agresivně (např. Burkittův lymfom) a nazývají se vysoce maligní lymfomy.
- Jiné typy NHL – nazývané nízkomaligní lymfomy – se vyvíjejí pomalu v průběhu let až desetiletí (např. MALT lymfom, vlasatobuněčná leukémie). Jsou považovány za chronická onemocnění.
Naproti tomu lymfomy nízkého stupně lze obvykle pouze redukovat, nikoli však trvale vyléčit. Postižení jsou proto v doživotní lékařské péči. V případě potřeby je nutná opakovaná léčba.
Riziko druhých nádorů
Jaké mohou být příčiny rakoviny lymfatických uzlin?
Přesné příčiny lymfomu nejsou dosud známy, ale zdá se, že se na něm podílí kombinace faktorů.
Rizikové faktory pro Hodgkinův lymfom
Mezi další rizikové faktory Hodgkinovy choroby patří vrozená onemocnění imunitního systému a získané imunodeficience, například v důsledku infekce HIV.
Riziko onemocnění může zvýšit i dlouhodobé kouření.
Rizikové faktory pro non-Hodgkinovy lymfomy
Pro heterogenní skupinu non-Hodgkinových lymfomů (NHL) nelze jmenovat žádné obecně použitelné rizikové faktory.
Různé chemické látky také zvyšují riziko některých non-Hodgkinových lymfomů, jako je benzen a další organická rozpouštědla, která jsou široce používána v průmyslu.
Za rizikové faktory se považuje i radioaktivní záření a vyšší věk.
Zkoumají se další možné rizikové faktory, jako jsou genetické faktory (v případě více případů onemocnění v rodině) nebo určitý životní styl.
Rakovina lymfatických uzlin: příznaky
Vše důležité o typických příznacích rakoviny mízních uzlin se dočtete v článku Příznaky rakoviny mízních uzlin.
Jak se diagnostikuje rakovina lymfatických uzlin?
Pokud však bezbolestný otok lymfatických uzlin přetrvává týdny, případně doprovázený příznaky, jako je horečka, noční pocení a nechtěná ztráta hmotnosti, měli byste se urychleně poradit s lékařem. Tou správnou osobou, na kterou se můžete obrátit, pokud máte podezření na rakovinu lymfatických uzlin, je váš rodinný lékař nebo specialista na internu a onkologii.
Zdravotní historie
Lékař nejprve v podrobném rozhovoru s vámi odebere vaši anamnézu (anamnézu). Mezi možné otázky patří:
- Probudili jste se v poslední době v noci, protože vás „zalil pot“?
- Měl jste v minulosti časté horečky (bez známek infekce) a cítil jste se slabý?
- Všimli jste si bezbolestně zvětšených lymfatických uzlin (například na krku, v podpaží nebo v tříslech)?
- Máte nějaké známé zdravotní potíže?
- Vyskytly se/vyskytly se nějaké případy rakoviny ve vaší rodině? Pokud ano, jaký typ rakoviny?
Vyšetření
Krevní testy a imunohistochemie
Ta však může být i zvýšená (leukocytóza), jak tomu často bývá u Hodgkinovy choroby. Pokud lékař rozebere různé podskupiny leukocytů v tzv. diferenciálním krevním obraze, ukáže se, že zvýšení celkového počtu leukocytů je způsobeno zvýšením podskupiny „eozinofilních granulocytů“ (eozinofilie).
Krev pacientů s rakovinou lymfatických uzlin často také vykazuje zvýšené hladiny zánětu (zejména zvýšenou sedimentaci krve). Takové zvýšení je však nespecifické a může mít i jiné příčiny.
Vzorek tkáně (biopsie)
Pro potvrzenou diagnózu rakoviny lymfatických uzlin je nutné odebrat a analyzovat vzorky tkáně. To také pomáhá určit, o jaký typ rakoviny lymfatických uzlin jde.
Vzorky (biopsie) lze odebrat nejen z lymfatických uzlin, ale v případě potřeby i z jiných tkání. Při podezření na kožní lymfom (kožní lymfom) se jedná o vzorek z kůže; při podezření na MALT lymfom se jedná o vzorek ze žaludeční sliznice. Oba lymfomy patří k nehodgkinským lymfomům.
Další vyšetření
U některých pacientů je nutné dodatečné vyšetření kostní dřeně k odhalení případného zavšivení. To obvykle zahrnuje propíchnutí hřebene kyčelního kloubu (v lokální anestezii) jehlou a odsátí určité kostní dřeně. Lékař poté vyšetří kostní dřeň pod mikroskopem.
