Fáze plicní fibrózy
V raných stadiích plicní fibrózy trpí pacienti zpočátku pouze a kašel a dušnost při námaze. Ve většině případů se však onemocnění dále vyvíjí. V pokročilém stadiu jsou příznaky závažnější. Nedostatek kyslíku v krev vede k cyanóza (modré zbarvení rtů).
Pacienti mají potíže dýchání i v klidu. Schopnost zvládat stres je extrémně omezená. Kvůli zvýšenému tlaku v plicní cirkulace, existuje také právo srdce kmen.
Konečným stadiem plicní fibrózy je „plástev plíce„, Plicní tkáň ustoupila natolik, že byla do značné míry nahrazena pojivové tkáně dutiny. Plicní fibróza není jednotný klinický obraz. Jedná se spíše o souhrnný termín pro širokou škálu nemocí, ve kterých pojivové tkáně v plíce množí se.
Průběh onemocnění je proto často velmi odlišný. Obvykle záleží na tom, zda lze identifikovat a eliminovat spouštěcí faktor. I když ve většině případů neexistuje kauzální terapie a pojivové tkáně remodelace je nevratná, včasná diagnóza je důležitá pro podporu a plícepřátelský životní styl.
Uzení nesmírně urychluje průběh nemoci. Absolutní nikotin vysazení se doporučuje u pacientů s plicní fibrózou. U idiopatické formy plicní fibrózy není spouštěč znám.
Nemoc je obvykle chronicky progresivní, tj. Postupuje v průběhu času. Příznaky se zhoršují, v konečné fázi již pacienti trpí klidovým dýcháním. Je nutná dlouhodobá kyslíková terapie.
Rostoucí tlak v plicní cirkulace vede ke zvýšené zátěži na pravé straně srdce. Pacienti pak trpí právem srdce selhání. V konečné fázi plicní fibrózy jsou pacienti velmi vážně nemocní a těžko mohou vstávat z postele.
Většina pacientů v konečné fázi umírá. Prognóza plicní fibrózy závisí hlavně na její příčině. Pokud je spoušť známa a mohla by být odstraněna brzy, prognóza je lepší.
Pokud se však jedná o idiopatickou formu, jejíž progresi lze zabránit jen obtížně, prognóza je špatná. Plicní fibróza je v zásadě závažné onemocnění, které obvykle vede k výraznému zhoršení kvality života. Průměrná délka života je také výrazně snížena.
Obvykle je to dva až pět let po stanovení diagnózy, protože u většiny forem bohužel stále neexistuje kauzální terapie. U mladších pacientů s plicní fibrózou transplantaci plic je proto obvykle jedinou nadějí. Pacienti v konečné fázi plicní fibrózy jsou velmi vážně nemocní.
Většina z nich zemře. Pacienti jsou upoutáni na lůžko. Trpí dušností i v klidu.
Rty jsou modře zbarvené (cyanóza). Fyzická zátěž už je stěží možná. Všichni pacienti jsou téměř každou minutu závislí na přídavku kyslíku.
To lze provést také doma v rámci dlouhodobé kyslíkové terapie. Kvůli zvýšenému namáhání pravého srdce trpí pacienti také příznaky slabosti pravého srdce s noha edém krk žíla ucpání a břišní tekutina způsobená ucpáním játra. V takové fázi transplantaci plic již není možné, takže většina pacientů v průběhu nemoci zemře.
Všechny články v této sérii:
