Guanin: Funkce a nemoci

Guanin je důležitý dusík báze a má ústřední roli v metabolismu nukleových kyselin v organismu. Může být syntetizován v těle z aminokyseliny. Kvůli vysokému energetickému výdeji této reakce však k jejímu zotavení často dochází záchrannou cestou.

Co je guanin?

Guanin je jedním z pěti dusíkatých látek základy které napomáhají konstrukci DNA a RNA. Je také základní složkou dalších fyziologicky důležitých látek molekuly jako je guanisintrifosfát (GTP). Guanin představuje purinovou bázi, jejíž základní chemickou strukturu tvoří heterocyklický aromatický kruh se šesti atomy a připojený kruh s pěti. V těle se obvykle vyskytuje jako mononukleotid s želatina nebo deoxyribóza a a fosfát zbytek. Spolu s ATP je mononukleotid GTP zásobníkem energie v kontextu energetický metabolismus. V dvojité šroubovici DNA je guanin spojen s komplementárním dusík základní cytosin přes tři vodík vazby. Vzhledem k tomu, že tvorba volného guaninu je velmi energeticky náročná, je v těle získáván z nukleové kyseliny štěpením (záchranná cesta) a znovu použit ve formě mononukleotidu pro syntézu nukleových kyselin. V těle se degraduje na kyselina močová. Guanin je mírně nažloutlá pevná látka s a bod tání 365 stupňů. Taje za rozkladu. Je nerozpustný v voda, ale lze jej rozpustit kyseliny a zásady.

Funkce, účinek a úkoly

Guanin je součástí nukleové kyseliny a různé nukleotidy a nukleosidy. Jako důležitá nukleová báze je jednou z centrálních molekuly všech organismů. Spolu s dalšími třemi nukleovými základy adenin, cytosin a tymin, tvoří genetický kód. Stejně jako tyto je glykosidicky vázán na cukr deoxyribóza v DNA. Tři po sobě jdoucí nukleové základy kódovat po jedné aminokyselině jako takzvaný kodon. Několik kodonů tak kóduje protein jako řetězec po sobě jdoucích aminokyseliny. Genetický kód je uložen v DNA. V dvojité šroubovici DNA je komplementární řetězec s příslušnými komplementárními nukleovými bázemi. Je spojen s kodonogenním řetězcem pomocí vodík vazby a je zodpovědný za stabilitu genetické informace. V RNA hraje guanin spolu s dalšími nukleovými bázemi důležitou roli v syntéze proteinů. Důležitými meziprodukty v metabolismu jsou také nukleosidy guanisin a deoxyguanisin. Kromě toho jsou nukleotidy guanisimonofosfát (GMP), guanisindifosfát (GDP) a guanisintrifosfát (GTP) také odpovědné za energetický metabolismus kromě ATP a ADP. Nukleotidy DNA se také vyskytují v metabolismu jako meziprodukty.

Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty

Guanin má ústřední význam v metabolismu všech organismů. Protože je součástí nukleové kyseliny, také se volně vyskytuje jako meziprodukt v metabolismu. V lidském organismu může být syntetizován z aminokyseliny. Biosyntéza je však velmi energeticky náročná. Proto se získává z nukleové kyseliny prostřednictvím Salvage Pathway ve formě nukleotidu. V záchranné cestě jsou volné purinové báze, jako je adenin, guanin a hypoxanthin, vyříznuty z existující nukleové kyseliny a zase se tvoří nové mononukleotidy. Tento proces je mnohem energeticky účinnější než nová syntéza guaninu a jeho mononukleotidu. Mononukleotid se znovu použije pro syntézu nukleových kyselin. Cesta záchrany tedy představuje proces recyklace. Během degradace guaninu kyselina močová se tvoří meziproduktem xanthin. Purinová degradace v těle je hlavním zdrojem kyselina močová. U ptáků, plazů a netopýrů je guanin důležitým vylučovacím produktem dusíkspolu s kyselinou močovou. Protože tento pastovitý výrobek obsahuje málo voda a také se špatně využívá k výrobě energie, vylučuje se přímo, zejména ptáky a netopýry. Protože jeho vylučování snižuje celkový hmotase letící schopnost těchto zvířat je zlepšena. Vylučovaný guanin tvoří takzvané guano, zejména na vápenitých půdách po zvětrávání. Guano je velmi cenné hnojivo bohaté na fosfor a dusík.

Nemoci a poruchy

Když je narušen metabolismus guaninu, zdraví mohou nastat problémy. Například když je vadný enzym hypoxanthin-guanin fosforibosyltransferáza (HGPRT), je narušena záchranná cesta. Z toho se vyvíjí takzvaný Lesch-Nyhanův syndrom. U tohoto onemocnění nejsou guaninové mononukleotidy dostatečně získány z nukleové kyseliny kyseliny. Místo toho dochází ke zvýšené degradaci guaninu. V těle se tvoří velké množství kyseliny močové. Proto se tato nemoc také nazývá hyperurikémie syndrom. V závažných případech dochází k autoagresi, kognitivnímu poškození a dokonce i vnější agresi. Pacienti se často zraní. Postiženi jsou většinou chlapci, protože autozomálně recesivní porucha je způsobena a gen mutace na X chromozomu. U dívek oba X chromozomy by musel být ovlivněn mutací, ale to je vzácné. Pokud se Lesch-Nyhanův syndrom neléčí, děti umírají v kojeneckém věku. Degradaci guaninu lze inhibovat použitím drogy a speciální strava. Příznaky tak mohou být částečně zmírněny. Bohužel však nelze Lesch-Nyhanův syndrom léčit kauzálně. Hyperurikémie se mohou také objevit ve spojení s jinými nemocemi nebo jinými genetickými vadami. Primární hyperurikémie jsou jedno procento genetické a 99 procent kvůli sníženému vylučování kyseliny močové ledvinami. Existují také sekundární formy hyperurikémie. Například nemoci spojené se zvýšeným rozpadem buněk, jako jsou leukémie nebo jisté krev nemoci, can vést ke zvýšené produkci purinů a tím i kyseliny močové. Léky nebo alkoholismus Můžete také vést k poruchám metabolismu purinů. V důsledku zvýšené koncentrace kyseliny močové dna mohou nastat útoky v důsledku srážení kyseliny močové v klouby. Součástí léčby je nízký purin strava a tedy nízkoguaninová strava.