Ve vzácných případech je také nutné odebrat vzorek mozkomíšního moku (likvoru).
Lymfom: staging (podle Ann-Arbor, modifikováno podle Cotswolda (1989) a Lugana (2014)).
Lékaři na základě výsledků vyšetření rozdělují rakovinu lymfatických uzlin (maligní lymfom) do chorobných stádií (staging). To se provádí podle tzv. klasifikace Ann Arbor se čtyřmi stupni. Tato klasifikace byla původně vyvinuta pro Hodgkinův lymfom, ale nyní se používá také pro non-Hodgkinovy lymfomy.
|
Fáze |
Postižení lymfatických uzlin |
|
I |
Postižení pouze jedné oblasti lymfatických uzlin |
|
Postižení dvou nebo více oblastí lymfatických uzlin na stejné straně bránice (tj. buď v hrudníku nebo břiše) |
|
|
III |
Postižení oblastí lymfatických uzlin na obou stranách bránice (tj. hrudníku i břicha) |
|
IV |
difuzní postižení extralymfatického orgánu/oblasti (např. kostní dřeně) s nebo bez postižení oblastí lymfatických uzlin |
Parametry A a B jako přídavek ke stadiu nádoru lze indikovat, zda pacient vykazuje příznaky B (hubnutí, horečka, noční pocení). U parametru A chybí symptomy B, u parametru B jsou symptomy B přítomny.
Jaká je léčba rakoviny lymfatických uzlin?
Chemoterapie a radioterapie pro rakovinu lymfatických uzlin
V časných stádiích lymfomu je radiační terapie obvykle užitečná, protože rakovina se v těle ještě příliš nerozšířila. U non-Hodgkinova lymfomu v některých případech stačí lokální ozáření. Většinou se však kombinuje s jiným terapeutickým postupem – velmi často chemoterapií.
Chemoterapie a radiační terapie hrají důležitou roli i u pokročilejších stádií lymfomu.
Transplantace kmenových buněk pro lymfom
Další terapeutickou možností v určitých případech lymfomu je transfer krvetvorných buněk (transplantace krvetvorných buněk). Při tomto postupu lékař nejprve získá zdravé krvetvorné buňky, obvykle z vlastního těla pacienta (autologní transplantace kmenových buněk).
V dalším kroku nemocný člověk dostává vysoké dávky chemoterapie, která má zničit veškerou kostní dřeň a rakovinné buňky, které obsahuje. Ihned poté lékaři přenesou dříve odebrané zdravé kmenové buňky, které nastartují novou krvetvorbu bez rakovinných buněk.
V určitých případech jsou k transplantaci zvažovány i darované krevní kmenové buňky od jiné osoby (alogenní transplantace kmenových buněk).
Imunoterapie pro rakovinu lymfatických uzlin
Pro léčbu maligního lymfomu je k dispozici několik typů imunoterapie.
Protilátková terapie
Při této formě imunoterapie pacient dostává uměle vyrobené protilátky, které se specificky vážou na rakovinné buňky a různými způsoby způsobují jejich destrukci. Dva příklady jsou protilátky rituximab a brentuximab vedotin.
U některých jedinců s Hodgkinovým lymfomem lze zvážit účinnou látku brentuximab vedotin. Jedná se o uměle vytvořenou protilátku nabitou cytostatickým lékem. Jedná se o látku, která inhibuje buněčné dělení.
Imunoterapie s inhibitory kontrolních bodů
Pro některé lidi s Hodgkinovým lymfomem je možností léčba inhibitory kontrolních bodů. To jsou také speciální protilátky. Nepůsobí však přímo na rakovinné buňky, ale ovlivňují určité kontrolní body imunitního systému. Tyto „imunitní kontrolní body“ zpomalují imunitní reakce.
CAR-T buněčná terapie
CAR-T buněčná terapie je poměrně nová forma imunoterapie. Je vhodný k léčbě některých forem non-Hodgkinova lymfomu a leukémie.
K přípravě na tuto léčbu se používá mírná chemoterapie. Zabíjí část rakovinných buněk i tělu vlastní T buňky. Tato „mezera“ v zásobě T buněk je vyplněna laboratorně vyrobenými CAR T buňkami, které pacient dostává infuzí.
Terapie inhibitory signální dráhy
Jedním příkladem je aktivní složka idelalisib. Taková terapie je zvažována u lidí s folikulárním lymfomem (NHL), kdy chemoterapie a protilátková terapie nebyly účinné.
Podrobné informace o léčbě různých typů lymfomů naleznete v článcích Hodgkinova choroba a non-Hodgkinův lymfom.
